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Chronische lymphatische Leukämie

(Weitergeleitet von CLL)

Englisch: chronic lymphocytic leukemia

1 Definition

Die chronische lymphatische Leukämie, kurz CLL, ist ein Non-Hodgkin-Lymphom mit niedrigem Malignitätsgrad, das sich aus B-Zellen entwickelt. Die Krankheit zeichnet sich durch eine Vermehrung von immuninkompetenten (funktionslosen) Lymphozyten im Blutkreislauf, Knochenmark und Lymphsystem aus.

2 Hintergrund

Die früher abgegrenzte chronische lymphatische Leukämie vom T-Zell-Typ ("T-CLL") wird heute nach der WHO-Klassifikation als T-Zell-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) bezeichnet. Eine CLL ist damit immer eine B-CLL.

3 Ätiologie

Es gibt bisher keine eindeutigen Hinweise darauf, dass die CLL durch eine infektiöse Ursache (z.B. Viren) hervorgerufen oder begünstigt werden kann. Vielmehr vermutet man, dass Chromosomentranslokationen Auslöser sind. Allerdings sind diese nicht auf eine bestimmte Translokation zu beschränken, sondern meistens sind mehrere solcher Veränderungen zu beobachten.

4 Epidemiologie

Die CLL ist die häufigste Leukämieform in Industrieländern, wobei Männer fast doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen. Die Krankheit tritt meistens im mittleren bis höheren Alter auf, wobei der Häufigkeitsgipfel zwischen dem 70. und 75. Lebensjahr liegt. Es gibt in Deutschland etwa 5 Fälle pro 100.000 Einwohner im Alter zwischen 40 und 50 Jahren und 30 Fälle pro 100.000 Einwohner im Alter zwischen 70 und 80 Jahren.

In Deutschland sterben jährlich etwa 1.000 Männer und 850 Frauen an einer CLL.

5 Risikofaktoren

Das Risiko, an einer CLL zu erkranken, wird durch genetische und erworbene Faktoren erhöht:

  • Bei einem CLL-Fall in der Familie haben Verwandte ersten Grades ein etwa 8fach erhöhtes relatives Risiko für die Entstehung einer CLL und ein etwa 2fach erhöhtes Risiko für die Entstehung eines anderen Lymphoms. Da die Inzidenz der CLL gering ist, ist das absolute Erkrankungsrisiko jedoch nicht deutlich erhöht.
  • Exposition gegenüber organischen Lösungsmitteln, z.B. Benzol

6 Einteilung

Die Stadieneinteilung der CLL kann nach zwei Prinzipien erfolgen, die verschiedene Parameter mit einbeziehen.[1]

6.1 Stadieneinteilung nach Binet

Stadium Lymphozytose Befallene Regionen Hämoglobin Thrombozyten
A ja < 3 Regionen ≥ 10 g/dl ≥ 100 x 103/µl
B ja ≥ 3 Regionen ≥ 10 g/dl ≥ 100 x 103/µl
C ja irrelevant < 10 g/dl oder < 100 x 103/µl

6.2 Stadieneinteilung nach Rai

Stadium Lymphozytose Lymphadenopathie Hepatomegalie oder

Splenomegalie

Hämoglobin Thrombozyten
0 ja nein nein ≥ 11 g/dl ≥ 100 x 103/µl
I ja ja nein ≥ 11 g/dl ≥ 100 x 103/µl
II ja irrelevant ja ≥ 11 g/dl ≥ 100 x 103/µl
III ja irrelevant irrelevant < 11 g/dl ≥ 100 x 103/µl
IV ja irrelevant irrelevant irrelevant < 100 x 103/µl

7 Symptomatik

Etwa 20% der Patienten sind asymptomatisch. Oftmals wird die Krankheit zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung diagnostiziert. Die Frühsymptome der Krankheit sind:

Symptome im weiteren Krankheitsverlauf:

Bei etwa 50% der Patienten besteht eine meist milde Anämie und deren Folgen.

8 Diagnose

Der CLL geht meist ein klinisch asymptomatisches Vorstadium mit Vermehrung klonaler B-Zellen voraus, die man als monoklonale B-Lymphozytose (MBL) bezeichnet. Eine MBL kann bei mehr als 5% aller über 60jährigen nachgewiesen werden. Das Risiko einer malignen Transformation in eine symptomatische CLL beträgt etwa 1 % pro Jahr und ist von der Anzahl der monoklonalen B-Lymphozyten abhängig.

