Hydrozephalus

Synonyme: Hydrocephalus, Hirnwasserabflussstörung, "Wasserkopf"
Englisch: hydrocephalus

1 Definition

Als Hydrozephalus wird eine angeborene oder erworbene Erweiterung der inneren beziehungsweise äußeren Liquorräume aufgrund einer Liquorzirkulationsstörung bezeichnet.

2 Pathophysiologie

Der Liquor cerebrospinalis wird in den vier Hirnventrikeln durch den von Ependymzellen bedeckten Plexus choroideus gebildet. Diesem Vorgang, der ca. 500-700 ml Liquor pro Tag produziert, liegt eine Ultrafiltration des Blutes und der aktive Transport von Natrium-Ionen durch die Plasmamembran der Ependymzellen zugrunde.

Durch gleichzeitige Resorptionsvorgänge im Bereich der Granulationes arachnoideales und der Radices spinales wird die zirkulierende Menge im Liquorsystem auf nur etwa 150 ml begrenzt. Bereits kleine Volumenschwankungen können zu einem Unter- oder Überdruck im Liquorsystem führen. Dem Hydrozephalus liegt in der Regel eine Störung der Liquorresorption, ein sog. Liquorstau, zugrunde. Ein Hydrozephalus durch vermehrte Liquorproduktion (Hydrocephalus hypersecretorius) ist selten.

3 ICD10-Codes

4 Einteilung

4.1 ...nach betroffenem Kompartiment

Beim Hydrocephalus internus kommt es zu einer Verlegung der Abflusswege z.B. im Bereich des Aquaeductus mesencephali im Mittelhirn oder im Bereich der drei Aperturae, so dass sich der Liquor in den Ventrikeln staut und diese ausweitet.

Beim Hydrocephalus externus kommt es z.B. nach einer Hirnhautentzündung oder einer Blutung in den Subarachnoidalraum zu einer Ausweitung der externen Liquorräume.

Eine Kombination beider Formen bezeichnet man als Hydrozephalus internus et externus oder "Hydrozephalus communicans".

4.2 ...nach Pathogenese

• Normaldruckhydrozephalus (Altershydrozephalus)
• Hydrocephalus e(x) vacuo
• Hydrocephalus malresorptivus
• Hydrocephalus occlusus (Verschlusshydrozephalus)
• Hydrocephalus hypersecretorius

5 Symptome

Die Symptome sind abhängig vom Zeitpunkt des Auftretens des Hydrozephalus. Bei Föten und Säuglingen wird der Schädel aufgrund der weichen, noch verformbaren Schädelknochen ballonartig von innen aufgetrieben und kann teilweise groteske Ausmaße erreichen. Des Weiteren kann es zum sogenannten Sonnenuntergangsphänomen kommen. Es bezeichnet ein Verdrehen des Augapfels nach unten - die Pupille wirkt dabei wie eine hinter dem Lid untergehende Sonne. Auslöser des Phänomens ist der erhöhte Hirndruck, der zu einer Kompression der Hirnnerven III, IV und VI führt, die die Augenmotilität steuern.

Nach Verschluss der Knochennähte und Verknöcherung der Fontanellen stehen andere Symptome im Vordergrund. Da die intrakranielle Volumenzunahme nicht durch eine Größenzunahme des Schädels kompensiert werden kann, steigt der Druck im Schädel an, was zur Erweiterung der Liquorräume mit Verdrängung des Hirngewebes führt. Weiterhin können Hirnanteile in Richtung des Foramen magnum disloziert werden. Typische Begleitsymptome sind Hirndruckzeichen wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Krampfanfälle oder auch kurzeitiges Aussetzen der normalen Atmung. Wird nicht interveniert, besteht die Möglichkeit einer lebensbedrohlichen Hirnstammeinklemmung.

6 Diagnostik

Wesentlich sind bildgebende Verfahren wie die transkranielle Sonografie oder die Magnetresonanztomografie.

7 Therapie

Vordringliches Behandlungsziel ist die Vermeidung von erhöhtem Hirndruck bzw. vor Verknöcherung der Suturae von einer Vergrößerung des Kopfumfangs. Es kann zur Ableitung des Liquors ein ventrikuloperitonealer oder ventrikuloatrialer Shunt gelegt werden.