Alpha-Gal-Syndrom

Genaue Daten zur Prävalenz der Erkrankung existieren nur bedingt. Nach Angaben der US-amerikanischen CDC wurden in den USA zwischen 2010 und 2022 mehr als 110.000 Verdachtsfälle identifiziert. Da viele Betroffene nicht getestet werden, wird die Zahl der Erkrankten dort auf bis zu 450.000 geschätzt.

Auslöser für das Alpha-Gal-Syndrom ist der Verzehr von bestimmten tierischen Produkten. Hierzu zählen vor allem Fleisch, Innereien und Wurstwaren von Säugetieren (z.B. Schwein, Rind, Lamm). In wenigen Fällen kann auch der Verzehr von Milchprodukten oder Süßigkeiten aus Gelatine ursächlich sein. In Geflügelfleisch oder Fisch ist in der Regel kein Alpha-Gal enthalten.

Neben Lebensmitteln können verschiedene Arzneimittel, die von Tieren produziert werden oder abstammen, ebenfalls verantwortlich für das AGS sein, z.B.:

• monoklonale Antikörper (z.B. Cetuximab)
• Impfstoffe
• gelatinehaltige Volumenersatzmittel
• biologische Herzklappenprothesen
• Antivenine
• Heparin

Ursächlich und namensgebend für die Krankheit ist das Disaccharid Galactose-α-1-3-Galactose (Alpha-Gal), das ein terminales Glykosylierungsmotiv in Glykoproteinen und Glykolipiden ist. Es kommt in fast allen Säugetieren vor, nicht jedoch beim Menschen, bei Menschenaffen und Altweltaffen, da diesen ein funktionsfähiges Gen für die Alpha‑1,3‑Galaktosyltransferase fehlt. Bei sensibilisierten Personen führt die Aufnahme von Alpha-Gal zur Kreuzvernetzung von spezifischem IgE auf Mastzellen und damit zur Mastzelldegranulation mit Freisetzung von Histamin und weiteren Mediatoren.

Eine Sensibilisierung gegen Alpha-Gal kann durch Zeckenbisse erfolgen (z.B. Amblyomma americanum oder Ixodes ricinus), die Alpha-Gal-haltige Komponenten mit dem Speichel in die Wunde übertragen.

Das AGS unterscheidet sich von anderen Nahrungsmittelallergien durch einen verzögerten Symptombeginn (meist nach 3 bis 6 Stunden). Erfolgt der Verzehr der auslösenden Lebensmittel beim Abendessen, treten die Symptome daher erst im Laufe der Nacht auf. Der Grund hierfür ist derzeit (2026) nicht abschließend geklärt. Am weitesten akzeptiert ist die Hypothese, dass Alpha-Gal an Lipide bindet, deren Resorption im Vergleich zu Proteinen langsamer abläuft. Übereinstimmend werden allergische Reaktionen eher beim Verzehr von fetthaltigem Fleisch, seltener von magerem Fleisch ausgelöst.

Klassischerweise tritt die klinische Symptomatik mit einer Latenz von 3 bis 6 Stunden nach Konsum des auslösenden Lebensmittels auf. Sie entspricht den typischen Symptomen einer allergischen Reaktion: Urtikaria, Angioödeme, Anaphylaxie, gastrointestinale Beschwerden und Synkopen. Kofaktoren wie Alkohol, körperliche Anstrengung oder NSAR können die Reaktion verstärken.

Bei parenteraler Exposition (z.B. Infusion von Cetuximab oder gelatinehaltigen Volumenersatzmitteln) tritt die Reaktion dagegen meist unmittelbar und ohne Latenz auf.

Alpha-Gal ähnelt dem Blutgruppenantigen B, das auch durch Galaktose definiert wird. Bei Patienten mit Alpha-Gal-Syndrom, die selbst Blutgruppe O waren und Plasma oder Thrombozytenkonzentrate der Blutgruppen B oder AB erhielten, wurden schwere allergische Transfusionsreaktionen beobachtet, die auf die Alpha-Gal-Antikörper zurückgeführt werden.

Hinweisend auf das AGS ist die Anamnese. Der Nachweis von IgE-Antikörpern gegen Alpha-Gal erfolgt durch einen Immunassay. Prick-Tests liefern meist keine aussagekräftigen Ergebnisse.

Grundlage der Therapie ist die Meidung der auslösenden Nahrungsmittel und Arzneimittel. Betroffene sollten im Rahmen einer allergologischen Beratung über die möglichen Auslöser aufgeklärt werden und Empfehlungen zur Vermeidung bestimmter Nahrungsmittel erhalten. Nach einer Anaphylaxie ist die Verordnung eines Allergie-Notfallsets indiziert. Da die Alpha-Gal-spezifischen IgE-Spiegel ohne erneute Zeckenbisse über die Zeit absinken können, ist ein konsequenter Zeckenschutz sinnvoll.

Die Behandlung akuter Reaktionen erfolgt symptomatisch: Antihistaminika werden bei Juckreiz eingesetzt, Kortikosteroide zur Linderung der Schwellungen. Bei einer Anaphylaxie ist die Gabe von Adrenalin indiziert.

• Fischer et al.: Alpha-Gal-Syndrom - Ein Überblick zum klinischen Bild und zu pathophysiologischen Konzepten Hautarzt 2022
• allergyinsider Alpha-Gal-Syndrom Allergene – Fakten, Symptome und Behandlung, abgerufen am 24.08.2022
• Steinke et al.: The alpha gal story: Lessons learned from connecting the dots J Allergy Clin Immunol, 2015
• Gibbens: Zeckenbiss kann Fleischallergie auslösen National Geographic, 2017
• Bublak und Jakob: Fleischallergie durch Zeckenbiss? Allergo Journal, 2016
• Chaisemartin L et al: Severe allergic transfusion reactions to group B/AB plasma or platelets in group O recipients are linked to α-Gal sensitization. Blood 2026; 147 (25)
• CDC: Emerging tick bite-associated meat allergy potentially affects thousands, Pressemitteilung vom 27.07.2023, abgerufen am 28.10.2026