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Non-Compaction-Kardiomyopathie

Synonyme: NCCM, Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium, INVM, linksventrikuläre Hypertrabekulierung
Englisch: Left ventricular hypertrabeculation, left ventricular non-compaction, LVNC

1. Definition

Die Non-Compaction-Kardiomyopathie, kurz NCCM, ist eine meist genetisch bedingte Erkrankung aus dem Bereich der Kardiologie. Zentrales Phänomen ist eine Gewebeanomalie im Myokard mit verstärktem Vorkommen von Trabekeln. Bei einem Teil der Patienten kann dies mit Funktionsstörungen des Herzens assoziiert sein. Des Weiteren ist die Thrombosegefahr gegenüber Nicht-Betroffenen signifikant erhöht.

2. Abgrenzung

Die Einordnung als Kardiomyopathie ist umstritten. Die ESC empfiehlt, den Begriff der NCCM nicht zu verwenden, sondern stattdessen von "linksventrikulärer Hypertrabekulierung" zu sprechen.[1]

3. Geschichte

Das Krankheitsbild der NCCM ist seit Mitte der 1980er Jahre bekannt und wurde durch eine Vielzahl von Kardiologen beschrieben.

4. Häufigkeit

Die Erkrankung ist sehr selten. Etwa 0,05 % der Bevölkerung sind betroffen.

5. Genetik

Einem Teil der Fälle liegen genetische Störungen zu Grunde:

Eine Hypertrabekulierung kann jedoch auch erworben sein, insbesondere bei Athleten oder in der Schwangerschaft.

6. Ursache

Die Entstehung der Non-Compaction-Kardiomyopathie entfällt auf den Zeitraum zwischen der 5. und der 8. Schwangerschaftswoche. Trabekel und Recessus bilden sich in dieser Zeit zurück und es kommt zu einer Gewebeverdichtung, deren Resultat das fertige Myokard ist. Dieser Prozess ist auf eine noch nicht genau geklärte Art gestört.

7. Folgen

Die veränderte muskuläre Struktur des Myokards führt bei einem Teil der Patienten zu linksventrikulärer Dysfunktion[1] und erleichterter Thrombenbildung.

8. Symptome

9. Diagnose

9.1. EKG

Im EKG können folgende Veränderungen auftreten:

9.2. Echokardiographie

In der Echokardiographie zeigen sich eine ausgeprägte Trabekularisierung des linken Ventrikels und tiefe intertrabekuläre Recessus. Das Myokard erscheint in zwei Teile unterteilt: in eine dünnere epikardiale Schicht und eine dickere endokardiale Schicht, wobei die dickere endokardiale Schicht die typische aufgelockerte Myokardstruktur aufweist. Die Non-Compaction-Kardiomyopathie betrifft aber nicht unbedingt das gesamte Myokard, sondern tritt bevorzugt apikal, mittventrikulär, inferior und lateral auf.

9.3. Weitere bildgebende Verfahren

10. Therapie

Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich. Die symptomatische Behandlung besteht in der Gabe entsprechender Arzneimittel (z. B. Betablocker, Antiarrhythmika).

11. Einzelnachweise

Stichworte: Betablocker, Myokard, Thrombose
Fachgebiete: Kardiologie

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