Onchozerkose: Unterschied zwischen den Versionen

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==Pathogenese==
==Pathogenese==
Im Gegensatz zur lymphatischen Filariose verursachen bei der Onchozerkose v.a. die Mikrofilarien und nicht die adulten Würmer die Symptome. Dabei betrifft die Onchozerkose v.a. die Haut, Augen und Lymphknoten:
Im Gegensatz zur lymphatischen Filariose verursachen bei der Onchozerkose v.a. die Mikrofilarien und nicht die adulten Würmer die Symptome. Dabei betrifft die Onchozerkose v.a. die Haut, [[Auge]]n und [[Lymphknoten]].
* Haut:  
* Haut:  
**  leichte, chronisch-entzündliche Veränderungen mit Verlust der elastischen Fasern, Atrophie und Fibrose
**  leichte, chronisch-entzündliche Veränderungen mit Verlust der [[elastische Faser|elastischen Fasern]], [[Atrophie]] und [[Fibrose]]
** Onchozerkome: subkutane Knoten aus den Wurm umgebendem fibrotischem Gewebe, Randsaum mit Lymphozyten und einer Schicht Endothelzellen
** Onchozerkome: subkutane Knoten aus [[Fibrose|fibrotischem]] Gewebe, das den Wurm umgibt. Randsaum mit [[Lymphozyt]]en und einer Schicht [[Endothelzelle]]n
* Auge: Gefäßneubildung und Vernarbung der Hornhaut mit Eintrübung und Erblindung, vordere Uveitis, Chorioretinitis und Optikusatrophie.  
* Auge: [[Neovaskularisation]] und Vernarbung der [[Hornhaut]] mit Eintrübung bis hin zu [[Erblindung]], [[Uveitis anterior]], [[Chorioretinitis]] und [[Optikusatrophie]].  


Die genaue Pathogenese der meisten Manifestationen ist weiterhin unklar.  
Die genaue [[Pathogenese]] der meisten Manifestationen ist weiterhin unklar.  


==Klinik==
==Klinik==
===Haut===
===Haut===
Die häufigsten Manifestationen der Onchozerkose sind Juckreiz und ein papulärer, generalisierter Hautausschlag. Bei chronischer Infektion kommt es zur übermäßigen, vorzeitigen Faltenbildung der Haut mit Hypo- und Hyperpigmentation (Leopardenfellmuster). Auch lokalisierte Ekzeme mit Hyperkeratose, Hautschuppung und Pigmentveränderungen können vorkommen. Die immunologisch hyperreaktive Form (Sowda bzw. lokale Onchodermatitis) manifestiert sich mit Hyperpigmentierung und entsteht durch die anhaltende Entzündung bei Elimination von Mikrofilarien aus der Haut.   
Die häufigsten Manifestationen der Onchozerkose sind [[Juckreiz]] und ein [[papulär]]er, generalisierter [[Hautausschlag]]. Bei chronischer Infektion kommt es zur übermäßigen, vorzeitigen [[Hautfalte|Faltenbildung]] der Haut mit [[Hypopigmentierung|Hypo-]] und [[Hyperpigmentierung]] (Leopardenfellmuster). Auch lokalisierte [[Ekzem]]e mit [[Hyperkeratose]], [[Schuppe|Hautschuppung]] und Pigmentveränderungen können vorkommen. Die immunologisch hyperreaktive Form wird auch als [[Sowda]] oder lokale Onchodermatitis bezeichnet und manifestiert sich mit einer Hyperpigmentierung. Sie entsteht durch die anhaltende Entzündung bei Elimination von Mikrofilarien aus der Haut.   


Onchozerkome sind sichtbare, palpable, feste, subkutane Knoten, die adulte Würmer enthalten. Sie kommen v.a. im Gesäßbereich und an Knochenvorsprüngen (z.B. Trochanter major, seitlichem Beckenkamm) vor.
Onchozerkome sind sichtbare, palpable, feste, subkutane Knoten, die adulte Würmer enthalten. Sie kommen v.a. im [[Gesäß]]bereich und an [[Knochenvorsprung|Knochenvorsprüngen]] (z.B. [[Trochanter major]], seitlichem [[Beckenkamm]]) vor.


