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Hypoplastisches Linksherzsyndrom

1 Definition

Unter dem hypoplastischen Linksherzsyndrom versteht man eine Hypoplasie des linken Ventrikels, die mit anderen Fehlbildungen im Bereich des Herzens einhergeht.

2 Epidemiologie

Das hypoplastische Linksherzsyndrom macht sieben bis neun Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Wenn Eltern bereits ein Kind mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren haben, liegt das Wiederholungsrisiko bei zehn Prozent.

3 Hämodynamik

Damit Neugeborene mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom überleben können, sind eine Verbindung zwischen dem rechten und dem linken Vorhof sowie ein persistierender Ductus arteriosus notwendig. Dadurch erreicht das Blut über den Rechts-Links-Shunt den rechten Vorhof und den rechten Ventrikel und kann dann über die Lungenarterien und den offenen Ductus Botalli in den Körperkreislauf gelangen.

4 Anatomie

Bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom ist der linke Ventrikel hypoplastisch. Häufig wird zusätzlich eine Endokardfibroelastose beobachtet.

Hinzu kommt eine Stenose der Mitralklappe und/ oder der Aortenklappe.

Die Aorta ascendens und der Aortenbogen sind bis zur Mündung des Ductus botalli ebenfalls hypoplastisch.

5 Klinik

Aufgrund des Verschlusses des Ductus arteriosus entwickeln die betroffenen Neugeborenen in den ersten zwei Lebenstagen eine Tachydyspnoe und eine Hepatomegalie. Die Haut ist von blass-grauer Farbe.

Da die Minderperfusion im Bereich des Körperkreislaufs zu einer Unterversorgung der Organe und der Skelettmuskulatur mit Sauerstoff führt, entwickelt sich eine metabolische Azidose. Die Zyanose ist bei restriktivem Foramen ovale besonders ausgeprägt.

6 Diagnostik

Die Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndrom kann durch eine echokardiographische Untersuchung gestellt werden. In schweren Fällen sollte zusätzlich einer Herzkatheteruntersuchung erfolgen, bei der gleichzeitig eine Ballonatrioseptostomie nach Rashkind durchgeführt werden kann.

7 Therapie

Wenn das hypoplastische Linksherzsyndrom nicht behandelt wird, versterben neunzig bis 95% der betroffenen Kinder innerhalb von zehn Tagen nach der Geburt. Vor Einleitung der Therapie sollten die Eltern ausführlich beraten werden.

Die operative Therapie verläuft in drei Schritten.

In einer ersten Operation wird die Arteria pulmonalis mit der Aorta ascendens verbunden. Gleichzeitig wird die Aorta bis zum Isthmus aortae rekonstruiert. Ein Blalock-Taussig-Shunt dient der Versorgung der Pulmonalisgefäße.

In einer zweiten Operation wird die obere Hohlvene an die rechte Arteria pulmonalis angeschlossen. Eine dritte Operation führt zum Anschluss der unteren Hohlvene an die Pulmonalisgefäße.

Möglich ist ebenfalls eine Herztransplantation, die jedoch nur selten durchgeführt wird, da nur wenige Spenderorgane zur Verfügung stehen.

8 Prognose

Die Prognose ist abhängig von den Operationsergebnissen.

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