Striatale Hand- und Fußdeformität

Die erstmalige ausführliche Beschreibung der Deformitäten und ihre Ähnlichkeit zu jenen der rheumatoiden Arthritis erfolgte 1877 durch Jean-Marie Charcot.^[1]

Es existieren derzeit (2025) keine hinreichenden, systematischen Erhebungen zur Prävalenz der Deformitäten.

Eine kleinere Erhebung aus Zeiten vor der Verbreitung von L-Dopa beobachtete Handdeformitäten bei etwa 40 % der Patienten mit Morbus Parkinson.^[2] In neueren, ebenfalls kleinen Fallserien wird die Häufigkeit von Hand- und Fußdeformitäten bei Parkinsonpatienten zwischen 10 und 40 % angegeben, wobei die striatale Hand häufiger beobachtet wird als Fußdeformitäten.^[3][4][5] Frauen und jüngere Patienten sind möglicherweise häufiger betroffen.^[3][5]

Striatale Hand- und Fußdeformitäten werden bei verschiedenen Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom beobachtet. Beschrieben wurden sie bei:^[3][4]

• Morbus Parkinson
• progressiver supranukleärer Paralyse
• Multisystematrophie
• kortikobasaler Degeneration
• Parkinson-Demenz
• Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn

Die Pathogenese der Deformitäten ist bislang (2025) nur unvollständig geklärt und möglicherweise durch mehrere Mechanismen bedingt. Wenngleich die Begrifflichkeit der striatalen Deformität eine ursächliche Läsion im Striatum nahelegt, existiert hierfür kaum Evidenz.^[3][4][6] Die genaue Topologie ist unklar, sowohl basalganglionäre als auch kortikale Regionen werden diskutiert, genauso wie die Involvierung verschiedenster Transmittersysteme. Ebenso ist unklar, was Parkinsonpatienten mit Deformitäten von jenen ohne solche unterscheidet.^[3][4]

Anfänglich liegt der Deformität zunächst ein übersteigerter Muskeltonus in den betroffenen Muskelgruppen zugrunde. Hierbei handelt es sich an der Hand primär um die Musculi lumbricales und interossei, am Fuß um den Musculus extensor hallucis longus und die tiefen Wadenmuskeln.^[3][4] Wie genau diese Muskelhypertonie pathophysiologisch einzuordnen ist, ist umstritten. Teilweise werden sie als Rigor aufgefasst, was durch eine zumindest mäßige Korrelation zu einem Rigor derselben Extremität gestützt wird.^[4][5] Andere Autoren verstehen die Deformität als atypische Dystonie. Dies wird jedoch ebenfalls kontrovers diskutiert, u.a. da typische Eigenschaften wie Aktionsinduzierbarkeit, antagonistische Gesten und eine Rückbildung im Schlaf fehlen.^[5][6][7][8]

Aus der ursprünglichen Rigidität bzw. Dystonie entwickelt sich durch Muskelatrophie sowie Sehnen-, Band- und Gelenkkapselverkürzung im Verlauf von Wochen bis Monaten eine fixierte Kontraktur.^[3][4] Häufig finden sich Subluxationen der betroffenen Gelenke.^[4]

Ausprägungsgrad und Form der Deformitäten sind recht variabel. Meist findet sich ein unilateraler Beginn, in der Regel ipsilateral zur Entwicklung der Parkinson-Kardinalsymptome.^[3][7] Teilweise können dystone Hand- und Fußhaltungen anderen motorischen Symptomen der Grunderkrankung auch vorausgehen.^[3][4] Die Schwere der Deformitäten nimmt im Verlauf zu, sie korreliert dabei nur mäßig mit der Schwere anderer motorischer Symptome.^[4][5] Bei atypischen Parkinsonsyndromen soll dieser Progress rascher ablaufen als bei idiopathischer Parkinsonerkrankung.^[4]

Striatale Handdeformität

Üblicherweise beginnt die striatale Handdeformität als milde Flexionshaltung der MCP-Gelenke. Im weiteren Verlauf verstärkt sich diese Flexion, während es typischerweise zusätzlich zur Extensionshaltung der PIP-Gelenke sowie Beugehaltung der DIP-Gelenke (ähnlich einer Schwanenhalsdeformität) kommt. Zusätzlich findet sich meist eine Ulnardeviation der Finger und des Handgelenks.^[3][4]