===Auge===
===Auge===
Die frühesten Zeichen einer Augenbeteiligung sind eine Konjunktivitis mit Photophobie. Durch die sterbenden Mikrofilarien kann eine akute Entzündungsreaktion mit punktförmiger Keratitis entstehen. Bei 1-5 % der Infizierten kommt es zu einer sklerosierenden Keratitis, die die Hauptursache für die Erblindung darstellt. In 5 % d.F. entwickelt sich eine Uveitis anterior und eine Iridozyklitis. Weiterhin ist eine Atrophie und Hyperpigmentierung des retinalen Pigmentepithels und eine Optikusatrophie möglich.  
Die frühesten Zeichen einer Augenbeteiligung sind eine [[Konjunktivitis]] mit [[Photophobie]]. Durch die sterbenden Mikrofilarien kann eine akute Entzündungsreaktion mit punktförmiger [[Keratitis]] entstehen. Bei 1-5 % der Infizierten kommt es zu einer [[Sklerose|sklerosierenden]] Keratitis, die die Hauptursache für die Erblindung darstellt. In 5 % d.F. entwickelt sich eine Uveitis anterior und eine [[Iridozyklitis]]. Weiterhin ist eine Atrophie und Hyperpigmentierung des [[retinales Pigmentepithel|retinalen Pigmentepithels]] und eine Optikusatrophie möglich.  


Erblindete Infizierte haben eine drei- bis vierfach erhöhte Mortalität.  
Erblindete Infizierte haben eine drei- bis vierfach erhöhte [[Mortalität]].  


===Lymphknoten===
===Lymphknoten===
Eine Lymphadenopathie kommt häufig vor, insbesondere im inguinalen und femoralen Bereich. Sie Lymphknoten hängen aufgrund der Schwerkraft herab ("Bild der hängenden Leisten"). Dabei kann es zu einer Hernienbildung kommen.
Eine [[Lymphadenopathie]] kommt häufig vor, insbesondere im [[inguinal]]en und [[femoral]]en Bereich. Die Lymphknoten hängen aufgrund der Schwerkraft herab ("Bild der hängenden Leisten"). Dabei kann es zu einer [[Hernie]]nbildung kommen.


===Weitere Manifestationen===
===Weitere Manifestationen===
Weitere möglichen Manifestationen der Onchozerkose sind:
Weitere möglichen Manifestationen der Onchozerkose sind:
* Kachexie
* [[Kachexie]]
* Nakalanga-Zwergwuchs (Beteiligung der Hypophyse)
* [[Zwergwuch]] ([[Nakalanga-Syndrom]] bei Beteiligung der [[Hypophyse]])
* Epilepsie incl. epidemische Form (Nickkrankheit)
* [[Epilepsie]] incl. epidemische Form ([[Nickkrankheit]])


==Diagnostik==
==Diagnostik==
Zur Diagnose führen der Direktnachweis von adulten Würmern oder Mikrofilarien. Die adulten Würmer werden dabei [[Histologie|histologisch]] aus den [[Operation]]spräparaten der Knoten nachgewiesen, während die Mikrofilarien in [[Biopsie|Hautbiopsat]]en oder direkt mit der [[Spaltlampe]] am [[Auge]] gesehen werden können.  
Zur Diagnose führen der [[Erregernachweis|Direktnachweis]] von adulten Würmern oder Mikrofilarien. Die adulten Würmer werden dabei [[Histologie|histologisch]] aus den [[Operation]]spräparaten der Knoten nachgewiesen, während die Mikrofilarien in [[Biopsie|Hautbiopsat]]en oder direkt mit der [[Spaltlampe]] am [[Auge]] gesehen werden können.  


