T-Zell-Prolymphozytenleukämie
Englisch: T-cell prolymphocytic leukemia
1. Definition
Die T-Zell-Prolymphozytenleukämie, kurz T-PLL, ist eine seltene, klinisch aggressive T-Zell-Leukämie. Sie gehört zur Gruppe der Prolymphozytenleukämien. Früher wurde die Erkrankung als "T-CLL" bezeichnet und als Unterform der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) eingeordnet.
2. Ätiologie
Im Rahmen einer T-PLL führen genomische Umlagerungen zu einer Aktivierung des Onkogens T-cell leukemia 1 (TCL1).[1]
3. Pathohistologie
Die T-PLL ist durch die Proliferation klein- bis mittelgroßer Prolymphozyten gekennzeichnet, die einen reifen (post-thymischen) Phänotyp aufweisen. Der Begriff "Prolymphozyt" wird verwendet, um die Erkrankung besser von der dominant kompaktzelligen Morphologie der CLL abzugrenzen.
4. Symptome
- Hepatosplenomegalie
- generalisierte Lymphknotenschwellung
- Hautinfiltrate
5. Diagnostik
Die Diagnostik der T-PLL besteht neben einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung aus der Anfertigung eines Differenzialblutbildes. Darüber hinaus sollte eine Immunphänotypisierung des peripheren Blutes sowie eine zytogenetische und molekulargenetische Untersuchung durchgeführt werden. Eine Knochenmarkpunktion kann ergänzend zum Einsatz kommen.[1]
Folgende Kriterien müssen für die Diagnose einer T-PLL erfüllt sein:[1]
| Hauptkriterien |
|---|
| Monoklonale Lymphozytose des Blutes (>5x103 / μl) mit einem reifen T-Zell Immunphänotyp |
| und |
| Nachweis einer chromosomalen Aberration, welche die Loci 14q32.1 (TCL1A) oder Xq28 (MTCP1) involviert |
| oder |
| Nachweis einer T-Zell spezifischen Expression von TCL1A oder MTCP1p13 Protein in der Durchflusszytometrie oder in der Immunhistochemie |
| Nebenkriterien |
| Rasch (exponentiell) steigende Lymphozytenzahlen des Blutes mit Verdopplungszeiten unter 6 Monaten |
| Zusätzlicher Nachweis von chromosomalen Aberrationen mit Zugewinnen auf 8q oder einer del11q22 oder einem komplex aberrantem Karyotyp |
| Vorliegen einer (Hepato)Splenomegalie oder von Ergüssen |
| Prolymphozytäre Morphologie im Blutausstrich |
6. Therapie
Für die T-PLL gibt es aktuell (2021) keinen Therapiestandard. Therapeutische Möglichkeiten sind die intravenöse Behandlung mit dem anti-CD52 Antikörper Alemtuzumab. Formal ist Alemtuzumab allerdings nicht für die Therapie der T-PLL zugelassen (Stand 2021). Da nach der Therapie mit Alemtuzumab häufig Rezidive auftreten, sollte bei geeigneten Patienten eine konsolidierende allogene Blutstammzelltransplantation durchgeführt werden.[1]
Weitere Medikamente für die Therapie der T-PLL werden in aktuellen Studien untersucht.[2]
7. Quellen
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Onkopedia Leitlinie T-Zell Prolymphozytenleukämie, abgerufen am 28.09.2021
- ↑ U.S. National Library of Medicine A Study Evaluating the Efficacy of Venetoclax Plus Ibrutinib in Participants With T-cell Prolymphocytic Leukemia, abgerufen am 28.09.2021