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Mastzellaktivierungssyndrom

Englisch: mast cell activation syndrome (MCAS), mast cell activation disease (MCAD)

1 Definition

Das Mastzellaktivierungssyndrom, kurz MCAS, ist eine Multisystemerkrankung mit einer entzündlich-allergischen Symptomatik, das durch eine Überaktivität von Mastzellen ausgelöst wird. Es ist abzugrenzen von der systemischen bzw. kutanen Mastozytose.

2 Symptome

Da Mastzellen über 200 verschiedene Mediatoren ausschütten können, kann die Symptomatik sehr unterschiedlich sein.[1] Die Mehrzahl der Patienten hat gastrointestinale Symptome, da die Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts viele Mastzellen enthält. Es besteht eine Überschneidung mit Symptomen der Histaminintoleranz. Die meisten Patienten erleben eine schubweise Symptomatik. Häufig bestehen bestimmte Auslöser, z. B. histaminreiche Nahrung, Schlafmangel, Stress oder körperliche Anstrengung. Mögliche Symptome sind:

Die Symptomschwere kann von leichten Befindlichkeitsstörungen bis zu schweren, die Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit beeinträchtigenden Erkrankungen reichen.

3 Epidemiologie

Von Arbeitsgruppen, die sich mit dem Mastzellaktivierungssyndrom beschäftigen, wird die Prävalenz auf 5-7% der Bevölkerung geschätzt. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

4 Diagnostik

Die Anamnese gibt in der Regel bereits wesentliche Hinweise. Die Patienten haben häufig eine längere Leidensgeschichte mit unterschiedlichen Diagnosen verschiedener Fachdisziplinen oder werden als "psychisch überlagert" beschrieben. Die Zeit von den ersten Symptomen oder Anfällen bis zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndromes beträgt häufig mehrere Jahre. Prodromi treten häufig schon in der Kindheit auf.

4.1 Labordiagnostik

4.2 Pathohistologie

In Gewebeproben der Magen- oder Darmschleimhaut finden sich häufig erhöhte Mastzellzahlen. Diese sind jedoch nur immunhistochemisch, z. B. durch CD117- oder CD25-Markierung, darstellbar.

5 Therapie

Die Basistherapie besteht aus Cromoglicinsäure oral in Kombination mit einem H1- und einem H2-Antihistaminikum. Statt des H2-Antihistaminikums kann auch Ketotifen eingesetzt werden. Wenn bekannte Auslöser bestehen, müssen diese vermieden werden.

6 Literatur

  1. Afrin LB, Self S, Menk J, Lazarchick J: Characterization of Mast Cell Activation Syndrome. Am J Med Sci. 2017; 353(3): 207–215, frei zugänglich, abgerufen 20.01.2021

Diese Seite wurde zuletzt am 27. Januar 2021 um 23:57 Uhr bearbeitet.

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