Onkogenetische Osteomalazie

Synonyme: hypophosphatämische onkogenetische Osteomalazie, tumorinduzierte Osteomalazie, tumorinduziertes Osteomalazie-Syndrom

1 Definition

Die onkogenetische Osteomalazie ist ein paraneoplastisches Syndrom, das zu Muskelschwäche und Osteomalazie führt.

2 Ätiologie

Die onkogenetische Osteomalazie entsteht häufig durch mesenchymale Tumore (z.B. Hämangioperizytome, Fibrome oder Riesenzelltumore) sowie durch Sarkome, Prostata- und Bronchialkarzinome. Diese Tumore produzieren das Peptid FGF23, das die renale Reabsorption von Phosphat hemmt, indem es mit Klotho und den renalen FGF-Rezeptoren einen Komplex bildet. Weiterhin hemmt es die renale Konversion von Calcidiol zu Calcitriol.

3 Diagnostik

Die onkogenetische Osteomalazie ist gekennzeichnet durch ein reduziertes Serumphosphat und renalen Phosphatverlust. Das Serumcalcium und der PTH-Spiegel sind normal, Calcitriol ist erniedrigt.

4 Therapie

Bei der onkogenetischen Osteomalazie muss der zugrundeliegende Tumor entfernt sowie Phosphat und Vitamin D supplementiert werden. Die Gabe von Octreotid reduziert den Phosphatverlust bei einigen Patienten mit Tumoren, die den Somatostatin-Rezeptor Typ 2 exprimieren.