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Evans-Syndrom

1 Definition

Als Evans-Syndrom bezeichnet man eine seltene Autoimmunerkrankung unklarer Genese, bei der Antikörper gegen die körpereigenen Erythrozyten und Thrombozyten gebildet werden.

2 Epidemiologie

Die Prävalenz dieser seltenen Erkrankung liegt bei ca. 1:1.000.000.

3 Klinik

Klinisch zeigt sich eine Kombination aus Coombs-positiver autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) und Autoimmunthrombozytopenie (ITP) ohne begleitende maligne oder Autoimmunerkrankung, die mit anderen hämatologischen Störungen einhergehen kann wie z.B. Thrombozytopenie oder Neutropenie.

4 Therapie

Als symptomatische Therapie werden die Gabe von Immunsuppressiva und Splenektomie diskutiert.

5 Literatur

  • Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C (1951). "Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology". AMA Arch Intern Med. 87 (1): 48–65. PMID 14782741. 

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