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Mastzellaktivierungssyndrom

Englisch: mast cell activation syndrome (MCAS), mast cell activation disease (MCAD)

1 Definition

Das Mastzellaktivierungssyndrom, kurz MCAS, ist eine Multisystemerkrankung mit einer entzündlich-allergischen Symptomatik, das durch eine Überaktivität von Mastzellen ausgelöst wird. Es ist abzugrenzen von der systemischen bzw. kutanen Mastozytose.

  • ICD-10-Code: D89.4 (nur im internationalen ICD-10-CM)

2 Nomenklatur

Der Begriff "Mastzellaktivierungssyndrom" wird in der Literatur nicht immer im Sinn einer eigenen Krankheit verwendet, sondern auch, um allgemein die Symptome einer erhöhten Mastzellaktivität (z.B. bei einer Mastozytose) zusammenzufassen.

3 Epidemiologie

Von Arbeitsgruppen, die sich mit dem Mastzellaktivierungssyndrom beschäftigen, wird die Prävalenz auf 5-7% der Bevölkerung geschätzt. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

4 Symptome

Da Mastzellen über 200 verschiedene Mediatoren ausschütten können, kann die Symptomatik sehr unterschiedlich sein.[1][2] Die Mehrzahl der Patienten hat gastrointestinale Symptome, da die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts viele Mastzellen enthält. Es besteht eine Überschneidung mit Symptomen der Histaminintoleranz. Die meisten Patienten erleben eine schubweise Symptomatik. Häufig bestehen bestimmte Auslöser, z. B. histaminreiche Nahrung, Schlafmangel, Stress oder körperliche Anstrengung. Mögliche Symptome sind:

Die Symptomschwere kann von leichten Befindlichkeitsstörungen bis zu schweren, die Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit beeinträchtigenden Erkrankungen reichen.

5 Diagnostik

Die Anamnese gibt in der Regel bereits wesentliche Hinweise. Die Patienten haben häufig eine längere Leidensgeschichte mit unterschiedlichen Diagnosen verschiedener Fachdisziplinen oder werden als "psychisch überlagert" beschrieben. Die Zeit von den ersten Symptomen oder Anfällen bis zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndromes beträgt häufig mehrere Jahre. Prodromi treten häufig schon in der Kindheit auf.

5.1 Labordiagnostik

5.2 Pathohistologie

In Gewebeproben der Magen- oder Darmschleimhaut finden sich häufig erhöhte Mastzellzahlen. Diese sind jedoch nur immunhistochemisch, z. B. durch CD117- oder CD25-Markierung, darstellbar.

6 Therapie

Basistherapie des Mastzellaktivierungssyndroms ist das Vermeiden individueller Auslöser der Erkrankung, falls diese bekannt sind. Dabei kann sich beispielsweise um bestimmte Lebensmittel oder andere Faktoren handeln.

Die medikamentöse Therapie besteht aus Cromoglicinsäure oral in Kombination mit einem H1- und einem H2-Antihistaminikum. Statt des H2-Antihistaminikums kann auch Ketotifen eingesetzt werden. Eine weitere Therapieoption sind Leukotrienantagonisten wie Montelukast oder Zileuton. In schweren Fällen kommen Glukokortikoide oder monoklonale Antikörper zur Anwendung.

7 Literatur

  1. Afrin LB, Self S, Menk J, Lazarchick J: Characterization of Mast Cell Activation Syndrome. Am J Med Sci. 2017; 353(3): 207–215, frei zugänglich, abgerufen 20.01.2021
  2. Valent P, Akin C, Nedoszytko B et al: Diagnosis, Classification and Management of Mast Cell Activation Syndromes (MCAS) in the Era of Personalized Medicine. Int J Mol Sci 2020, 21, 9030, frei zugänglich, abgerufen 29.04.2021

8 Weblinks

Verband der Selbsthilfegruppen für Histaminintoleranz und MCAS

Diese Seite wurde zuletzt am 18. Juli 2022 um 17:20 Uhr bearbeitet.

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