Gianotti-Crosti-Syndrom
nach den italienischen Dermatologen Ferdinando Gianotti (1920-1984) und Agostino Crosti (1896-1988)
Synonyme: Acrodermatitis papulosa (eruptiva) infantilis, Infantile papulöse Akrodermatitis, Morbus Gianotti-Crosti, infantiles akrolokalisiertes papuloversikulöses Syndrom
Englisch: Gianotti-Crosti syndrome
Definition
Das Gianotti-Crosti-Syndrom ist ein bei Kleinkindern auftretendes Exanthem, das gehäuft nach einer viralen Infektion, insbesondere einer HBV-Infektion, auftritt und vor allem an den Akren lokalisiert ist.
- ICD10-Code: L44.4
Epidemiologie
Das Gianotti-Crosti-Syndrom ist eine weltweit verbreitete, aber relativ seltene Erkrankung, die vor allem Kinder im Alter von 2 bis 6 Jahren betrifft und gehäuft im Frühjahr und Herbst vorkommt.
Ätiologie
Das Gianotti-Crosti-Syndrom tritt in der Hälfte der Fälle nach Infektionen wie beispielsweise einer HBV-, EBV- oder Coxsackie-Virus-Infektion auf. Auch Fälle in Zusammenhang mit einer Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A wurden beschrieben. Der genaue Pathomechanismus ist bis heute (2023) nicht genau verstanden. Es handelt sich um eine reaktive Dermatitis, die mit der Präsenz von viralen oder seltener bakteriellen Antigenen assoziiert ist. Kinder mit einer atopischen Diathese sind gehäuft betroffen. Die Erkrankung kann auch einige Wochen nach einer Impfung auftreten (z.B. BCG, Tetanus, Keuchhusten).
Klinik
Das Gianotti-Crosti-Syndrom betrifft Kinder in einem Alter zwischen sechs Monaten und 14 Jahren. Die Erstmanifestation erfolgt durchschnittlich im zweiten Lebensjahr der Patienten. Typischerweise treten symmetrisch liegende Effloreszenzen an den Wangen, den Streckseiten der Oberarme und Beine und am Gesäß auf. Der Rumpf der Patienten ist selten betroffen.
Die deutlich erhobenen Papeln und Bläschen können in einigen Fällen zu Plaques konfluieren. Ein begleitender Juckreiz tritt kaum bis selten auf. Ein Köbner-Phänomen ist oftmals nachweisbar. Lymphknotenschwellungen am Ort des Primärinfekts und sowohl Leber- als auch Milzvergrößerungen können teils festgestellt werden.
Diagnostik
Die Diagnose wird in erster Linie aufgrund der Symptomatik gestellt. In 50 bis 80 % der Fälle können bei einem Gianotti-Crosti-Syndrom eine Lymphozytose, Lymphopenie, Eosinophilie und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) im Labor nachgewiesen werden. Seltener sind die Serumtransaminasen erhöht. Je nach Primärinfekt kann eine Hepatitis-B- oder EBV-Serologie positiv ausfallen. Das IgE kann ebenfalls erhöht sein.
Histopathologie
In der Histopathologie zeigt sich in der Epidermis eine Spongiose, Akanthose und Hyper(para)keratose. Dermal sieht man perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate mit Extravasation von Erythrozyten, eine Dilatation von Gefäßen und ein papilläres Ödem.
Differentialdiagnosen
Folgende Differentialdiagnosen sollten in Betracht gezogen werden:
Therapie
Eine Therapie des Gianotti-Crosti-Syndroms ist meist nicht nötig, da die Hautveränderungen in der Regel von alleine wieder abheilen. Eine Behandlung mit einer Lotio alba aquosa (2 % Polidocanol-Zinkschüttelmixtur) kann in einigen Fällen angebracht sein. Bei starkem Juckreiz kann eine orale Antihistaminikatherapie in Betracht gezogen werden.
Prognose
Die Exantheme und Lymphadenopathie heilen in der Regel nach zwei bis acht Wochen spontan ab. Rezidive sind sehr selten. Eine eventuell aufgetretene Hepatitis wird nur in seltenen Fällen zu einer chronisch aggressiven Hepatitis. Meistens nimmt sie einen milden Verlauf. Postinflammatorische Hyper- und Hypopigmentierungen sind ebenfalls selten.
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