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Multisystematrophie

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Abkürzung: MSA

1 Definition

Unter der Multisystematrophie, kurz MSA, versteht man degenerative Prozesse im Bereich des ZNS, die zu Beeinträchtigungen der Funktion des Kleinhirns, des autonomen Nervensystems, der pyramidalen und der extrapyramidalen Motorik führen.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz liegt zwischen 4,5 und 10 Fällen pro 100.000 Einwohner. Das Häufigkeitsmaximum betrifft das sechste Lebensjahrzehnt.

3 Histopathologie

Die Multisystematrophie geht mit einer Einlagerung von argyrophilen Einschlusskörperchen, sog. alpha-Synuclein-Aggregaten, im Zytoplasma der Oligodendrozyten einher. Sie wird deshalb den Synucleinopathien zugeordnet.

4 Klinik

Die Erkrankung führt zu Störungen im Bereich des autonomen Nervensystems, zu einer zerebellären Ataxie sowie zu einem Parkinson-Syndrom. Das Parkinson-Syndrom bessert sich durch die Gabe von L-Dopa nur geringfügig.

4.1 MSA-Parkinson

Die MSA-P imponiert durch eine Hypokinesie und einen Rigor, während ein Tremor nur gering ausgeprägt oder gar nicht vorhanden ist. Die betroffenen Patienten stürzen häufig und zeigen zusätzlich cerebelläre Symptome. Vegetative Begleitbefunde treten in unterschiedlicher Ausprägung auf. Die MSA-P betrifft 80% der Patienten mit Multisystematrophie und bessert sich nicht oder nur geringfügig durch die Gabe von L-Dopa.

4.2 MSA-Cerebellum

Diese Form ("MSA-C") führt vor allem zu zerebellären Symptomen wie Dysarthrie, einer Ataxie und einer Störung der Okulomotorik. Störungen im Bereich des autonomen Nervensystems sowie des Extrapyramidalsystems sind mehr oder weniger ausgeprägt.

4.3 Shy-Drager-Syndrom

Das Shy-Drager-Syndrom führt vor allem zu Störungen im Bereich des autonomen Nervensystems (Impotenz, Orthostase).

5 Diagnostik

Anamnese und Klinik weisen auf die Erkrankung hin. Zusätzlich wird eine Magnetresonanztomographie angefertigt, bei der sich eine Atrophie im Bereich des Hirnstamms, des Kleinhirns und des Mesencephalons erkennen lassen. Hilfreich sind außerdem ein 123I-Iodobenzamid-SPECT sowie eine Kipptischuntersuchung.

Bei der EEG-Untersuchung zeigt sich ein normales Wach-EEG. Bei Ganz-Nacht-EEG-Ableitung können fehlende REM- und Tiefschlafphasen festgestellt werden. Außerdem sind die Latenzen der visuell evozierten Potenziale (VEP) verlängert.

6 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte zunächst ein Morbus Parkinson ausgeschlossen werden. Zusätzlich sollte an eine kortikobasale Degeneration, einen Normdruckhydrozephalus, einen Morbus Alzheimer und ggf. auch an ein paraneoplastisches Syndrom sowie eine hereditäre oder idiopathische Kleinhirnatrophie gedacht werden.

7 Therapie

Die Erkrankung wird symptomatisch therapiert. Extrapyramidalmotorische Störungen werden mit L-Dopa behandelt. Je nach weiteren Symptomen kann die Verordnung weiterer Medikamente notwendig werden.

8 Prognose

Nachdem die Diagnose gestellt worden ist, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung noch bei rund zehn Jahren, wobei die entsprechenden Daten in der wissenschaftlichen Literatur eine erhebliche Streuung aufweisen. Die Angabe bietet daher nur ein Anhaltspunkt ist - jeder Verlauf ist individuell. Die Erkrankung führt im Laufe der Zeit durch Gleichgewichtsstörungen häufig zur Gehunfähigkeit und Bettlägerigkeit. Die Patienten sterben in der Regel an pulmonalen oder kardialen Komplikationen.

Fachgebiete: Innere Medizin, Neurologie

Diese Seite wurde zuletzt am 7. August 2020 um 08:11 Uhr bearbeitet.

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