Kapillarlecksyndrom

Synonym: Clarkson-Syndrom
Englisch: capillary leak syndrome, systemic capillary leak syndrome, CLS, SCLS

Definition

Beim sog. Kapillarlecksyndrom, kurz CLS, handelt es sich um ein seltenes, potentiell lebensbedrohliches Krankheitsbild, bei dem es zu einem Austritt von Blutplasma und Plasmaproteinen aus den Kapillargefäßen in das Interstitium kommt. Es zeichnet sich durch Blutdruckabfall, Hypovolämie und ausgedehnte Ödeme aus.

Epidemiologie

Seit der Erstbeschreibung des Krankheitsbildes im Jahre 1960 wurden weltweit nur wenige Dutzend Fälle beschrieben. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 45 Jahren.

Pathophysiologie

Die genauen Pathomechanismen des Kapillarlecksyndroms sind zurzeit (2021) noch unklar. Zytokine wie Interleukin-2 scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Weiterhin ist auffällig, dass ein großer Teil der Patienten (> 80%) an einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) leidet.

Manchmal wird ein Kapillarlecksyndrom durch Arzneistoffe ausgelöst, u.a. durch Gemcitabin, Tagraxofusp, Tisagenlecleucel und Axicabtagen-Ciloleucel ‎sowie Interleukine und monoklonale Antikörper.

Klinik

Charakteristischerweise ist die Erkrankung gekennzeichnet durch das Abwechseln von Krisen und Ruhephasen. Dabei kann es im Laufe des Lebens lediglich zu einer einzelnen Krise kommen, die Episoden können aber auch mehrmals pro Jahr auftreten. Trigger solcher Krisen können Atemwegsinfekte sein. Die Erkrankung kann aber auch perimenstruell oder postpartal auftreten. Selten ist intensiver Sport zeitlich korreliert.

Klinisch lassen sich die Krisen in vier Schweregrade einteilen, die von einer Hypotension, die auf orale Flüssigkeitszufuhr anspricht, bis zum tödlichen hypovolämischen Schock reichen. Typisch ist ein dreiphasiger Verlauf aus Prodromalphase, Leckphase und Post-Leckphase.

Prodromalphase

generalisierte Schwäche
Müdigkeit
Myalgien
orthostatische Hypotension
Diarrhö, Abdominalschmerz
Schnupfen, Husten, gelegentlich Fieber
Gewichtszunahme

Leckphase

Oligurie mit Nierenversagen
arterielle Hypotension
rasche Entwicklung von Ödemen des Gesichts und der Extremitäten unter Aussparung der Lungen.

Post-Leckphase

Ödemresorption
Polyurie
Gewichtsverlust

Komplikationen

Diagnostik

Labor: Hypalbuminämie, Leukozytose, erhöhter Hämatokrit, Paraproteinämie

Differentialdiagnose

Polycythaemia vera

Therapie

Aufgrund der geringen Fallzahl ist keine Standardtherpie etabliert. Die Behandlung erfolgt probatorisch u.a. mit Glukokortikoiden, Diuretika und Theophyllin.