Babinski-Nageotte-Syndrom
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Definition
Das Babinski-Nageotte-Syndrom ist ein seltenes neurologisches Syndrom, das durch eine Läsion der dorsolateralen Medulla oblongata verursacht wird. Es gehört zu den alternierenden Hirnstammsyndromen und ist gekennzeichnet durch eine charakteristische Kombination ipsilateraler und kontralateraler neurologischer Ausfälle.
Epidemiologie
Das Babinski-Nageotte-Syndrom ist sehr selten. Genaue Inzidenzzahlen sind aufgrund der Seltenheit nicht verfügbar. Es tritt typischerweise im mittleren bis höheren Lebensalter auf, entsprechend der Häufigkeit zerebrovaskulärer Erkrankungen. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
Ätiologie
Die häufigste Ursache ist ein ischämischer Schlaganfall im Versorgungsgebiet der Arteria vertebralis oder ihrer Äste, insbesondere der Arteria cerebellaris posterior inferior (PICA). Weitere mögliche Ursachen umfassen:
- Vertebralisdissektion
- Embolische Ereignisse
- Vertebralisaneurysma
- Blutungen im Hirnstammbereich
- Raumforderungen (Tumoren, Abszesse)
- Multiple Sklerose (selten)
- Traumatische Verletzungen
Pathophysiologie
Die Läsion betrifft die dorsolaterale Medulla oblongata, weiterführend können dadurch der Tractus spinothalamicus lateralis, der Tractus spinocerebellaris, absteigende sympathische Fasern, Nucleus ambiguus, der Nucleus und Tractus solitarius sowie sensible Trigeminusfasern affektiert.
Klinische Symptomatik
Ipsilaterale Ausfälle (Läsionsseite)
- Horner-Syndrom: Ptosis, Miosis, Anhidrose (sympathischer Fasern)
- Hemiataxie: Koordinationsstörungen (Tr. spinocerebellaris)
- Sensibilitätsstörung im Gesicht: Hypästhesie oder Anästhesie (Ncl. und Tr. solitarius)
- Gaumensegel- und Stimmbandparese: Dysarthrie, Dysphagie, Heiserkeit (Ncl. ambiguus)
Kontralaterale Ausfälle (Gegenseite)
- Sensibilitätsstörung: Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltener Berührungsempfindung und Propriozeption, betrifft vor allem Rumpf und Extremitäten (Tr. spinothalamicus lateralis)
Zusätzliche Symptome
- Schwindel und Nystagmus
- Übelkeit und Erbrechen
- Schluckstörungen
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch die Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren:
- Neurologische Untersuchung: Dokumentation der typischen alternierenden Symptomatik
- MRT des Schädels: Methode der Wahl zum Nachweis der Läsion in der Medulla oblongata
- CT: Kann in der Akutphase zum Ausschluss einer Blutung eingesetzt werden
- Angiographie: Bei Verdacht auf Gefäßdissektion oder -verschluss
- Liquordiagnostik: Ausschluss entzündlicher Genese
Differentialdiagnosen
Andere Hirnstammsyndrome müssen abgegrenzt werden:
- Wallenberg-Syndrom (dorsolaterales Medulla-Syndrom): Ähnliche, aber nicht identische Symptomatik
- Andere alternierende Hirnstammsyndrome (Weber-, Benedikt-, Millard-Gubler-Syndrom)
- Multiple Sklerose mit Hirnstammbefall
- Hirnstammtumoren
Therapie
Akuttherapie
Entspricht der des ischämischem Schlaganfalls mit entsprechender Sekundärprophylaxe.
Symptomatische Therapie
- Behandlung des Horner-Syndroms: Meist keine spezifische Therapie nötig
- Schlucktherapie bei Dysphagie, ggf. Ernährungssonde
- Physiotherapie und Ergotherapie bei Ataxie
- Logopädie bei Dysarthrie
- Schmerztherapie bei neuropathischen Schmerzen
Prognose
Die Prognose ist multifaktoriell abhängig von der Läsionsgröße, der Ätiologie, des Alters und der Komorbiditäten des Patienten. Viele Patienten zeigen im Verlauf eine teilweise Rückbildung der Symptomatik, insbesondere der Ataxie und Dysarthrie. Das Horner-Syndrom persistiert häufig. Die kontralaterale Sensibilitätsstörung kann dauerhaft bestehen bleiben. Eine vollständige Restitutio ad integrum ist selten, viele Patienten behalten jedoch nur leichte Restsymptome zurück.
Komplikationen
Mögliche spezifische Komplikationen umfassen:
- Aspirationspneumonie durch Dysphagie
- Malnutrition bei persistierender Dysphagie
- Stürze bei Ataxie