Gelegentlich finden sich jedoch auch weniger typische Haltungsmuster, z.B. eine Knopflochdeformität, eine Krallenhand, ein Z-Daumen oder Mischformen aus verschiedenen abnormen Haltungen.^[3][4][5]

Während die Deformitäten anfänglich oft durch Willkürmotorik oder passive Bewegung temporär aufhebbar sind, kommt es im späteren Verlauf zur fixierten Kontraktur.^[4]

Insbesondere bei fortgeschrittenen Deformitäten kann es - zusätzlich zu Einschränkungen durch die zugrundeliegende Erkrankung - zu schwerwiegenden Problemen bei Alltagsaktivitäten (z.B. Nahrungsaufnahme, Knöpfen, Schreiben) oder zu Schmerzen kommen.^[3] Bei starker Flexionskomponente können außerdem Hautschäden durch ein Anpressen der Fingernägel an Hohlhand oder andere Finger entstehen.^[3]

Striatale Fußdeformität

Die striatale Fußdeformität besteht typischerweise aus einer Spitzfußposition, einem Rückfußvarus und einer Inversionshaltung, entsprechend einer Klumpfußhaltung.^[3][4]

Entweder in Kombination hiermit oder auch isoliert kann eine striatale Zehendeformität auftreten. Typischerweise findet sich hierbei eine Extension der Großzehe mit Beugehaltung der anderen Zehen.^[3][4] Auch ein Hallux valgus ist möglich.^[4]

Fuß- und Zehendeformität führen häufig zu Stand- oder Gangschwierigkeiten. Das Anziehen von Schuhen kann deutlich erschwert sein. Durch abnorme Druckbelastung kann es zu Schmerzen (z.B. Metatarsalgie) und zu Ulzera unterhalb der MTP-Gelenke kommen.^[3]

Die von Wijemanne und Jankovic vorgeschlagene Schweregradeinteilung der striatalen Hand unterscheidet 4 Stadien:^[4]

Die Diagnostik entspricht der der zugrundeliegenden Erkrankung. Die beteiligten Muskelgruppen können zur Planung einer Therapie mittels Botulinumtoxininjektionen per EMG ermittelt werden.

Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind unter anderem:^[3][4]

• mutilierende rheumatoide Arthritis
• Jaccoud-Arthropathie
• Dupuytren-Kontraktur
• Kontrakturen durch Fibrosierungserscheinungen unter Therapie mit Bromocriptin oder anderen Ergolin-Dopaminagonisten
• (spontanes) Babinski-Zeichen
• erworbener Klumpfuß anderer Ursachen
• Dystonien anderer Ursache, z.B. primäre Dystonien, Dystonien durch Pharmakotherapie (z.B. L-Dopa-induzierte Dystonie) oder tiefe Hirnstimulation

Eine Behandlung mit L-Dopa kann zumindest teilweise in frühen Stadien zur vollständigen Rückbildung führen.^[3][4] Ansonsten ist das Ansprechen auf eine Pharmakotherapie meist eher mäßig und nichtanhaltend.^[4] Hierfür werden unter anderem Anticholinergika, Baclofen und Benzodiazepine eingesetzt.^[3] Auch Botoxinjektionen in betroffene Muskelgruppen stellen eine Behandlungsoption dar.^[3][4]

Bei erfolgloser konservativer Therapie und bereits bindegewebig-muskulärer Kontraktur kann außerdem Sehnen-/Kapselchirurgie eingesetzt werden.^[3]

In vereinzelten Fallberichten wurde außerdem über eine Besserung von Hand- und Fußdeformitäten durch neurochirurgische Maßnahmen wie tiefe Hirnstimulation des Nucleus subthalamicus oder Thalamuschirurgie berichtet.^[6][9] Allerdings sind derartige Maßnahmen in Bezug auf striatale Deformitäten derzeit (2025) nur wenig untersucht und eher für Patienten mit anderen, konservativ schwer therapierbaren Parkinsonsymptomen reserviert.^[3]