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Fibroblast growth factor 23

Synonyme: Fibroblasten-Wachstumsfaktor 23, Phosphatonin

1 Definition

Fibroblast growth factor 23, kurz FGF23, ist ein Protein aus der FGF-Familie, das im Phosphatstoffwechsel eine wichtige Rolle spielt.

2 Biosynthese

Die Synthese von FGF23 erfolgt physiologisch in Osteozyten und z.T. in Osteoblasten des Knochengewebes. Die Synthese und Freisetzung wird u.a. stimuliert durch:

Die Produktion von FGF23 wird gehemmt durch das Dentin-Matrix-Protein-1 (DMP1) und die Ektonucleotid-Pyrophosphatase/Phosphodiesterase 1 (ENPP1).

3 Funktion

FGF23 bindet an verschiedene FGF-Rezeptoren, welche alle zur Familie der Rezeptortyrosinkinasen zählen und abhängig vom essentiellen Cofaktor Klotho sind. Es reduziert die Serumkonzentration von Phosphat auf drei Wegen:

Die Bindung an den FGF-Rezeptor 1 führt außerdem zu einer vermehrten Reabsorption von Ca2+ durch Aktivierung des TRPV5-Kanals.

4 Klinik

Verminderte Klotho- und FGF23-Spiegel verstärken Alterungserscheinungen. Erhöhungen von FGF23 haben eine klinische Relevanz bei verschiedenen Erkrankungen:

4.1 Niereninsuffizienz

FGF23 steigt schon früh im Verlauf einer chronischen Niereninsuffizienz an, bevor eine Phosphatretention bzw. eine Hyperphosphatämie messbar ist. Erhöhte FGF23-Spiegel stellen einen unabhängigen Risikofaktor für linksventrikuläre Hypertrophie und Mortalität bei Niereninsuffizienz, Dialysepflichtigkeit und Zustand nach Nierentransplantation dar.

Die erhöhte Konzentration an FGF23 führt zur Reduktion von Calcitriol und somit zu einem sekundären Hyperparathyreoidismus und einer renalen Osteopathie.

4.2 Onkogene Osteomalazie

Verschiedene Tumore (z.B. Hämangioperizytome, Osteoblastome, Fibrome, Sarkome, Riesenzelltumoren, Prostata- und Bronchialkarzinomen) können FGF23 produzieren und dadurch eine onkogenetische Osteomalazie auslösen.

4.3 Hypophosphatämische Rachitis

Erhöhte FGF23-Spiegel mit Hypophosphatämie finden sich bei verschiedenen genetischen Erkrankungen:

4.4 Tumorkalzinose

Die hyperphosphatämische familiäre Tumorkalzinose wird durch autosomal-rezessiv vererbte Mutationen ausgelöst, die das FGF23-Gen direkt inaktivieren oder die Blutspiegel von FGF23 senken. Ursachen sind Mutationen des FGF23-Gens oder inaktivierende Mutationen des GALNT3-Gens, das für eine Galaktosaminyltransferase kodiert, die Zuckerreste an FGF23 anfügt und somit die Hydrolyse von FGF23 verzögert. Ein ähnliches Syndrom entsteht bei FGF23-Resistenz durch inaktivierende Mutationen von Klotho.

Die Veränderungen führen zu Erhöhung von Calcitriol, Suppression von PTH, Steigerung der intestinalen Calciumresorption sowie zu fokalen Hyperostosen mit großen, lobulierten, periartikulären Weichteilverkalkungen (v.a. im Bereich der Schulter und der Hüfte). Es existiert auch eine normophosphatämische Tumorkalzinose, bedingt durch Mutationen im SAMD9-Gen.

4.5 Pharmakologie

Burosumab ist ein monoklonaler Antikörper, der FGF23 blockiert und zu einer Zunahme des Serumphosphatspiegels führt. Er ist seit Februar 2018 zur Behandlung der XLHR zugelassen.

Diese Seite wurde zuletzt am 14. Februar 2021 um 13:29 Uhr bearbeitet.

Yip. Da dürfte eher die geringere P-Freisetzung aus dem Knochen ursächlich sein. Fixed.
#4 vor 17 Tagen von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
FGF23 reduziert Plasma-Phosphat Spiegel. Aber inwiefern führt eine PTH-Sekretionshemmung dazu? PTH erhöht doch eigentlich die renale Phosphatausscheidung.
#3 vor 17 Tagen von Philipp Valet (Student/in der Humanmedizin)
#2 am 19.10.2020 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt | Ärztin)
Gast
Warum verstärkte Alterserscheinungen bei vermindertem FGF23-Spiegel - ist dies nicht bei erhöhtem Spiegel der Fall?
#1 am 04.02.2017 von Gast (Student/in der Humanmedizin)

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