Kapillarlecksyndrom

Beim sog. Kapillarlecksyndrom, kurz CLS, handelt es sich um ein seltenes, potentiell lebensbedrohliches Krankheitsbild, bei dem es zu einem Austritt von Blutplasma und Plasmaproteinen aus den Kapillargefäßen in das Interstitium kommt. Es zeichnet sich durch Blutdruckabfall, Hypovolämie und ausgedehnte Ödeme aus.

Seit der Erstbeschreibung des Krankheitsbildes im Jahre 1960 wurden weltweit nur wenige Dutzend Fälle beschrieben. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 45 Jahren.

Die genauen Pathomechanismen des Kapillarlecksyndroms sind zurzeit (2021) noch unklar. Zytokine wie Interleukin-2 scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Weiterhin ist auffällig, dass ein großer Teil der Patienten (> 80%) an einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) leidet.

Manchmal wird ein Kapillarlecksyndrom durch Arzneistoffe ausgelöst, u.a. durch Gemcitabin, Tagraxofusp, Tisagenlecleucel, Denileukin-Diftitox und Axicabtagen-Ciloleucel ‎sowie Interleukine und monoklonale Antikörper.

Charakteristischerweise ist die Erkrankung gekennzeichnet durch das Abwechseln von Krisen und Ruhephasen. Dabei kann es im Laufe des Lebens lediglich zu einer einzelnen Krise kommen, die Episoden können aber auch mehrmals pro Jahr auftreten. Trigger solcher Krisen können Atemwegsinfekte sein. Die Erkrankung kann aber auch perimenstruell oder postpartal auftreten. Selten ist intensiver Sport zeitlich korreliert.

Klinisch lassen sich die Krisen in vier Schweregrade einteilen, die von einer Hypotension, die auf orale Flüssigkeitszufuhr anspricht, bis zum tödlichen hypovolämischen Schock reichen. Typisch ist ein dreiphasiger Verlauf aus Prodromalphase, Leckphase und Post-Leckphase.

4.1. Prodromalphase

• generalisierte Schwäche
• Müdigkeit
• Myalgien
• orthostatische Hypotension
• Diarrhö, Abdominalschmerz
• Schnupfen, Husten, gelegentlich Fieber
• Gewichtszunahme

4.2. Leckphase

• Oligurie mit Nierenversagen
• arterielle Hypotension
• rasche Entwicklung von Ödemen des Gesichts und der Extremitäten unter Aussparung der Lungen.

4.3. Post-Leckphase

• Ödemresorption
• Polyurie
• Gewichtsverlust

• Kompartment-Syndrom mit Rhabdomyolyse
• Herzrhythmusstörungen
• Thrombosen
• Pankreatitis, Perikarditis
• Krampfanfälle, Hirnödem

• Labor: Hypalbuminämie, Leukozytose, erhöhter Hämatokrit, Paraproteinämie

• Polycythaemia vera

Aufgrund der geringen Fallzahl ist keine Standardtherpie etabliert. Die Behandlung erfolgt probatorisch u.a. mit Glukokortikoiden, Diuretika und Theophyllin.