Im Differentialblutbild sind die Leukozyten in 98% der Fälle erhöht, allerdings erreichen sie meistens nicht ein so hohes Niveau wie bei der chronisch myeloischen Leukämie (CML). In einigen wenigen Fällen tritt auch eine verminderte Leukozytenzahl auf, jedoch ist die relative Lymphozytenzahl immer erhöht (meistens über 75% der Leukozyten).

Ein auffälliges Merkmal der CLL sind die sogenannten Gumprecht'schen Kernschatten, welche durch die Herstellung des Blutausstrichs zerstörte Lymphozyten darstellen. Diese zerfallen bei der CLL eher als normalerweise, weshalb besonders viele dieser Kernschatten im Mikroskop zu sehen sind.

Außerdem ist bei etwa der Hälfte der Patienten eine meist milde Anämie zu erkennen. Beim Vorliegen einer Anämie sollte deshalb immer die Ursache geklärt und nicht nur symptomatisch behandelt werden.

9 Therapie

Bei einem frühen Stadium der Krankheit (Binet-Stadium A oder B, Rai-Stadium 0, I oder II) wird in der Regel noch nicht therapiert, sondern der Verlauf zunächst engmaschig beobachtet ("watch and wait"). Nach derzeitigem Erkenntnisstand geht ein frühzeitiger Therapiebeginn weder mit einem längeren Überleben noch mit einem günstigeren Krankheitsverlauf einher. Als unterstützende Maßnahmen kommen Behandlungen z.B. mit Antibiotika, Antimykotika, Immunglobulinen oder Thrombozytenkonzentraten in Frage.

Bestehen bereits Lymphknotenschwellungen, wird beim Auftritt von Komplikationen (wie z.B. einer Anämie) mit einer Kombination aus Chemotherapeutika und monoklonalen Antikörpern (z.B. Rituximab) behandelt. Therapieschemata, die zur Behandlung der CLL eingesetzt werden sind z.B.:

Demgegenüber stehen ältere, "reine" Chemotherapieschemata wie das CHOP-Schema. Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus so genannte "small molecules" wie Ibrutinib oder Idelalisib eingesetzt.

Bei größeren Lymphomen erhält der Patient zusätzlich eine Strahlentherapie.

Die CLL ist mit den derzeitigen Therapiekonzepten noch nicht heilbar, jedoch kann bei den meisten Patienten eine Symptombesserung und ein Überleben für viele Jahre erreicht werden. In wissenschaftlichen Studien wird derzeit überprüft, ob eine Stammzelltransplantation in Einzelfällen zur Heilung führen kann.

siehe auch: Richter-Transformation

10 Prognose

Die CLL hat durch ihr Auftreten im fortgeschrittenen Alter und ihren oft langsamen Verlauf eine relativ gute Prognose. Das mediane Überleben liegt bei:

  • >10 Jahren bei Binet-Stadium A
  • ca. 5 Jahren bei Binet-Stadium B
  • 2-3 Jahren bei Binet-Stadium C

11 Quellen

  1. Kompetenznetz Maligne Lymphome CLL Einteilung

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Fachgebiete: Hämatologie

Danke für den Hinweis. Fixed.
#6 am 21.02.2018 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt)
Gast
Die (ehemals) T-CLL nennt sich mittlerweile T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL). Die CLL ist damit immer eine B-CLL.
#5 am 20.02.2018 von Gast (Student der Humanmedizin)
Dieser Zusammenhang ist noch nicht geklärt. Theorien gehen in Richtung Zytokine (IL-31), GRPR, Ungleichgewicht endogener Opiode usw.
#4 am 14.09.2017 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt)
Hallo, ich habe eine Frage. Warum haben diese Patienten Juckreiz? Wird irgendwas in der Haut abgelagert?
#3 am 08.09.2017 von Sep Eht (Student)
Hallo, vielen Dank für Ihre Anmerkung. Das Flexikon ist als Mitmach-Service gedacht, d.h. Sie können Artikel gerne direkt bearbeiten und verbessern. Wenn Sie dazu Fragen haben sollten, wenden Sie sich gerne an uns! Freundliche Grüße, Julia Göntgen
#2 am 04.04.2017 von Julia Göntgen (Mitarbeiterin von DocCheck)
Gast
Der Artikel erhält zum Teil deutlich veraltete Informationen.
#1 am 03.04.2017 von Gast (Arzt)

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