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Lewy-Body-Demenz

(Weitergeleitet von Lewy-Körper-Demenz)

nach Frederic H. Lewy (1885-1950), deutsch-amerikanischer Neurologe
Synonyme: Lewy-Körperchen-Demenz, Lewy-Körper-Demenz
Englisch: Lewy body dementia, dementia with Lewy bodies (DLB)

1 Definition

Die Lewy-Body-Demenz, kurz LBD, ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch das ubiquitäre Auftreten von Lewy-Körperchen im Gehirn gekennzeichnet ist. Sie geht einher mit Demenz, Parkinson-Syndrom, Vigilanz- und Kognitionsstörungen sowie mit visuellen Halluzinationen.

2 Epidemiologie

Genaue Zahlen zur Inzidenz und Prävalenz der Lewy-Body-Demenz sind nicht bekannt. Frauen sind seltener als Männer von der Erkrankung betroffen. In den meisten Fällen manifestiert sich die Erkrankung im 7. Lebensjahrzehnt. Sie gilt nach der Alzheimer-Krankheit als die zweithäufigste dementielle Erkrankung.

3 Histopathologie

Post mortem lassen sich v.a. in den Neuronen des Neocortex und des limbischen Systems sogenannte Lewy-Körperchen nachweisen. Es handelt sich dabei um Aggregate aus α-Synuclein, Ubiquitin, Neurofilamenten und anderen Proteinen.

Lewy-Körperchen können auch beim Morbus Parkinson nachgewiesen werden, finden sich dann jedoch vor allem in der Substantia nigra. Da der Morbus Parkinson im Laufe der Zeit ebenfalls zur Demenz führt, wird vermutet, dass es sich beim Morbus Parkinson und der Lewy-Body-Demenz um Varianten der gleichen Erkrankung handeln könnte. Bei der Lewy-Body-Demenz lassen sich ebenfalls im Cortex senile Plaques nachweisen, die den Plaques beim Morbus Alzheimer ähneln.

4 Klinik

Die Erkrankung führt zu einer progredienten subkortikalen und kortikalen Demenz.
Die subkortikale Demenz äußert sich dabei v.a. durch eine Störung der Konzentration, der Vigilanz und des Antriebs, wohingegen eine Störung der Merkfähigkeit das Charakteristikum der kortikalen Demenz ist.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich häufig ein hypokinetisch-rigides Parkinson-Syndrom.

Zudem kommt es spontan oder nach niedrigen L-Dopa-Gaben zu psychotischen Symptomen, wie lebhaften, gut erinnerlichen, visuellen Halluzinationen (z.B. von Tieren oder Personen). Diese Überempfindlichkeit gegenüber L-Dopa weist auf die Lewy-Body-Demenz hin.

Darüber hinaus zeigt sich eine starke Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika. Die bei der Behandlung der psychotischen Symptome häufig eingesetzten Medikamente führen zu starker Sedierung und Verwirrtheit.

Ein weiteres Symptom, das bei der LBD auftreten kann, sind REM-Schlafstörungen.

5 Diagnostik

Wichtig sind zunächst die Anamnese und die klinische Untersuchung. Zu den diagnostischen Kriterien gehören die Demenz sowie mindestens eines der folgenden Symptome:

Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten.

Um andere Ursachen einer Demenz auszuschließen, sollte ein Computertomogramm (CT) oder ein Magnetresonanztomogramm (MRT) des Schädels angefertigt werden. Hier zeigt sich meist nur eine geringe Hirnatrophie, gegensätzlich zu der Alzheimer-Demenz.

Zusätzlich kann eine SPECT/PET Untersuchung angeschlossen werden. Hier lassen sich sowohl okzipital, als auch parietal häufig charakteristische Perfusionsminderungen bzw. ein Hypometabolismus feststellen.

6 Differenzialdiagnosen

7 Therapie

Cholinesterasehemmer können die Demenz günstig beeinflussen und einen positiven Effekt auf die Halluzinationen und kognitiven Defizite ausüben. Ein Therapieversuch mit niedrig dosiertem L-Dopa als Monotherapie kann zusätzlich für das zugrundeliegende Parkinson-Syndrom angewendet werden.

Klassische Neuroleptika und anticholinerg wirkende Medikamente sind kontraindiziert.

8 Prognose

Die durchschnittliche Lebenserwartung nach Auftreten der Symptome beträgt fünf bis acht Jahre.

Diese Seite wurde zuletzt am 8. Oktober 2020 um 17:29 Uhr bearbeitet.

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