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Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Englisch: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP

1 Definition

Unter der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) versteht man eine immunvermittelte Polyneuropathie mit einer Progredienz von mindestens acht Wochen.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei zwei auf 100.000 Einwohner. Frauen sind seltener betroffen als Männer. Die Erkrankung tritt in höherem Alter häufiger auf.

3 Ätiologie

In der Mehrzahl der Fälle kann keine Ursache gefunden werden. Bei jedem zehnten Patienten tritt die CIDP im Rahmen einer Grunderkrankung auf, vor allem bei rheumatologischen Erkrankungen und bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa). Sie wird aber auch beim Plasmozytom und beim nephrotischen Syndrom beobachtet.

4 Klinik

Die CIDP verläuft über mindestens acht Wochen progredient und manifestiert sich am häufigsten durch distal beginnende, später aufsteigende Paresen, die von einer Hyporeflexie bis zur Areflexie begleitet werden. Es gibt jedoch auch Formen, bei denen die Symptome proximal betont sind oder nur an den Armen beobachtet werden. Ausfälle der Pyramidenbahn werden nicht beobachtet.

Sensibilitätsstörungen sind in den meisten Fällen nur gering ausgeprägt oder nicht vorhanden. Bei einigen seltenen Formen steht jedoch eine Störung der Tiefensensibilität im Vordergrund.

Eine Beteiligung der Hirnnerven wird nur selten beobachtet.

5 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an ein Guillain-Barré-Syndrom und andere Formen der Polyneuropathie gedacht werden. Im Gegensatz zur CIDP zeigt das Guillain-Barré-Syndrom nur eine Prodienz über vier Wochen.

6 Diagnostik

Grundlage sind zunächst Anamnese und klinische Untersuchung.

Bei der Untersuchung des Liquors nach Lumbalpunktion zeigt sich eine erhöhte Proteinkonzentration (bis zu 1.500 mg/l). Es lassen sich weniger als zehn Zellen pro µl nachweisen. Deshalb wird hier oftmals von einer zytoalbuminären Dissoziation gesprochen.

In der Elektroneurographie ist die Nervenleitgeschwindigkeit verringert, manchmal wird ein Leitungsblock beobachtet. Weiterhin finden sich gemäß unterschiedlicher elektrophysiologischer Kriterien u.a. eine verlängerte distal-motorische Latenz und eine F-Wellen-Latenz.

Wenn in einigen Fällen Unklarheit über die Diagnose der CIDP besteht, wird eine Biopsie des Nervus suralis durchgeführt. Eine Grunderkrankung sollte durch entsprechende Diagnostik ausgeschlossen werden.

7 Therapie

Wenn die Symptome nur gering ausgeprägt sind, wird Prednison verordnet, wobei an eine Osteoporoseprophylaxe gedacht werden sollte. Bei schwereren Fällen erfolgt eine Therapie entweder mit Immunglobulinen, die je nach Klinik alle ein bis drei Monate wiederholt wird, oder mittels oralem Dexamethason (Stoßtherapie).

Eine Immunabsorption sowie eine Plasmapherese stellen Reservemittel dar, wie auch Azathioprin und Cyclosporin A.

8 Prognose

Bei jedem dritten Patienten kann eine längere Remission beobachtet werden. Die Letalität liegt bei zehn Prozent. Eine ausgeprägte Schädigung der Axone sowie ein höheres Lebensalter bei Erstmanifestation wirken sich ungünstig auf die Prognose aus.

Fachgebiete: Neurologie

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