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Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Englisch: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP

1 Definition

Unter der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie, kurz CIDP, versteht man eine immunvermittelte Polyneuropathie mit einer Progredienz von mindestens acht Wochen. Der spätere Onset und längere Verlauf grenzt die CIDP vom artverwandten Guillain-Barré-Syndrom ab.

2 Epidemiologie

Die CIDP ist eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz liegt bei zwei auf 100.000 Einwohner. Frauen sind weniger häufig betroffen als Männer. Der Erkrankungsgipfel liegt im höheren Alter.

3 Ätiologie

Bei der CIDP bildet der Körper zirkulierende Antikörper gegen die Myelinschicht der Nervenfasern, was zu einer Schädigung der Nerven führt. In der Mehrzahl der Fälle kann keine Ursache für die Autoimmunreaktion gefunden werden. Bei jedem zehnten Patienten tritt die CIDP im Rahmen einer Grunderkrankung auf, vor allem bei rheumatologischen Erkrankungen und bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa). Sie wird aber auch beim Plasmozytom und beim nephrotischen Syndrom beobachtet.

4 Klinik

Die CIDP verläuft über mindestens acht Wochen progredient und manifestiert sich am häufigsten durch distal beginnende, später aufsteigende Paresen, die von einer Hyporeflexie bis zur Areflexie begleitet werden. Es gibt jedoch auch Formen, bei denen die Symptome proximal betont sind oder nur an den Armen beobachtet werden. Ausfälle der Pyramidenbahn werden nicht beobachtet.

Sensibilitätsstörungen sind in den meisten Fällen nur gering ausgeprägt oder nicht vorhanden. Bei einigen seltenen Formen steht jedoch eine Störung der Tiefensensibilität im Vordergrund.

Eine Beteiligung der Hirnnerven wird nur selten beobachtet.

5 Varianten

Es gibt zahlreiche Varianten der CIDP, unter anderem:

6 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an ein Guillain-Barré-Syndrom und andere Formen der Polyneuropathie gedacht werden. Im Gegensatz zur CIDP zeigt das Guillain-Barré-Syndrom nur eine Prodienz über vier Wochen.

7 Diagnostik

Grundlage sind zunächst Anamnese und klinische Untersuchung.

Bei der Untersuchung des Liquors nach Lumbalpunktion zeigt sich eine erhöhte Proteinkonzentration (bis zu 1.500 mg/l). Es lassen sich weniger als zehn Zellen pro µl nachweisen. Deshalb wird hier oftmals von einer zytoalbuminären Dissoziation gesprochen.

In der Elektroneurographie ist die Nervenleitgeschwindigkeit verringert, manchmal wird ein Leitungsblock beobachtet. Weiterhin finden sich gemäß unterschiedlicher elektrophysiologischer Kriterien u.a. eine verlängerte distal-motorische Latenz und eine F-Wellen-Latenz.

Wenn in einigen Fällen Unklarheit über die Diagnose der CIDP besteht, wird eine Biopsie des Nervus suralis durchgeführt. Eine Grunderkrankung sollte durch entsprechende Diagnostik ausgeschlossen werden.

8 Therapie

8.1 Akuttherapie

Zur Akuttherapie werden Glukokortikoide, intravenöse Immunglobulinen (IVIG) oder Plasmapherese eingesetzt. Bei geringer Symptomatik wird Prednison verordnet, wobei an eine Osteoporoseprophylaxe gedacht werden sollte. Bei schwereren Fällen erfolgt eine Therapie entweder mit intravenösen Immunglobulinen, die alle ein bis drei Monate wiederholt wird, oder mittels oralem Dexamethason (Stoßtherapie).

8.2 Langzeittherapie

In der Langzeittherapie wird aufgrund des ungünstigen Nebenwirkungsprofils der Glukokortikoide intravenösen Immunglobulinen der Vorzug zu geben. Zur Erhaltungstherapie können auch subkutan applizierbare Immunglobuline (SCIG) eingesetzt werden, die der Patient selbst injizieren kann.

Azathioprin und Cyclosporin A stellen Reservemittel dar.

9 Prognose

Bei jedem dritten Patienten kann eine längere Remission beobachtet werden. Die Letalität liegt bei zehn Prozent. Eine ausgeprägte Schädigung der Axone sowie ein höheres Lebensalter bei Erstmanifestation wirken sich ungünstig auf die Prognose aus.

Fachgebiete: Neurologie

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