Myoklonie
-Synonym: Myoklonus, Zuckungen, Muskelzuckungen
Englisch: myoclonus
Definition
Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Muskelkontraktionen und weisen eine vielfältige Symptomatik auf. Sie können physiologisch oder im Rahmen unterschiedlichster Erkrankungen auftreten. Das entsprechende Adjektiv lautet myoklonisch.
Symptomatik
Myoklonien treten spontan, bei Bewegung (Aktionsmyoklonus) oder als Reaktion auf äußere Reize auf (Reflexmyoklonus). Sie können selten und kaum merkbar sein oder kontinuierlich über Tage bis Monate auftreten.
Myoklonien können rhythmisch, arrhythmisch oder oszillierend auftreten sowie lokal begrenzt sein oder sich ausbreiten.
Pathophysiologie
Myoklonien sind in den meisten Fällen durch Störungen im ZNS bedingt, können jedoch auch bei Verletzungen peripherer Nerven auftreten. Die Störungen können im ZNS an mehreren Stellen lokalisiert sein, unter anderem kortikal, subkortikal (zum Beispiel im Hirnstamm) oder spinal. Die genauen Mechanismen werden zur Zeit (Stand 2026) noch nicht vollständig verstanden, von manchen Autoren wird eine generelle Übererregbarkeit bestimmter Gehirnareale vermutet.
Diagnose
Die endgültige Diagnose richtet sich nach Art der Myoklonie und weiterer Symptomatik.
| Art der Myoklonien | Ursache |
|---|---|
| physiologische Myoklonien | - in Einschlaf-, Traum- oder Aufwachphase
- bei starker Muskelbeanspruchung - "Schreckreaktionen" |
| essenzielle Myoklonien | - häufig vererbbar (familiäre Myoklonie)
- Hyperekplexie - Reflexmyoklonie |
| epileptische Myoklonien | bei epileptischen Erkrankungen |
| symptomatische Myoklonien | - metabolische Störungen
- Intoxikationen (z.B. Medikamenten, Cannabis, Schwermetallen) - nach hypoxischer Hirnschädigung - bei infektiösen Erkrankungen (z.B. Enzephalitis) - bei degenerativen Hirnerkrankungen (z.B. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Morbus Alzheimer, Morbus Wilson, Chorea Huntington, kortikobasale Degeneration) |
Differenzialdiagnosen
Abzugrenzen sind andere Muskelzuckungen, z.B.:
- Tics (unregelmäßig, rasche und begrenzte Kontraktionen, nicht willkürlich, affektive Verstärkung
- Tremor
- choreatische Bewegungsstörungen (kurze, rasch einschließende und regellose Kontraktionen, meist distal)
- Muskelzuckungen ohne Bewegungseffekt (Faszikulationen, Myokymien)