Atypisches Parkinson-Syndrom
Synonym: Parkinson-Plus-Syndrom
Englisch: atypical parkinsonian syndrome
Definition
Ein atypisches Parkinson-Syndrom, kurz aPD oder APS, tritt im Rahmen bestimmter neurodegenerativer Erkrankungen auf. Es hat die gleiche Basissymptomatik wie andere Parkinson-Syndrome, unterscheidet sich jedoch im Verlauf und weist zusätzliche neurologische Symptome auf.
Hintergrund
Der Ausschluss eines atypischen Parkinson-Syndroms ist ein fester Bestandteil der Diagnosestellung des idiopathischen Parkinson-Syndroms.
Formen
Zu den atypischen Parkinson-Syndromen zählen:
- Multisystematrophie (MSA)
- Parkinson-Typ (MSA-P)
- Zerebellärer Typ (MSA-C)
- Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
- Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLK)
- Kortikobasale Degeneration (CBD)
Klinik
Wie alle Parkinson-Syndrome zeigen auch die atypischen Parkinson-Syndrome Kardinalsymptome wie Bradykinese, Rigor, Ruhetremor und posturale Instabilität. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom bestehen jedoch spezifische zusätzliche Befunde und ein meist schnell progredienter Verlauf sowie ein schlechtes Ansprechen auf L-Dopa.
Folgende Zeichen können auf das Vorliegen eines atypischen Parkinson-Syndroms hindeuten:
- Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa (1.000 mg/Tag) nach Ausschluss einer Malresorption (z.B. im Dünndarmbereich) über mehrere Monate.
- Frühzeitig im Verlauf auftretende schwere Störungen des autonomen Nervensystems:
- orthostatische Hypotension
- Synkopen
- Impotenz oder verringerte genitale Empfindlichkeit
- Urininkontinenz oder –retention
- Anhidrose
- Zerebelläre Zeichen
- Positives Babinski-Zeichen, soweit nicht anderweitig erklärt (wie z.B. durch einen Schlaganfall)
- Ausgeprägter Antecollis
- Supranukleäre vertikale Blickparese
- Frühe posturale Instabilität und Stürze
- Apraxie
- Innerhalb des ersten Jahres auftretende Demenz
- Innerhalb des ersten Jahres auftretende fluktuierende visuelle Halluzinationen
Therapie
Die Therapie des atypischen Parkinson-Syndroms ist v.a. symptomatisch.
Quiz
Bildquelle
- Bildquelle für Flexikon-Quiz: © hermaion / pexels
Literatur
- AWMF-S3-Leitlinie (2016) [1] letzter Zugriff am 17.12.2020