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Dupuytren-Kontraktur

Synonym: Morbus Dupuytren, palmare Fibromatose
nach dem französischen Chirurgen Baron Guillaume Dupuytren (1777-1835)
Englisch: Dupuytren's contracture, Dupuytren's disease

1 Definition

Die Dupuytren-Kontraktur ist eine durch Fibrose und Schrumpfung der Palmaraponeurose bedingte Kontraktur der Hand und Finger.

2 Pathogenese

Die Ätiologie und die genauen Pathomechanismen sind zurzeit (2017) noch unklar. Es kommt zur Veränderung der Palmaraponeurose mit langsam fortschreitender Verhärtung und Schrumpfung. Möglicherweise spielen Traumata (z.B. durch Unfälle oder Berufstätigkeit) eine Rolle als Auslöser. Die Krankheit ist bei Männern jenseits des 40. Lebensjahres häufig assoziiert mit (alkoholtoxischen) Leberschäden. In Einzelfällen wurden unter der langzeitigen Einnahme von Finasterid Dupuytren-Kontrakturen beobachtet.

3 Symptomatik

Betroffen sind vor allem Männer mittleren Lebensalters. Zunächst treten in der Handinnenfläche im Bereich des 4ten und 5ten Fingerstrahls knotige bis strangförmige Verhärtungen auf, die mit der Zeit zunehmend schrumpfen. Durch die daraus resultierende Kontraktur der Finger in Beugestellung kommt es zu einer Funktionseinschränkung der Hand. Betroffen sind in erster Linie der Ringfinger und der kleine Finger. Der Krankheitsverlauf erstreckt sich in der Regel über mehrere Jahre.

In der Maximalform kommt es zu einer ausgeprägten Beugekontraktur in den proximalen Interphalangealgelenken bei Streckung im distalen Interphalangealgelenk. Dies wird auch als Knopflochdeformität bezeichnet.

4 Schweregrade

Eine Klassifikation der Erkrankung in 5 verschiedene Stadien (Tubiana-Klassifikation) kann nach dem Ausmaß des Streckdefizits durchgeführt werden.

  • Stadium 0: keine Krankheitszeichen
  • Stadium 1: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen 0° und 45°
  • Stadium 2: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen 45° und 90°
  • Stadium 3: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen 90° und 135°
  • Stadium 4: Summe der Gelenkkontrakturen zwischen über 135°

In der Regel wird zur Diagnostik am meisten betrofffene Finger gewählt. Zusätzlich kann noch ein Stadium N differenziert werden, bei dem noch keine Kontrakturen, aber bereits Knoten (Nodi) in der Hohlhand vorliegen.

5 Pathohistologie

6 Stadieneinteilung

Nach Tubiana kann die Dupuytren-Kontraktur anhand der Summe der Winkel aller kontrakten Gelenke des am stärksten betroffenen Fingers in vier Stadien eingeteilt werden.

  • Stadium I: < 45°
  • Stadium II: 45-90°
  • Stadium III: 90-135°
  • Stadium IV: > 135°

7 Therapie

Die Therapie ist symptomatisch und umfasst die operative Resektion der betroffenen Anteile der Palmaraponeurose. Bei zögerlicher Therapie kann es zu einem völligen Einklappen der Finger mit Minderversorgung kommen. Um diese fortgeschrittenen Stadien zu verhindern, wird gelegentlich eine vollständige Resektion der betroffenen Palmaraponeurose vorgenommen.

Im Anfangsstadium der Erkrankung kann eine lokale Bestrahlung (z.B. mit Röntgenstrahlen) den Fortschritt verlangsamen oder aufhalten. Gebeugte Finger können minimal-invasiv auch durch Nadelfasziotomie wieder streckbar gemacht werden. In der Erprobung ist das enzymatische Anlösen der Stränge durch lokale Injektion von Kollagenase.

siehe auch: Morbus Ledderhose, Induratio penis plastica

8 Weblinks

Fachgebiete: Orthopädie

Fixed
#2 am 17.11.2017 von Dr. Frank Antwerpes (Arzt)
Der Text zur Stadieneinteilung ist wohl dummes Zeug. Die von mir vermutete Wahrheit habe ich (allerdings ohne zitierte Quelle) bei Wikipedia dargestellt. Es wird nicht die Summe aller 14 Fingergelenke einer Hand gebildet, sondern nur die Defizitsumme des am stärksten betroffenen Fingers der angegebenen Hand.
#1 am 17.11.2017 von Dr. Hartwig Raeder (Arzt)

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