Die Hautproben werden mit einer Walser-Stanze entnommen. Alternativ wird die Haut mit einer Nadel angehoben und ein wenige Millimeter schmales Stück mit einem Skalpell abgeschnitten. Die Proben werden im Kulturmedium oder physiologischer Kochsalzlösung auf einem Objektträger oder Mikrotiterplatte inkubiert. nach 2-4 Stunden können die Mikrofilarien mikroskopisch identifiziert oder mittels PCR nachgewiesen werden.
Die Hautproben werden mit einer [[Walser-Stanze]] entnommen. Alternativ wird die Haut mit einer Nadel angehoben und ein wenige Millimeter schmales Stück mit einem [[Skalpell]] abgeschnitten. Die Proben werden im [[Nährmedium|Kulturmedium]] oder physiologischer [[Kochsalzlösung]] auf einem [[Objektträger]] oder Mikrotiterplatte [[Inkubation|inkubiert]]. Nach 2-4 Stunden können die Mikrofilarien [[mikroskopisch]] identifiziert oder mittels [[PCR]] nachgewiesen werden.


Weiterhin fällt häufig eine Eosinophilie und ein erhöhtes Serum-IgE auf. Der Nachweis von spezifischen Antikörpern (z.B. in Form von Schnelltests) sind ebenfalls einsetzbar.  
Weiterhin fällt häufig eine [[Eosinophilie]] und ein erhöhtes [[Serum]]-[[IgE]] auf. Der Nachweis von spezifischen [[Antikörper]]n (z.B. in Form von [[Schnelltest]]s) ist ebenfalls möglich.


==Therapie==
==Therapie==
[[Ivermectin]] hat eine gute Wirksamkeit gegen Mikrofilarien und bei wiederholten Gaben auch eine moderate Effektivität gegen Makrofilarien. Es wird in einer Einmaldosis von 150-200 µg/kgKG p.o. alle 6-12 Monate verabreicht, ggf. auch in kürzeren Intervallen. In 1-10 % d.F. treten Juckreiz, kutane Ödeme oder ein makulopapulärer Ausschlag auf. In diesem Fall können Glukokortikoide supportiv zum Einsatz kommen. In Endemiegebieten, in denen auch Infektionen mit Loa Loa häufig vorkommen, darf Ivermectin nicht verabreicht werden, da es zu schwerer Enzephalitis führen kann. Weiterhin ist es bei Schwangerschaft und Stillzeit kontraindiziert.  
[[Ivermectin]] hat eine gute Wirksamkeit gegen Mikrofilarien und bei wiederholten Gaben auch eine moderate Effektivität gegen Makrofilarien. Es wird in einer Einmaldosis von 150-200 µg/[[kgKG]] [[p.o.]] alle 6-12 Monate verabreicht, ggf. auch in kürzeren Intervallen. In 1-10 % d.F. treten Juckreiz, kutane [[Ödem]]e oder ein [[makulopapulär]]er Ausschlag auf. In diesem Fall können [[Glukokortikoid]]e [[supportiv]] zum Einsatz kommen. In Endemiegebieten, in denen auch Infektionen mit [[Loa Loa]] häufig vorkommen, darf Ivermectin nicht verabreicht werden, da es zu schwerer [[Enzephalitis]] führen kann. Weiterhin ist es in der [[Schwangerschaft]] und der [[Stillzeit]] [[Kontraindikation|kontraindiziert]].  


Alternativ kann Doxycyclin (2 x 100 mg/d p.o. für 4-6 Wochen), ergänzt durch eine Einmalgabe Ivermectin (200 µg/kgKG), erwogen werden. Die Kombination aus Doxycyclin und Ivermectin wird in Europa aktuell als Therapie der Wahl angesehen.
Alternativ kann [[Doxycyclin]] (2 x 100 mg/d p.o. für 4-6 Wochen), ergänzt durch eine Einmalgabe Ivermectin (200 µg/kgKG), erwogen werden. Die Kombination aus Doxycyclin und Ivermectin wird in Europa aktuell als Therapie der Wahl angesehen.


