Babinski-Nageotte-Syndrom

Das Babinski-Nageotte-Syndrom ist sehr selten. Genaue Inzidenzzahlen sind aufgrund der Seltenheit nicht verfügbar. Es tritt typischerweise im mittleren bis höheren Lebensalter auf, entsprechend der Häufigkeit zerebrovaskulärer Erkrankungen. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Die häufigste Ursache ist ein ischämischer Schlaganfall im Versorgungsgebiet der Arteria vertebralis oder ihrer Äste, insbesondere der Arteria cerebelli posterior inferior (PICA). Weitere mögliche Ursachen umfassen:

• Vertebralisdissektion
• Embolische Ereignisse
• Vertebralisaneurysma
• Blutungen im Hirnstammbereich
• Raumforderungen (Tumoren, Abszesse)
• Multiple Sklerose (selten)
• Traumatische Verletzungen

Die Läsion betrifft die dorsolaterale Medulla oblongata, weiterführend können der Tractus spinothalamicus lateralis, der Tractus spinocerebellaris, absteigende sympathische Fasern, Nucleus ambiguus, der Nucleus und Tractus solitarius sowie sensible Trigeminusfasern involviert sein.

Ipsilaterale Ausfälle (Läsionsseite)

• Horner-Syndrom: Ptosis, Miosis, Anhidrose (sympathischer Fasern)
• Hemiataxie: Koordinationsstörungen (Tr. spinocerebellaris)
• Sensibilitätsstörung im Gesicht: Hypästhesie oder Anästhesie (Ncl. und Tr. solitarius)
• Gaumensegel- und Stimmbandparese: Dysarthrie, Dysphagie, Heiserkeit (Ncl. ambiguus)

Kontralaterale Ausfälle (Gegenseite)

• Hemihypästhesie: Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltener Berührungsempfindung und Propriozeption, betrifft vor allem Rumpf und Extremitäten (Tr. spinothalamicus lateralis)
• Hemiparese

Zusätzliche Symptome

• Schwindel und Nystagmus
• Übelkeit und Erbrechen
• Schluckstörungen

Mögliche spezifische Komplikationen umfassen:

• Aspirationspneumonie durch Dysphagie
• Malnutrition bei persistierender Dysphagie
• Stürze bei Ataxie

Die Diagnose erfolgt durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren:

• Neurologische Untersuchung: typische alternierende Symptomatik
• Schädel-MRT: Nachweis der Läsion in der Medulla oblongata
• CT: Ausschluss einer Blutung
• Angiographie: bei Verdacht auf Gefäßdissektion oder -verschluss
• Liquordiagnostik: Ausschluss entzündlicher Genese

Andere Hirnstammsyndrome müssen abgegrenzt werden, u.a.:

• Wallenberg-Syndrom (dorsolaterales Medulla-Syndrom)
• Andere alternierende Hirnstammsyndrome (Weber-, Benedikt-, Millard-Gubler-Syndrom)
• Multiple Sklerose mit Hirnstammbefall
• Hirnstammtumoren

Die Akuttherapie entspricht grundsätzlich der Behandlung eines ischämischen Schlaganfalls und beinhaltet auch die entsprechende Sekundärprophylaxe. Ergänzend erfolgt eine symptomatische Therapie, die sich nach den vorliegenden Beschwerden richtet. Ein Horner-Syndrom erfordert in der Regel keine spezifische Behandlung. Bei bestehender Dysphagie wird eine Schlucktherapie eingeleitet, gegebenenfalls ergänzt durch die Anlage einer Ernährungssonde. Eine Ataxie wird physiotherapeutisch und ergotherapeutisch behandelt, während bei einer Dysarthrie logopädische Maßnahmen im Vordergrund stehen. Treten neuropathische Schmerzen auf, erfolgt zusätzlich eine gezielte Schmerztherapie.

Die Prognose ist multifaktoriell abhängig von der Läsionsgröße, der Ätiologie, des Alters und der Komorbiditäten des Patienten. Viele Patienten zeigen im Verlauf eine teilweise Rückbildung der Symptomatik, insbesondere der Ataxie und Dysarthrie. Das Horner-Syndrom persistiert häufig. Die kontralaterale Sensibilitätsstörung kann dauerhaft bestehen bleiben. Eine vollständige Restitutio ad integrum ist selten, viele Patienten behalten jedoch nur leichte Restsymptome zurück.