Bundle-Branch-Reentry-Tachykardie

Grundlage der BBRVT ist eine verlangsamte Erregungsleitung innerhalb des His-Purkinje-Systems. Durch die verlängerte Leitung und unterschiedliche Refraktärzeiten der beiden Tawara-Schenkel wird ein unidirektionaler Leitungsblock ermöglicht, der die Ausbildung eines Reentry-Kreises begünstigt.

Bei der klassischen Form erfolgt die antegrade Erregung über den rechten Tawara-Schenkel und die retrograde Erregung über den linken Tawara-Schenkel. Die Erregung wird über das interventrikuläre Septum weitergeleitet, sodass ein geschlossener Reentry-Kreis entsteht.

Man unterscheidet verschiedene Formen:

• Typische BBRVT: Antegrade Leitung über den rechten und retrograde Leitung über den linken Tawara-Schenkel. Im Oberflächen-Elektrokardiogramm (EKG) zeigt sich typischerweise eine Tachykardie mit Linksschenkelblockmorphologie.
• Reverse BBRVT: Antegrade Leitung über den linken und retrograde Leitung über den rechten Tawara-Schenkel. Die Tachykardie weist typischerweise eine Rechtsschenkelblockmorphologie auf.
• Interfascikuläre Reentry-Tachykardie: Der Reentry-Kreis verläuft zwischen den beiden Faszikel des linken Tawara-Schenkels. Diese Form ist elektrophysiologisch von der klassischen BBRVT abzugrenzen.

Die Erregungsausbreitung innerhalb des Reentry-Kreises ist von der Erregungsleitung im His-Purkinje-System abhängig. Eine Veränderung der Leitungszeiten innerhalb der Schenkel kann daher unmittelbar zu Veränderungen der Tachykardiezykluslänge führen.

Die BBRVT tritt überwiegend bei Patienten mit struktureller Herzerkrankung und einer zugrunde liegenden Leitungsstörung auf. Zu den häufigsten assoziierten Erkrankungen zählen:

• Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
• Koronare Herzkrankheit (KHK) und Zustand nach Myokardinfarkt
• Valvuläre Herzerkrankungen, insbesondere bei ausgeprägten strukturellen Veränderungen
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
• Angeborene Herzfehler
• Neuromuskuläre Erkrankungen, insbesondere myotone Dystrophie
• Linksventrikuläre Hypertrabekularisierung (früher als linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie bezeichnet)^[1]

Seltener kann eine BBRVT auch ohne ausgeprägte strukturelle Herzerkrankung auftreten, sofern eine relevante Erkrankung des Reizleitungssystems vorliegt.

Die klinische Präsentation ist häufig durch eine rasche ventrikuläre Tachykardie mit Kammerfrequenzen von etwa 200–300/min geprägt.^[2]

Typische Symptome sind:

• Palpitationen
• Schwindel und Präsynkopen
• Synkopen
• Akute hämodynamische Instabilität bis hin zum kardiogenen Schock
• Plötzlicher Herztod durch anhaltende VT oder Übergang in Kammerflimmern

Aufgrund der häufig bestehenden strukturellen Herzerkrankung und der hohen Tachykardiefrequenz kann es zu einer raschen hämodynamischen Dekompensation kommen.

Im 12-Kanal-EKG zeigt sich typischerweise eine regelmäßige monomorphe Breitkomplextachykardie. Bei der klassischen BBRVT liegt meist eine Linksschenkelblockmorphologie mit Linksachsenabweichung vor, bei der reversen Form eine Rechtsschenkelblockmorphologie.

Im Sinusrhythmus finden sich häufig bereits Hinweise auf eine zugrunde liegende Leitungsstörung, beispielsweise eine verlängerte PQ-Zeit und eine verlängerte QRS-Komplex-Dauer.

Ein spezifisches EKG-Kriterium zur sicheren Diagnosestellung existiert nicht.

Die definitive Diagnosestellung erfolgt mittels elektrophysiologischer Untersuchung (EPU).

Bei Patienten mit Aortenklappenerkrankung und anhaltender monomorpher VT wird eine programmierte ventrikuläre Stimulation mit Möglichkeit zur unmittelbaren Katheterablation empfohlen, um eine BBRVT zu identifizieren und zu behandeln; dies gilt insbesondere beim Auftreten nach einem Klappeneingriff.^[3]

Typische Kriterien sind:

• Verlängerte HV-Zeit während der Tachykardie im Vergleich zum Sinusrhythmus.
• Regelmäßige His-Potentiale vor jeder ventrikulären Aktivierung.
• Veränderungen der His-His-Intervalle gehen entsprechenden Veränderungen der Ventrikel-Ventrikel-Intervalle voraus.
• Unterbrechung der Erregungsleitung in einem der Tawara-Schenkel beendet die Tachykardie und verhindert deren erneute Induktion.

Die Beteiligung des His-Purkinje-Systems am Reentry-Kreis kann zusätzlich durch ventrikuläre Stimulations- und Entrainment-Manöver nachgewiesen werden.

Zur Beurteilung der zugrunde liegenden Herzerkrankung werden ergänzend Echokardiographie und gegebenenfalls kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt.

Wichtige Differenzialdiagnosen einer regelmäßigen monomorphen Breitkomplextachykardie sind:

• Narbenbedingte ventrikuläre Tachykardie: Reentry-Mechanismus im Bereich eines myokardialen Narbenareals, beispielsweise nach Myokardinfarkt.
• Interfascikuläre Reentry-Tachykardie: Reentry innerhalb des linken Faszikel-Systems; elektrophysiologisch von der BBRVT abzugrenzen.
• Faszikel-VT: Reentry innerhalb des linksventrikulären Purkinje-Systems, häufig bei ansonsten strukturell weitgehend gesundem Herzen.
• Supraventrikuläre Tachykardie mit aberranter intraventrikulärer Erregungsleitung: Breitkomplextachykardie infolge eines funktionellen oder vorbestehenden Schenkelblocks.
• Antidrome atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie (AVRT): Tachykardie unter Einbeziehung einer akzessorischen Leitungsbahn mit antegrader Leitung über die akzessorische Bahn.

Die Abgrenzung erfolgt insbesondere anhand der intrakardialen Elektrogramme und elektrophysiologischer Stimulationsmanöver.

Bei hämodynamischer Instabilität ist eine unverzügliche synchronisierte elektrische Kardioversion indiziert.

Die Therapie der Wahl ist die Katheterablation eines der beiden Tawara-Schenkel, meist des rechten Tawara-Schenkels.^[2] Durch die Unterbrechung des Reentry-Kreises kann die Tachykardie in der Regel dauerhaft beseitigt werden.

Vor der Ablation muss das Risiko eines höhergradigen AV-Blocks bis hin zur vollständigen AV-Blockierung berücksichtigt werden.

Die erfolgreiche Ablation schließt eine ICD-Indikation nicht aus. Diese richtet sich unabhängig vom Ablationsergebnis nach der zugrunde liegenden Herzerkrankung, der linksventrikulären Funktion und dem individuellen Risiko für weitere ventrikuläre Arrhythmien.

Unbehandelt ist die BBRVT aufgrund des Risikos hämodynamischer Komplikationen und eines plötzlichen Herztodes mit einer ungünstigen Prognose verbunden. Nach erfolgreicher Katheterablation ist die Rezidivrate gering. Die langfristige Prognose wird jedoch wesentlich durch die zugrunde liegende Herzerkrankung und das Vorliegen weiterer arrhythmogener Substrate bestimmt.