Weiterhin können die Onchozerkome [[Operation|operativ]] entfernt und/oder das [[Medikament]] [[Suramin]] eingesetzt werden.  
Weiterhin können die Onchozerkome [[Operation|operativ]] entfernt und/oder das [[Medikament]] [[Suramin]] eingesetzt werden.  


==Prävention==
==Prävention==
Insektizide werden in Hochendemiegebieten präventiv angewendet. Zur Unterbrechung der Übertagungskette werden Massenbehandlungen mit Ivermectin alle 6-12 Monate durchgeführt.
[[Insektizid]]e werden in Hochendemiegebieten präventiv angewendet. Zur Unterbrechung der Übertragungskette werden Massenbehandlungen mit Ivermectin alle 6-12 Monate durchgeführt.
[[Fachgebiet:Mikrobiologie]]
[[Fachgebiet:Mikrobiologie]]
[[Fachgebiet:Tropenmedizin]]
[[Tag:Blindheit]]
[[Tag:Blindheit]]
[[Tag:Fadenwurm]]
[[Tag:Fadenwurm]]
[[Tag:Filarie]]
[[Tag:Filariose]]
[[Tag:Haut]]
[[Tag:Haut]]
[[Tag:Infestation]]
[[Tag:Infestation]]
[[Tag:Onchozerkom]]
[[Tag:Wurm]]
[[Tag:Wurm]]

Version vom 28. August 2020, 15:30 Uhr

Synonym: Flussblindheit
Englisch: river-blindness

Definition

Unter einer Onchozerkose versteht man eine Infestation mit dem parasitären Fadenwurm Onchocerca volvulus, die sich vor allem durch subkutane Knoten und Hautveränderungen manifestiert.

Epidemiologie

Die Erkrankung kommt vor allem im tropischen Afrika vor sowie in Süd- und Zentralamerika, wobei schätzungsweise 37 Millionen Menschen in 31 Ländern betroffen sind.

Entwicklungszyklus

Die infektiösen Larven von Onchozerca volvulus werden durch Mücken der Gattung Simulium (Kriebelmücken) übertragen. Die Larven entwickeln sich zu adulten Würmern (Makrofilarien), die die Subkutis besiedeln. 7 Monate bis 3 Jahre nach der Infektion scheiden die weiblichen Würmer Mikrofilarien aus, die sich in der Haut ansammeln. Die Mikrofilarien werden durch die Blutmahlzeit weiblicher Simulien aufgenommen, in denen sie sich wieder zu infektiösen Larven entwickeln.

Die weiblichen Würmer sind 20-50 cm lang, die männlichen 3-8 cm. Sie werden durchschnittlich 9 Jahre alt. Da die Simulien an schnell fließenden Gewässern brüten und nur eine Flugstrecke von wenigen Kilometern haben, ist die Übertragung der Onchozerkose in flussnahen Gebieten am höchsten.

Pathogenese

Im Gegensatz zur lymphatischen Filariose verursachen bei der Onchozerkose v.a. die Mikrofilarien und nicht die adulten Würmer die Symptome. Dabei betrifft die Onchozerkose v.a. die Haut, Augen und Lymphknoten.

Die genaue Pathogenese der meisten Manifestationen ist weiterhin unklar.

Klinik

Haut

Die häufigsten Manifestationen der Onchozerkose sind Juckreiz und ein papulärer, generalisierter Hautausschlag. Bei chronischer Infektion kommt es zur übermäßigen, vorzeitigen Faltenbildung der Haut mit Hypo- und Hyperpigmentierung (Leopardenfellmuster). Auch lokalisierte Ekzeme mit Hyperkeratose, Hautschuppung und Pigmentveränderungen können vorkommen. Die immunologisch hyperreaktive Form wird auch als Sowda oder lokale Onchodermatitis bezeichnet und manifestiert sich mit einer Hyperpigmentierung. Sie entsteht durch die anhaltende Entzündung bei Elimination von Mikrofilarien aus der Haut.

