Shy-Drager-Syndrom
nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967)
Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie
Definition
Das Shy-Drager-Syndrom ist eine seltene degenerative Erkrankung des vegetativen (autonomen) Nervensystems und somit ein Krankheitsbild aus der Neurologie.
Der Begriff "Shy-Drager-Syndrom" wird zwar noch verwendet, ist aber veraltet. Das Syndrom wird heute unter die Multisystematrophien (MSA) mit Parkinsonsymptomatik eingeordnet.
Epidemiologie
Männer sind bis zu dreimal häufiger betroffen als Frauen, der Krankheitsbeginn liegt oft jenseits des fünfzigsten Lebensjahres.
Pathogenese
Es tritt eine progressive Degeneration (ähnlich wie beim Morbus Alzheimer oder Morbus Parkinson) ganzer Nervenzellpopulationen des autonomen Nervensystems ein. Der pathologische Mechanismus ist derzeit (2020) unbekannt.
Symptome
Die Symptome sind durch den Ausfall der Funktionen des autonomen Nervensystems begründet. Es werden 2 unterschiedliche Manifestationen unterschieden. Zu den typischen vegetativen Dysfunktionen beider Typen gehören
- orthostatische Hypotonie durch fehlende Vasokonstriktion der Widerstandsgefäße,
- Erektionsstörungen
- Anhidrosis
- Inkontinenz
- Obstipation
- Myasthenie
- Sehstörungen
- Sprachstörungen
- Sensibilitätsstörungen
- Herzrhythmusstörungen
Parkinson-Typ
Im Vordergrund der Parkinson-Manifestation stehen die Symptome der Parkinsontrias Rigor, Tremor und Akinese.
Kleinhirn-Typ
Der Kleinhirn-Typ äußert sich durch Symptome einer Kleinhirnschädigung wie Schwindel, Imbalance sowie Rumpf- Stand- und Gangataxie.
Therapie
Eine kausale Therapie existiert nicht. Im Vordergrund steht die symptomatische Behandlung der Hypotonie mit Sympathomimetika wie Alpha- und Betarezeptor-Agonisten, Ephedrin und Amphetaminen sowie mit Mineralkortikoiden. Der Erfolg der Therapie mit L-DOPA beim Parkinson-Typ ist umstritten.