Tiopronin
Handelsname: Thiola®
1. Definition
Tiopronin ist ein Arzneistoff aus der Gruppe der Chelatbildner. Er wird unter anderem zur Therapie von Schwermetallvergiftungen sowie bei Cystinurie angewendet.
2. Pharmakologie
Tiopronin wird langsam absorbiert und erreicht seine Cmax nach etwa 3 bis 6 Stunden. Das Verteilungsvolumen beträgt 455 L. Der Arzneistoff hat aufgrund der Thiol-Gruppe eine hohe Plasmaproteinbindung. Über Hydrolyse werden 10 bis 15 % zu 2-Mercaptopropionsäure verstoffwechselt. Die Ausscheidung erfolgt über den Urin.
3. Wirkmechanismus
Tiopronin kann Schwermetalle in Abhängigkeit von der Metallart und dem pH-Wert über die freie Thiolgruppe komplexieren. Weiterhin ist Tiopronin in der Lage über eine Redox-Reaktion Cytisin in Cystein zu spalten und anschließend einen Cystein-Tiopronin-Komplex zu bilden. Somit wird die Bildung von Cystinsteinen bei einer Cystinurie verhindert.
4. Indikation
Der Arzneistoff wird angewendet bei:
- Cystinurie sowie Cystinsteinen, wenn durch eine Alkalisierung des Harns und eine Lebensstiländerung keine Krankheitskontrolle erreicht werden kann.
- Schwermetallvergiftungen, insbesondere mit Quecksilber, Kupfer und Eisen
- Hämosiderose
- Morbus Wilson
5. Dosierung
Tabletten mit dem Wirkstoff Tiopronin sind in den Dosierungen 100 und 250 mg verfügbar. Die Dosierung richtet sich nach der Indikation sowie dem Alter bzw. dem Körpergewicht des Patienten.
Die Einnahme erfolgt eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten.
6. Nebenwirkungen
- Beschwerden des Gastrointestinaltrakts
- Störung des Geschmackssinns
- Temperaturerhöhung
- Hautreaktionen
- Pruritus
- Stomatitis
- Pemphigus
- maculapapuläre Exantheme
- Erythema multiforme
- ekzematöse Eruptionen
Bei der Therapie sollte auf eine salzarme Ernährung geachtet werden.
7. Wechselwirkungen
- Wirkverstärkung
- Wirkabschwächung
- eisenhaltige Präparate
- Verstärkung von Nebenwirkungen
- ACE-Hemmer
- Amphotericin-B
- Antivirale Mittel (Cidofovir, Foscarnet, Ganciclovir, Aciclovir)
- Onkologika (Alemtuzumab, Amsacrin, Epirubicin, Temozolomid, Vindesin)
- Aminoglykoside
- Cisplatin, Teniposid
Bei der Therapie mit Tiopronin darf kein Alkohol getrunken werden.
8. Kontraindikationen
- Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
- Albuminurie
- Glomerulonephritis
- Myasthenie und Polymyositis
- Zytopenie
- Pemphigus
- Stillzeit