Kortikobasale Degeneration

Die CBD ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von etwa 1:100.000 Menschen. Frauen und Männer sind gleichermaßen davon betroffen. Meist tritt die Erkrankung um das 50. bis 70. Lebensjahr auf.

Die Entstehung der CBD ist unter anderem mit Mutationen im Tau-Gen auf Chromosom 17 (MAPT-H1c-Haplotyp) assoziiert.

Die CBD gehört zu den sogenannten Tauopathien. Diese Erkrankungsgruppe ist durch eine Ablagerung von abnorm phosphoryliertem Tau-Protein in Neuronen und Gliazellen gekennzeichnet. Das führt zu einer fortschreitenden Funktionsstörung und zum Untergang der Zellen. Die Zelluntergänge manifestieren sich makroskopisch als Hirnatrophie, v.a. frontoparietal, in den Basalganglien und in der Substantia nigra.

Leitsymptom der CBD ist die asymmetrisch auftretende Hypokinesie und Rigidität mit schlechtem Ansprechen auf L-Dopa. Darüber hinaus zeigt sich meist eine einseitige Apraxie der Extremitäten und das sogenannte Alien-Limb-Phänomen. Dabei wird die Hand einer Seite als fremd wahrgenommen, auch kann es zu unwillkürlichen Bewegungen kommen.

Noch vor Auftreten der motorischen Komponente klagen die Patienten oft über eine einseitige Ungeschicklichkeit, Steifigkeit und Zucken v.a. eines Armes, seltener eines Beins.

Weitere Symptome der CBD sind:

• Hemineglect: visuell oder sensorisch
• einseitiger Halte- und Aktionstremor
• Dystonie
• Gangstörung
• supranukleäre Augenbewegungsstörung
• frontale subkortikale Demenz
• Depression
• Apathie
• Myoklonien
• Pyramidenbahnzeichen
• Aphasie

Die Anamnese und die typische klinische Symptomatik geben bereits wichtige diagnostische Hinweise auf das Vorhandensein einer CBD. Ein EEG kann darüber hinaus einen Herdbefund kontralateral zur klinisch stärker betroffenen Seite zeigen. Die Bildgebung mittels MRT ist anfänglich häufig unauffällig. Im weiteren Verlauf zeigt sich jedoch eine asymmetrische frontoparietale kortikale Atrophie, ebenfalls kontralateral zur klinisch stärker betroffenen Seite. Mittels 18F-FDG-PET kann darüber hinaus frontoparietal ein verminderter Glucosestoffwechsel auffallen und bietet eine gute Abgrenzung zu den anderen Parkinson-Syndromen. Schließlich kann nach Tod des Patienten eine Biopsie des Hirngewebes eine eindeutige Klarheit bringen.

• Morbus Parkinson
• Frontotemporale lobäre Degeneration (FTLD)
• Progressive supranukleäre Blickparese
• MSA-P

Es existiert keine kausale Therapie der CBD. Die Parkinson-Symptomatik ist meist L-Dopa resistent, es kann jedoch ein Therapieversuch mit L-Dopa erwogen werden. Beim Vorhandensein eines Myoklonus ist Clonazepam wirksam. Gegen den Tremor setzt man Betablocker wie Propranolol ein. Eine schmerzhafte Arm- und Handdystonie kann mittels Botulinumtoxin A oder Baclofen behandelt werden.

Darüber hinaus gibt es supportive Behandlungsmöglichkeiten wie Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie.

Innerhalb von 5-7 Jahren kommt es zu einer schweren Apraxie und rigiden Immobilität. Die mittlere Lebenserwartung liegt bei 8 Jahren. Der Tod tritt meist aufgrund einer Aspirationspneumonie ein.

Andreas Hufschmied: Neurologie compact: Für Klinik und Praxis. 8. Auflage. Thieme Verlag.