Pickering-Syndrom

Das Pickering-Syndrom ist selten. Es tritt bevorzugt bei älteren Patienten mit vorbestehender arteriosklerotischer Gefäßerkrankung auf. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Aufgrund der unspezifischen Klinik wird die Diagnose häufig verzögert oder übersehen.^[2]

Ursache ist meist eine beidseitige Nierenarterienstenose oder eine Stenose bei (funktioneller) Einzelniere, überwiegend auf dem Boden einer Arteriosklerose. Seltenere Ursachen sind die fibromuskuläre Dysplasie sowie fokale intrarenale Segmentarterienstenosen.^[3]

Durch die verminderte Nierendurchblutung infolge der Stenose wird das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) stark aktiviert. Dies führt zu ausgeprägter Natrium- und Wasserretention, Vasokonstriktion und einem hypertensiven Notfall mit konsekutivem akutem Lungenödem. Da bei bilateraler Stenose keine Niere uneingeschränkt perfundiert wird und bei Einzelniere kein kompensierendes Gegenstück vorhanden ist, kann ein kompensatorischer Drucknatriurese-Mechanismus nicht greifen – der Blutdruckanstieg bleibt unkontrolliert.^[2]

Das klinische Bild ist durch folgende Leitsymptome charakterisiert:

• Plötzlich auftretendes akutes Lungenödem ohne zugrunde liegende strukturelle Herzerkrankung als alleinige Ursache
• Schwere, therapierefraktäre Hypertonie
• Dyspnoe, Orthopnoe, feuchte Rasselgeräusche
• Rezidivierende Hospitalisierungen wegen kardialer Dekompensation
• Häufig eingeschränkte Nierenfunktion (CKD Grad 4–5)

Das Pickering-Syndrom tritt klassischerweise ohne relevante systolische Herzinsuffizienz auf. Eine erhaltene linksventrikuläre EF bei rezidivierendem Lungenödem sollte stets an eine renovaskuläre Ursache denken lassen.

Bei klinischem Verdacht sind folgende Untersuchungen zielführend:

• Bildgebende Gefäßdiagnostik: CT-Angiographie oder MR-Angiographie der Arteriae renales sind Methoden der Wahl
• Duplex-Sonographie: technisch anspruchsvoll und untersucherabhängig, kann als initiale Screeningmethode eingesetzt werden; bei negativem Befund und weiterhin bestehendem Verdacht ist eine Schnittbildangiographie indiziert
• Renale Angiographie: bei unklarem Befund der nichtinvasiven Verfahren oder vor geplantem interventionellem Eingriff
• Labor: Kreatinin, eGFR, Renin- und Aldosteron-Spiegel; Proteinurie

Bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz ist der Einsatz jodhaltiger Kontrastmittel risikobehaftet. Eine kontrastmittelarme Diagnostikstrategie (z.B. MRA oder Duplex + nicht-kontrastmittelgestützte MRT) ist in diesen Fällen zu bevorzugen.^[1]

• Akute Herzinsuffizienz anderer Genese (z.B. koronare Dekompensation, Kardiomyopathie)
• Hypertensiver Notfall ohne renovaskuläre Ursache
• SCAPE-Syndrom anderer Ätiologie
• Phäochromozytom
• Primärer Hyperaldosteronismus

Die initiale Behandlung entspricht jener des SCAPE-Syndroms: Blutdrucksenkung mittels intravenöser Antihypertensiva (z.B. Urapidil, Nitroglycerin), nicht-invasive Beatmung (NIV bzw. CPAP) sowie Diuretika zur Vorlastsenkung.

Nach kardiorespiratorischer Stabilisierung ist die Revaskularisation der Niere zielführend. Mittel der Wahl ist die perkutane transluminale Renalangioplastie (PTRA) mit Stent-Implantation der Arteria renalis. Durch die Revaskularisation können Blutdruckkontrolle, Nierenfunktion und Langzeitprognose signifikant verbessert werden.^[4]

Ohne kausale Therapie ist das Pickering-Syndrom mit wiederholten hypertensiven Notfällen, progredienter Niereninsuffizienz bis zur Dialysepflichtigkeit und erhöhter Mortalität vergesellschaftet. Nach erfolgreicher Revaskularisation zeigen die meisten Patienten eine deutliche Reduktion der Lungenödem-Episoden sowie eine Stabilisierung oder Verbesserung der Nierenfunktion.^[1]