Shy-Drager-Syndrom

nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967)
Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie

Definition

Das Shy-Drager-Syndrom ist eine seltene degenerative Erkrankung des vegetativen (autonomen) Nervensystems und somit ein Krankheitsbild aus der Neurologie.

Der Begriff "Shy-Drager-Syndrom" wird zwar noch verwendet, ist aber veraltet. Das Syndrom wird heute unter die Multisystematrophien (MSA) mit Parkinsonsymptomatik eingeordnet.

Epidemiologie

Männer sind bis zu dreimal häufiger betroffen als Frauen, der Krankheitsbeginn liegt oft jenseits des fünfzigsten Lebensjahres.

Pathogenese

Es tritt eine progressive Degeneration (ähnlich wie beim Morbus Alzheimer oder Morbus Parkinson) ganzer Nervenzellpopulationen des autonomen Nervensystems ein. Der pathologische Mechanismus ist derzeit (2020) unbekannt.

Symptome

Die Symptome sind durch den Ausfall der Funktionen des autonomen Nervensystems begründet. Es werden 2 unterschiedliche Manifestationen unterschieden. Zu den typischen vegetativen Dysfunktionen beider Typen gehören

orthostatische Hypotonie durch fehlende Vasokonstriktion der Widerstandsgefäße,
Erektionsstörungen
Anhidrosis
Inkontinenz
Obstipation
Myasthenie
Sehstörungen
Sprachstörungen
Sensibilitätsstörungen
Herzrhythmusstörungen

Parkinson-Typ

Im Vordergrund der Parkinson-Manifestation stehen die Symptome der Parkinsontrias Rigor, Tremor und Akinese.

Kleinhirn-Typ

Der Kleinhirn-Typ äußert sich durch Symptome einer Kleinhirnschädigung wie Schwindel, Imbalance sowie Rumpf- Stand- und Gangataxie.

Therapie

Eine kausale Therapie existiert nicht. Im Vordergrund steht die symptomatische Behandlung der Hypotonie mit Sympathomimetika wie Alpha- und Betarezeptor-Agonisten, Ephedrin und Amphetaminen sowie mit Mineralkortikoiden. Der Erfolg der Therapie mit L-DOPA beim Parkinson-Typ ist umstritten.