Evans-Syndrom
Englisch: Evans syndrome
Definition
Das Evans-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung unklarer Genese, die durch eine Kombination aus autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) und Immunthrombozytopenie (ITP) gekennzeichnet ist. In einigen Fällen kann das Evans-Syndrom auch mit einer Neutropenie einhergehen.[1]
- ICD-10-Code: D69.3
Epidemiologie
Pathophysiologie
Die genauen Mechanismen, die zur Entstehung des Evans-Syndroms führen, sind zur Zeit (2023) noch nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass eine Fehlfunktion des Immunsystems dazu führt, dass Autoantikörper gegen körpereigene Erythrozyten und Thrombozyten gebildet werden, was zu deren Zerstörung und den klinischen Manifestationen der Erkrankung führt.[3]
Symptome
Die Symptome des Evans-Syndroms resultieren aus der hämolytischen Anämie und der Thrombozytopenie. Dazu gehören u.a.:[4]
- Fatigue
- Blässe
- Dyspnoe
- Palpitationen
- Ikterus
- Petechien, Purpura oder Ekchymosen
- Menorrhagien bei Frauen
- Epistaxis
- Zahnfleischbluten
- Anhaltende oder wiederkehrende Infektionen (bei neutropenischen Patienten)[5]
Diagnose
Die Diagnose des Evans-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, Laborbefunden und dem Ausschluss anderer möglicher Ursachen. Es zeigt sich eine Kombination aus Coombs-positiver autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) und Autoimmunthrombozytopenie (ITP) ohne begleitende maligne oder Autoimmunerkrankung. Sie kann mit anderen hämatologischen Störungen einhergehen, wie z.B. mit einer Neutropenie.
Typische Laborbefunde sind:
- Anämie mit Retikulozytose
- Thrombozytopenie
- Nachweis von Erythrozyten-Autoantikörpern (Wärmeantikörper vom IgG-Typ)
- Erhöhte Spiegel von Laktatdehydrogenase (LDH) und indirektem Bilirubin aufgrund der Hämolyse[6]
- Verlängerte Blutungszeit
Therapie
Die Behandlung des Evans-Syndroms zielt darauf ab, die Autoimmunreaktion zu supprimieren und die Symptome der Anämie und Thrombozytopenie zu lindern.
Die Therapie kann eine Kombination aus verschiedenen Ansätzen beinhalten, wie zum Beispiel:[7]
- Glukokortikoide (z.B. Prednison)
- Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Cyclosporin)
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
- Rituximab (ein monoklonaler Antikörper gegen CD20 auf B-Zellen)
- Bluttransfusionen bei schwerer Anämie
- Gabe von Thrombozytenkonzentraten bei schwerer Thrombozytopenie oder Blutungen
In schweren Fällen kann eine Splenektomie erwogen werden.
Prognose
Die Prognose des Evans-Syndroms ist variabel und hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Bei einigen Patienten kann die Erkrankung chronisch verlaufen, während sie bei anderen spontan remittiert oder nach Behandlung stabil bleibt. In schweren Fällen kann das Evans-Syndrom zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie schweren Blutungen oder Infektionen führen. Eine frühzeitige Diagnose und eine adäquate Therapie sind entscheidend für ein besseres klinisches Ergebnis.[8]
Quellen
- ↑ Teachey, D. T., Lambert, M. P. (2013). Diagnosis and management of autoimmune cytopenias in childhood. Pediatric Clinics of North America, 60(6), 1489-1511
- ↑ Norton, A., & Roberts, I. (2006). Management of Evans syndrome. British Journal of Haematology, 132(2), 125-137.
- ↑ Jaime-Pérez, J. C., Aguilar-Calderón, P. E., Salazar-Cavazos, L., & Gómez-Almaguer, D. (2018). Evans syndrome: Clinical perspectives, biological insights and treatment modalities. Journal of Blood Medicine, 9, 171-184.
- ↑ Mathew, P., Chen, G., & Wang, W. (2015). Evans Syndrome: Results of a national survey. Journal of Pediatric Hematology/Oncology, 37(6), 429-433.
- ↑ Norton, A., & Roberts, I. (2006). Management of Evans syndrome. British Journal of Haematology, 132(2), 125-137.
- ↑ Teachey, D. T., Lambert, M. P. (2013). Diagnosis and management of autoimmune cytopenias in childhood. Pediatric Clinics of North America, 60(6), 1489-1511.
- ↑ Norton, A., & Roberts, I. (2006). Management of Evans syndrome. British Journal of Haematology, 132(2), 125-137.
- ↑ Jaime-Pérez, J. C., Aguilar-Calderón, P. E., Salazar-Cavazos, L., & Gómez-Almaguer, D. (2018). Evans syndrome: Clinical perspectives, biological insights and treatment modalities. Journal of Blood Medicine, 9, 171-184.