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Richter-Transformation

Englisch: Richter's transformation, Richters syndrome"

1 Definition

Als Richter-Transformation wird der (oft rasche) Übergang der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) in eine höher maligne Form, meist in ein diffus großzelliges B-Zell Lymphom (DLBCL), bezeichnet.

2 Epidemiologie

Die Richter-Transformation ist eine eher seltene Komplikation der CLL. Die Inzidenz wird zwischen 2 und 10% angegeben.

3 Symptome

Die Patienten zeigen eine rapide klinische Verschlechterung. Vor allem eine schnelle Zunahme der B-Symptomatik, die sonst bei CLL selten auftritt, sollte den Verdacht auf eine Richter-Transformation lenken. Weiterhin sind lokalisierte oder generalisierte Lymphknotenschwellungen und eine Erhöhung des LDH-Wertes richtungsweisend.

4 Diagnostik

Die Diagnose wird mithilfe der histopathologischen Untersuchung eines suspekten Lymphknotens gestellt, in dem ein DLBCL nachgewiesen wird. Weiterhin kann eine Knochenmarkspunktion, sowie eine Computertomographie oder ein PET-CT zum Nachweis eines aktiven Stoffwechsels in betroffenen Lymphknoten notwendig sein.

5 Therapie

Die Therapiestrategie orientiert sich an den entsprechenden Immunchemotherapie-Regimen des B-Zell-Lymphoms. Bei biologisch jungen und fitten Patienten wird eine allogene Stammzelltransplantation empfohlen. Bei Kontraindikationen gegen eine allogene Stammzelltransplantation kann eine Immuntherapie mit Einsatz von Checkpoint-Modulatoren erwogen werden.[1]

6 Prognose

Patienten mit Richter-Transformation haben eine deutlich schlechtere Prognose als die meisten Patienten mit CLL. Das ergibt sich vermutlich aus einem ungünstigen individuellen genetischen Mutationsmuster. Aufgrund der niedrigen Inzidenz gibt es keine verlässlichen Daten hierzu aus klinischen Studien.

7 Quellen

  1. Onkopedia Leitlinie "Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)", abgerufen am 20.3.2018

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Fachgebiete: Hämatologie

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