Dupuytren-Kontraktur
nach dem französischen Chirurgen Baron Guillaume Dupuytren (1777-1835)
Synonyme: Morbus Dupuytren, palmare Fibromatose, Palmarfibromatose
Englisch: Dupuytren's contracture, Dupuytren's disease
Definition
Die Dupuytren-Kontraktur ist eine durch Fibrose und Schrumpfung der Palmaraponeurose bedingte Kontraktur der Hand und Finger.
Epidemiologie
Von einer Dupuytren-Kontraktur sind v.a. Männer zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr betroffen.
Ätiopathogenese
Die Ätiopathogenese ist zur Zeit (2024) noch unklar. Es kommt zur Veränderung der Palmaraponeurose mit langsam fortschreitender Verhärtung und Schrumpfung. Möglicherweise spielen Traumata (z.B. durch Unfälle oder Berufstätigkeit) eine Rolle als Auslöser. Vermutet wird eine genetische Prädisposition und ein Zusammenhang mit übermäßigem Alkoholkonsum, Induratio penis plastica sowie Morbus Ledderhose. In Einzelfällen wurden Dupuytren-Kontrakturen unter der langzeitigen Einnahme von Finasterid beobachtet.
Klinik
Zunächst treten in der Handinnenfläche im Bereich des vierten und fünften Fingerstrahls knotige bis strangförmige Verhärtungen auf, die mit der Zeit zunehmend schrumpfen. Fingerknöchelpolster (Garrod-Knoten) finden sich an der Streckseite über den Mittelgelenken. Durch die daraus resultierende Kontraktur der Finger in Beugestellung kommt es zu einer Funktionseinschränkung der Hand. Betroffen sind in erster Linie der Ringfinger und der kleine Finger. Der Krankheitsverlauf erstreckt sich in der Regel über mehrere Jahre.
In der Maximalform kommt es zu einer ausgeprägten Beugekontraktur in den proximalen Interphalangealgelenken bei Streckung im distalen Interphalangealgelenk. Dies wird auch als Knopflochdeformität bezeichnet.
Schweregrade
Die Dupuytren-Kontraktur wird anhand der Tubiana-Klassifikation in fünf Schweregrade eingeteilt:
- Stadium 0: keine Knoten, keine Stränge, kein Streckdefizit
- Stadium N: Knotenbildung in der Hohlhand ohne Streckdefizit
- Stadium 1: Streckdefizit bis 45°
- Stadium 2: Streckdefizit 46 bis 90°
- Stadium 3: Streckdefizit < 91 bis 135°
- Stadium 4: Streckdefizit > 135°
In der Regel werden zur Diagnostik die Summe der Streckdefizite aller Gelenke des am stärksten betroffenen Fingers gebildet.
Pathohistologie
Therapie
Einige konservative Maßnahmen wie eine Ultraschallbehandlung, Glukokortikoidinjektionen oder Vitamin E zeigten bisher keine eindeutigen Erfolge. Eine Strahlentherapie kann in frühen Stadien (Stadium N) den Fortschritt der Erkrankung verlangsamen oder aufhalten.
Ab dem Stadium 2 und bei funktionellen Defiziten kann eine operative Therapie erwogen werden. Bei der Indikationsstellung sind Komplikationen wie iatrogene Verletzungen von Nerven und Gefäßen, Wundrandnekrosen, sympathische Reflexdystrophien und das generell hohe Rezidivrisiko (bis zu 40 %) zu berücksichtigen. Umgekehrt kann es bei zögerlicher Therapie zu einem völligen Einklappen der Finger mit Minderversorgung kommen. Postoperativ muss unmittelbar eine handtherapeutische Nachbehandlung (Ergotherapie, Krankengymnastik) erfolgen.
Therapeutische Alternativen sind:
- minimal-invasive Nadelfasziotomie und Strangdurchtrennung: bei isoliertem Strang, hohem Alter und schlechtem Allgemeinzustand des Patienten
- partielle Fasziektomie und Resektion der Palmaraponeurose: Therapie der Wahl
- Dermofasziektomie mit Vollhauttransplantation
Weiterhin kann eine Infiltration von Kollagenase aus Clostridium histolyticum (Xiapex®) durchgeführt werden.
Darüber hinaus werden derzeit (2022) verschiedene weitere Therapieoptionen erforscht. Ein Beispiel ist die intraläsionale Injektion von TNF-Blockern.[1]
Podcast
Weblinks
Quellen
- ↑ Nanchahal et al. Anti-tumour necrosis factor therapy for early-stage Dupuytren's disease (RIDD): a phase 2b, randomised, double-blind, placebo-controlled trial, The Lancet Rheumatology
Bildquelle
- Bildquelle Podcast: © Douglas Lopez / Unsplash