Hidradenitis suppurativa

Synonyme: Acne inversa, Akne inversa, Aknetriade, Acne tetrade, Morbus Verneuil, Pyodermia fistulans sinifica
Englisch: hidradenitis suppurativa, acne inversa, Verneuil's disease

Definition

Die Hidradenitis suppurativa, kurz HS, ist eine rezidivierende, schubförmig und oft chronisch-progredient verlaufende Hauterkrankung, der eine schmerzhafte Entzündung der Talgdrüsen und äußeren Wurzelscheiden der Terminalhaarfollikel zugrunde liegt. Sie kann zu ausgedehnten Vernarbungen sowie zu sterilen Abszessen mit Fistelbildung und/oder bakteriellen Infektionen führen.

ICD10-Code: L73.2

Nomenklatur

Der Begriff "Hidradenitis suppurativa" ist nach aktueller Ansicht (2023) irreführend, da die Erkrankung nicht von den Schweißdrüsen, sondern von den Talgdrüsen und den Haarfollikeln ausgeht. Die Entzündung der Schweißdrüsen erfolgt sekundär. Da der synonym genutzte Begriff "Acne inversa" jedoch hinsichtlich der Pathogenese ebenfalls inkorrekt ist, wird hier der insgesamt geläufigere Terminus "Hidradenitis suppurativa" verwendet.

Epidemiologie

Die Daten zur Verbreitung der Erkrankung sind mit einer hohen Unsicherheit belegt, da aufgrund falscher Diagnosestellung und falscher Weitergabe des ICD-Codes mit einer hohen Dunkelziffer zu rechnen ist. Man geht von einer Inzidenz von ca. 10 Fällen/100.000/Jahr und einer Prävalenz von 1 bis 4 % in Industrieländern aus.^[1] Für Deutschland gibt es bisher nur die Veröffentlichung der Deutschen Interessengemeinschaft Akne inversa e.V., die ca. 2 Millionen Erkrankte annimmt. Diese Angabe basiert jedoch auf einer Schätzung und dürfte fehlerhaft sein.

Die Hidradenitis suppurativa tritt meist erst in der Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter auf. Sie hat mit 20 und 40 Jahren eine zweigipflige Häufigkeit.^[1] Ein früherer Beginn ist in der Literatur nur in 2 bis 5 % der Fälle beschrieben. Auch nach der Menopause ist sehr selten mit einem Ausbruch der Erkrankung zu rechnen.

Die Erkrankung betrifft beide Geschlechter, wobei sie bei Männern häufiger perianal sowie perigenital auftritt, bei Frauen eher axillär. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer.^[1]

Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht vollständig geklärt. Genetische Faktoren spielen eine Rolle, da die Erkrankung familiär gehäuft auftritt. Dabei scheint es sich um einen autosomal-dominanten Erbgang mit hoher Penetranz zu handeln. Der zugrunde liegende genetische Defekt soll sich in der Region 1p21.1–1q25.3 befinden^[2] und Mutationen der Gamma-Sekretase betreffen.^[3]
Darüber hinaus gibt eine Reihe von Faktoren, die den Krankheitsverlauf begünstigen bzw. zum Ausbruch der Krankheit führen:

Rauchen
Übergewicht
Hyperhidrosis
Hormonelle Einflüsse auf die Talgproduktion (Androgene)
Immunologische Faktoren (TNF-α und Interleukin-17)
Stress

Die Zusammensetzung der bakteriellen Besiedlung der Haut – insbesondere die Kolonisation mit Staphylococcus aureus – beeinflussen die Schwere des Krankheitsverlaufs. Die Hidradenitis suppurativa kann mit Autoimmunerkrankungen und metabolischen Störungen assoziiert sein.

Pathogenese

Ausgehend von einer Verhornungsstörung kommt es zur Anhäufung und Retention von Hornmaterial im Ausführungskanal der Talgdrüsen und im Bereich der Haarwurzel. Es kommt zu einer Entzündung von Talgdrüse und Haarwurzel mit eitriger Einschmelzung ihres Inhalts. Von hier aus kann sich die Entzündung im Gewebe ausbreiten und dabei benachbarte Schweißdrüsen einbeziehen. Dabei entstehen schmerzhafte Abszesse und Ulzerationen, die im späteren Verlauf eine Fistelbildung in Gang setzen. Die bakterielle Infektion ist jedoch nicht auslösend, sondern sekundär.

Ausschlaggebend für die Bevorzugung bestimmter Körperpartien (Perianalregion, Achseln) sind wahrscheinlich die günstigen Wachstumsbedingungen für Bakterien. Dazu zählen Faktoren wie hohe Hautfeuchtigkeit und -temperatur, sowie ein eher alkalischer pH-Wert der Haut.

Bei bakterieller Besiedlung findet man meist Staphylococcus aureus, Streptokokken (Streptococcus milleri, anaerobe Streptokokken) und Escherichia coli.

Symptomatik

Bei der Hidradenitis suppurativa finden sich einzelne oder gruppierte Entzündungsherde, die Schmerzen, Pruritus, Nässen und üblen Geruch verursachen, welche die Patienten im Alltag, aber auch nachts sehr belasten. Typisch sind weiche, sehr schmerzhafte, machmal gerötete und gering verschiebbare Knoten. Prädilektionsstellen sind die Axilla, die Perinealregion, die Genitalregion und der Kopf. Auch andere Feuchtgebiete des Integuments können befallen sein.

Die ca. 1 bis 3 cm breiten Knoten sind initial steril und können mit bakteriell bedingten Abszessen verwechselt werden. Sie sind meist mit seröser, blutig tingierter Flüssigkeit gefüllt, die sich nach einer tiefen Inzision als klebriger roter Ausfluss entleert.^[1]

Einteilung

Nach der Schwere des Krankheitsbildes können nach Hurley drei Stadien unterschieden werden:

Stadium I

Auftreten von Riesenkomedonen. Einzelne oder multiple Läsionen ohne Vernarbung und Fistelbildung. Derbe, tastbare Knoten in der Haut. Verwechslung mit Acne conglobata oder Furunkeln möglich.

Stadium II

Rezidivierende Abszesse mit abgekapselten Eiteransammlungen und Fistelbildung, die einzeln oder multipel an verschiedenen Stellen auftreten. Auf manuellen Druck kann sich Talg, Eiter oder übelriechendes Sekret entleeren.

Stadium III

Diffuser, flächiger Befall einer Körperregion mit multiplen Abszessen, die zu großen Strängen zusammenfließen können. Zahlreiche, tief reichende und miteinander kommunizierende Fistelgänge – daneben narbigen Areale mit ausgebrannten Entzündungsherden.