Frontotemporale lobäre Degeneration
Synonyme: Frontotemporale Lobärdegeneration, Pick-Komplex-Demenz
Definition
Der Begriff Frontotemporale lobäre Degeneration, kurz FTLD, umfasst eine heterogene Gruppe an neurodegenerativen Erkrankungen, die vorwiegend den Frontal- und den Temporallappen des Gehirns betreffen.
Epidemiologie
Die Gruppe der frontotemporalen lobären Degenerationen kommt im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit sehr selten vor. In etwa 20–40% aller Fälle wird von einer familiären Genese ausgegangen.
Ätiologie
Die Ätiologie ist derzeit (2023) weitgehend unklar. Ein gemeinsames Merkmal der Erkrankungen ist, dass es im ZNS zu einer Ablagerung verschiedener Proteine (z.B. Tau-Protein, TDP-43) kommt, die zu einer Nervenzellschädigung führt.
Subtypen
- Frontotemporale Demenz (FTD)
- Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
- Kortikobasales Syndrom (CBS)
- Primär nichtflüssige Aphasie (PNFA)
- Semantische Demenz (SD)
- Amyotrophe Lateralsklerose mit frontotemporaler Demenz (ALS+FTD)
Klinik
Patienten mit FTLD zeigen zunächst leichte Verhaltensänderungen, die im weiteren Verlauf zunehmen. Es kommt zu Symptomen des Frontalhirnsyndroms, wie Interessensverlust, Apathie, Distanzlosigkeit, Antriebslosigkeit, Enthemmung und Sprechverarmung. Später sieht man einen demenziellen Abbau.
Diagnostik
In der Bildgebung findet sich eine variable Atrophie des Frontallappens und des anterioren Temporalpols.
um diese Funktion zu nutzen.