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Lewy-Body-Demenz

nach Frederic H. Lewy (1885-1950), deutsch-amerikanischer Neurologe
Synonyme: Lewy-Körperchen-Demenz, Lewy-Körper-Demenz
Englisch: Lewy body dementia, dementia with Lewy bodies (DLB)

1 Definition

Eine Lewy-Body-Demenz ist eine neurodegenerative Demenz, die durch das ubiquitäre Auftreten von Lewy-Körper im Gehirn gekennzeichnet ist.

2 Epidemiologie

Es sind keine genauen Zahlen zur Inzidenz und zur Prävalenz bekannt. Frauen sind seltener als Männer von der Erkrankung betroffen. In den meisten Fällen manifestiert sich die Erkrankung im siebten Lebensjahrzehnt. Sie gilt nach der Alzheimer-Krankheit als zweithäufigste dementielle Erkrankung.

3 Histopathologie

Post mortem lassen sich in den Neuronen (vor allem im Cortex und dem limbischen System) die Lewy-Körperchen nachweisen. Es handelt sich dabei um abnorm phosphorylierte Proteine.

Lewy-Körperchen können auch beim Morbus Parkinson nachgewiesen werden, finden sich dann jedoch vor allem in der Substantia nigra. Da der Morbus Parkinson im Laufe der Zeit ebenfalls zur Demenz führt, wird vermutet, dass es sich um beim Morbus Parkinson und der Lewy-Body-Demenz um Varianten einer einzelnen Erkrankung handeln könnte.

Bei der Lewy-Body-Demenz lassen sich ebenfalls im Cortex senile Plaques nachweisen, die den Plaques beim Morbus Alzheimer ähneln.

4 Klinik

Die Erkrankung führt zu einer subkortikalen und kortikalen Demenz. Die subkortikale Demenz äußert sich durch Störung der Konzentration, der Vigilanz und des Antriebs, während eine Störung der Merkfähigkeit das Charakteristikum der kortikalen Demenz ist.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich häufig ein hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom.

Das Parkinson-Syndrom bessert sich unter Therapie mit L-Dopa, jedoch entwickeln die Patienten bereits unter sehr niedriger Dosis psychotische Symptome wie Wahn und optische Halluzinationen. Diese Überempfindlichkeit gegenüber L-Dopa weist auf die Lewy-Body-Demenz hin.

Bei einer Behandlung der psychotischen Symptome mit einem Neuroleptikum zeigt sich ebenfalls eine Überempfindlichkeit gegenüber diesem Medikament. Die betroffenen Patienten werden durch Neuroleptika stark sediert und sind verwirrt.

5 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an eine frontale Demenz, an einen Morbus Alzheimer sowie an ein isoliertes Parkinson-Syndrom gedacht werden.

6 Diagnostik

Wichtig sind zunächst die Anamnese und die klinische Untersuchung. Zu den diagnostischen Kriterien gehören die Demenz sowie mindestens eines der folgenden Symptome:

Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten.

Um andere Ursachen einer Demenz auszuschließen, sollte ein Computertomogramm oder ein Magnetresonanztomogramm des Schädels angefertigt werden. Wenn der betroffene Patient jünger als 55 Jahre alt ist, sollte ein Morbus Wilson ausgeschlossen werden.

7 Therapie

L-Dopa und Neuroleptika sollten vorsichtig und niedrig dosiert werden. Cholinesterasehemmer können die Demenz günstig beeinflussen.

8 Prognose

Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt fünf bis acht Jahre.

Fachgebiete: Neurologie

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