Onchozerkome sind sichtbare, palpable, feste, subkutane Knoten, die adulte Würmer enthalten. Sie kommen v.a. im Gesäßbereich und an Knochenvorsprüngen (z.B. Trochanter major, seitlichem Beckenkamm) vor.

Auge

Die frühesten Zeichen einer Augenbeteiligung sind eine Konjunktivitis mit Photophobie. Durch die sterbenden Mikrofilarien kann eine akute Entzündungsreaktion mit punktförmiger Keratitis entstehen. Bei 1-5 % der Infizierten kommt es zu einer sklerosierenden Keratitis, die die Hauptursache für die Erblindung darstellt. In 5 % d.F. entwickelt sich eine Uveitis anterior und eine Iridozyklitis. Weiterhin ist eine Atrophie und Hyperpigmentierung des retinalen Pigmentepithels und eine Optikusatrophie möglich.

Erblindete Infizierte haben eine drei- bis vierfach erhöhte Mortalität.

Lymphknoten

Eine Lymphadenopathie kommt häufig vor, insbesondere im inguinalen und femoralen Bereich. Die Lymphknoten hängen aufgrund der Schwerkraft herab ("Bild der hängenden Leisten"). Dabei kann es zu einer Hernienbildung kommen.

Weitere Manifestationen

Weitere möglichen Manifestationen der Onchozerkose sind:

Diagnostik

Zur Diagnose führen der Direktnachweis von adulten Würmern oder Mikrofilarien. Die adulten Würmer werden dabei histologisch aus den Operationspräparaten der Knoten nachgewiesen, während die Mikrofilarien in Hautbiopsaten oder direkt mit der Spaltlampe am Auge gesehen werden können.

Die Hautproben werden mit einer Walser-Stanze entnommen. Alternativ wird die Haut mit einer Nadel angehoben und ein wenige Millimeter schmales Stück mit einem Skalpell abgeschnitten. Die Proben werden im Kulturmedium oder physiologischer Kochsalzlösung auf einem Objektträger oder Mikrotiterplatte inkubiert. Nach 2-4 Stunden können die Mikrofilarien mikroskopisch identifiziert oder mittels PCR nachgewiesen werden.

Weiterhin fällt häufig eine Eosinophilie und ein erhöhtes Serum-IgE auf. Der Nachweis von spezifischen Antikörpern (z.B. in Form von Schnelltests) ist ebenfalls möglich.

Therapie

Ivermectin hat eine gute Wirksamkeit gegen Mikrofilarien und bei wiederholten Gaben auch eine moderate Effektivität gegen Makrofilarien. Es wird in einer Einmaldosis von 150-200 µg/kgKG p.o. alle 6-12 Monate verabreicht, ggf. auch in kürzeren Intervallen. In 1-10 % d.F. treten Juckreiz, kutane Ödeme oder ein makulopapulärer Ausschlag auf. In diesem Fall können Glukokortikoide supportiv zum Einsatz kommen. In Endemiegebieten, in denen auch Infektionen mit Loa Loa häufig vorkommen, darf Ivermectin nicht verabreicht werden, da es zu schwerer Enzephalitis führen kann. Weiterhin ist es in der Schwangerschaft und der Stillzeit kontraindiziert.

Alternativ kann Doxycyclin (2 x 100 mg/d p.o. für 4-6 Wochen), ergänzt durch eine Einmalgabe Ivermectin (200 µg/kgKG), erwogen werden. Die Kombination aus Doxycyclin und Ivermectin wird in Europa aktuell als Therapie der Wahl angesehen.

Weiterhin können die Onchozerkome operativ entfernt und/oder das Medikament Suramin eingesetzt werden.

Prävention

Insektizide werden in Hochendemiegebieten präventiv angewendet. Zur Unterbrechung der Übertragungskette werden Massenbehandlungen mit Ivermectin alle 6-12 Monate durchgeführt.