Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Zeit mit der Familie! Wir wünschen euch fröhliche Feiertage!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Tracheobronchomegalie

1 Definition

Wenn der zentrale Durchmessers des Tracheobronchialsystems vergrößert ist, spricht man von einer Tracheobronchomegalie.

2 Epidemiologie

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.

3 Ätiopathogenese

Die Erkrankung beruht auf einer Entwicklungsstörung im Bereich der Knorpelspangen mit Erweiterung derselben auf Höhe der Trachea und der Bronchien.

Die Erweiterung resultiert aus einer Gefüge- und Elastizitätsstörung des Bindegewebes im Bereich der Pars membranacea der Trachea und zwischen den einzelnen Spangen.

Die Erweiterung der Knorpelspangen führt zu einer Instabilität der zentralen Atemwege.

4 Pathophysiologie

Die Instabilität der Atemwege kann bei starker Ausprägung zu einer Obstruktion der Atemwege mit obstruktiver Ventilationsstörung führen.

5 Klinik

Die Erkrankung führt bereits im Kindesalter zu Symptomen. Die betroffenen Kinder klagen über einen chronischen, unproduktiven Husten. Da die mukoziliäre Clearance eingeschränkt ist, werden gehäuft bakterielle Bronchitiden und Pneumonien beobachtet.

Viele betroffene Patienten entwickeln im Laufe der Zeit Bronchiektasen.

6 Diagnostik

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung, welche in der Regel jedoch unauffällig ist. Zusätzlich wird eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt, bei der sich in schweren Fällen eine obstruktive Ventilationsstörung mit verminderter Einsekundenkapazität nachweisen lässt. Der Metacholintest ist in der Regel unauffällig.

Die BGA ist in der Regel unauffällig. In Einzelfällen zeigt sich eine respiratorische Globalinsuffizienz.

Weiterhin wird ein Röntgen-Thorax angefertigt, um andere Erkrankungen ausschließen zu können. Auf dem Röntgen-Thorax und einer zusätzlich angefertigten Trachea-Zielaufnahme ist die Erweiterung der Trachea und der Bronchien erkennbar.

Zur Sicherung der Diagnose sollte ebenfalls eine bronchoskopische Untersuchung erfolgen.

7 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte bei chronischem Reizhusten im Kindesalter an ein allergisches oder endogenes Asthma bronchiale sowie an eine bronchiale Hyperreagibilität gedacht werden.

Die Aspiration eines Fremdkörpers sollte ausgeschlossen werden.

Eine ausgeprägte Lungenfibrose kann über eine Schrumpfung des Lungengewebes ebenfalls zu einer Tracheobronchomegalie führen.

8 Therapie

Die Tracheobronchomegalie kann nur symptomatisch behandelt werden. Sinnvoll ist die Durchführung eines physiotherapeutischen Atemtrainings. Infektionen sollten antibiotisch behandelt werden.

9 Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Schwere der Erkrankung und der Ausbildung von Komplikationen. Wenn sich bereits Bronchiektasen entwickelt haben, ist die Prognose eingeschränkt.

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