Neuroophthalmologie

Da etwa 50 % des menschlichen Gehirns direkt oder indirekt an der visuellen Verarbeitung beteiligt sind, manifestieren sich viele neurologische und systemische Erkrankungen primär am Auge. Das Bildsignal wird von der Retina über den Sehnerv, das Chiasma opticum und den Tractus opticus zur primären Sehrinde im Okzipitallappen geleitet. Parallel steuern Hirnstamm und Kleinhirn die Augenbewegungen.

Das neuroophthalmologische Spektrum ist breit gefächert. Statt ausführlicher Einzelbeschreibungen folgt hier eine systematische Übersicht der relevanten Pathologien:

Erkrankungen des Sehnervs (Optikusneuropathien)

• Optikusneuritis: Entzündung des Sehnervs, häufigste Ursache für einseitigen Visusverlust bei jungen Erwachsenen. Oft erstes Symptom einer Multiplen Sklerose (MS).
• Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION): "Schlaganfall des Sehnervs" durch Durchblutungsstörung der Papille (arteriosklerotisch oder bei Arteriitis temporalis).
• Stauungspapille: Schwellung des Sehnervenkopfes durch erhöhten Hirndruck (z.B. bei Hirntumoren oder Pseudotumor cerebri).
• Toxische Neuropathie: Schädigung durch Substanzen wie Methanol, Ethambutol oder Vitamin-B12-Mangel.
• Hereditäre Neuropathie: Genetisch bedingt, z. B. Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON).
• Kompressionsneuropathie: Druckschädigung durch Tumoren (z.B. Meningeome, Hypophysenadenome) oder Aneurysmen.

Störungen von Okulo- und Pupillomotorik

• Hirnnervenparesen: Lähmungen der Nerven III (Nervus oculomotorius), IV (Nervus trochlearis) oder VI (Nervus abducens) führen zu Doppelbildern.
• Nystagmus: Unwillkürliches Augenzittern, oft Hinweis auf Hirnstamm- oder Kleinhirnläsionen (z.B. Downbeat-Nystagmus).
• Internukleäre Ophthalmoplegie (INO): Blickstörung bei Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (typisch für MS).
• Anisokorie: Seitendifferente Pupillenweite (z. B. bei Horner-Syndrom oder Adie-Pupille).

Systemische und neurodegenerative Erkrankungen

• Myasthenia gravis: Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte (belastungsabhängige Ptosis und Doppelbilder).
• Endokrine Orbitopathie: Entzündung der Augenmuskeln und des Fettgewebes bei Schilddrüsenerkrankungen (Morbus Basedow).
• Alzheimer- und Parkinson-Erkrankung: Neurodegenerative Veränderungen können mittels OCT frühzeitig an der Netzhaut (Retina) nachgewiesen werden (Biomarker).
• Schlaganfall (Apoplex): Führt je nach Lokalisation zu Gesichtsfeldausfällen (z. B. homonyme Hemianopsie) oder Neglect.
• Migräne: Visuelle Auren (Flimmerskotome) als transiente Störung der Sehrinde.
• Blepharospasmus und Hemispasmus facialis: Unwillkürliche Gesichtskrämpfe.

Patienten stellen sich meist mit folgenden Kardinalsymptomen vor:

• Plötzlicher oder schleichender Sehverlust (ein- oder beidseitig)
• Gesichtsfeldausfälle (Skotome, "Tunnelblick", Ausfall einer Seite)
• Doppelbilder (Diplopie)
• Schmerzen bei Augenbewegung
• Herabhängendes Oberlid (Ptosis)
• Anisokorie

Die Abklärung ist oft zeitaufwendig und multimodal:

• Klinische Prüfung: Visusprüfung, Perimetrie (Gesichtsfeld), Motilitätsprüfung, Funduskopie
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Hochauflösende Schichtdickenmessung der Retina/Nervenfasern (wichtig bei MS, Glaukom, Alzheimer)
• Elektrophysiologie (VEP/ERG): Messung der Leitfähigkeit der Sehbahn und Netzhautfunktion.
• Bildgebung (cMRT/cCT): Ausschluss von Raumforderungen, Entzündungsherden oder Infarkten.

• Pupillenerweiterung: Die diagnostische Mydriasis führt zu ca. 4 Stunden Fahruntüchtigkeit und Lichtempfindlichkeit (Sonnenbrille mitbringen).
• Unterlagen: Vorbefunde und Bilder (CD/QR-Code) von CT/MRT sind essenziell.
• Kosmetik: Kein Augen-Make-up, um die Beurteilung der Lider/Pupillen nicht zu erschweren.

Führende Zentren (z. B. LMU München, Abteilung für Neurootologie/Neuroophthalmologie) kombinieren Versorgung mit Forschung. Schwerpunkte sind klinische Studien zu Schwindelsyndromen, Augenbewegungsstörungen (Nystagmus) und die Nutzung der Retina als "Fenster zum Gehirn" bei neurodegenerativen Erkrankungen.

• North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS), Patient Information.
• Strupp M et al., Neurootologie, Neuroophthalmologie und zerebelläre Ataxien, LMU Klinikum.
• Müller-Forell W., Imaging of Orbital and Visual Pathway Pathology. Springer.