SUNHA-Syndrom
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Englisch: SUNHA syndrome
Definition
Als SUNHA-Syndrome bezeichnet man eine Subgruppe primärer Kopfschmerzerkrankungen innerhalb der Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzsyndrome, die das SUNCT- und das SUNA-Syndrom umfasst. Es handelt sich hierbei um die trigeminoautonomen Kopfschmerzsyndrome mit der kürzesten Attackendauer.
SUNHA ist ein Akronym für "short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks".
Epidemiologie
Die Epidemiologie ist unzureichend untersucht, die Syndrome gelten als vergleichsweise selten. Die kombinierte Prävalenz von SUNCT und SUNA wird auf etwa 6 Fälle pro 100.000 Einwohner beziffert,[1] in spezialisierten Kopfschmerzzentren entfällt deutlich unter ein Prozent der Fälle auf das Syndrom.[2]
Das typische Manifestationsalter liegt bei etwa 40 bis 50 Jahren,[2] es sind jedoch auch pädiatrische Fälle beschrieben.[3] Das Geschlechterverhältnis für das SUNCT-Syndrom ist wahrscheinlich ausgeglichen, für das SUNA-Syndrom wird ein vermehrtes Auftreten bei Frauen postuliert.[2]
Ätiologie und Pathogenese
Es handelt sich um primäre Kopfschmerzerkrankungen, dementsprechend findet sich bei klassischen SUNHA-Fällen per se keine strukturell nachweisbare Ursache. Allerdings sind sowohl für das SUNCT- als auch das SUNA-Syndrom klinisch ähnliche, sekundäre Formen durch strukturelle Läsionen (z.B. Gefäß-Nerven-Kontakte, Demyelinisierungsherde, Ischämien der dorsolateralen Medulla oblongata, Hirntumoren, Infektionen) beschrieben.[1] Für das SUNCT-Syndrom sind ebenfalls wenige Kasuistiken vorhanden, die eine familiäre Häufung demonstieren.[4][5]
Auch die Pathogenese ist derzeit (2026) unklar. Vermutet wird eine Enthemmung des Nucleus spinalis nervi trigemini, was unter anderem auf eine gestörte Modulation dieses Kernes durch den posterioren Hypothalamus[1][2] und/oder die Area tegmentalis ventralis[1] zurückgeführt wird. Die soll zu einer übermäßigen Ausschüttung von Orexinen, insbesondere von Orexin B, sowie zu einer Überaktivierung trigeminohypothalamischer Fasern führen.[1][2]
Wie auch bei anderen TAK wird die autonome Symptomatik durch eine Aktivierung des Nucleus salivatorius superior über Afferenzen aus dem Nucleus spinalis nervi trigemini im Rahmen des trigeminoautonomen Reflexes erklärt.[1]
Ob zwischen SUNCT und SUNA tatsächlich pathophysiologische Unterschiede bestehen, ist wenig untersucht und umstritten. Die meisten Autoren vermuten derzeit (2026) eher, dass es sich um Phänotypen derselben Erkrankung handelt oder dass das SUNCT-Syndrom eine Unterform des SUNA-Syndroms darstellt.[6][7]
Klinik
SUNCT und SUNA unterscheiden sich klinisch kaum in ihrer Kernsymptomatik. Bei dieser handelt es sich um Schmerzattacken mit:[1][2][8]
- einseitiger Kopfschmerz im Bereich des Nervus ophthalmicus (V1), teils mit Wechsel der betroffenen Seite zwischen den Attacken; meist vor allem periorbital bis temporal lokalisiert
- gelegentlich auch begleitende Schmerzen in Hinterhaupt sowie im Innervationsgebiet von V2 oder V3
- neuralgiformer, brennender Schmerzcharakter
- moderate bis hohe Schmerzintensität
- autonome Begleitsymptome
- Augenrötung
- Lakrimation
- Gesichtsschwitzen
- Rhinorrhoe
- Ptosis
- Miosis
- Lidödem
- häufig Unruhe, Rastlosigkeit, Agitation
Das SUNA-Syndrom weist im Unterschied zum SUNCT-Syndrom lediglich keine Kombination von Augenrötung und Lakrimation während der Attacke auf.[7]
Die Dauer der Schmerzattacken liegt zwischen einer Sekunde und 10 Minuten (typischerweise weniger als 90 Sekunden).[7] Attacken treten innerhalb von Perioden auf, die je nach Verlaufsform zwischen 7 Tagen und teils mehrere Jahre anhalten; hier kommt es zumeist zu mehreren Attacken am Tag,[7] wobei dies zwischen 2 und 600 Episoden pro Tag (meist unter 100) variieren kann.[2][8]
Ein Großteil der Patienten kann für die Attacken auslösende Trigger benennen, z.B.:[1][2][8]
- Kauen, Sprechen
- Berührung des Gesichtes
- Kämmen
- Zähneputzen
- laute Geräusche
- thermische Reize, z.B. kalte Luftzüge
Anders als bei der teils ähnlichen Trigeminusneuralgie findet sich nach einem Anfall keine relevante Refraktärperiode gegenüber den o.g. Triggern.[1][7]
Diagnostik
Die Diagnosestellung geschieht ausschließlich anhand der Anamnese und der untenstehenden Diagnosekriterien. In jedem Fall sollte zudem eine zerebrale Bildgebung mittels MRT zum Auschluss einer sekundären Genese erfolgen.
Diagnosekriterien
Allgemeine Diagnosekriterien eines SUNHA-Syndroms nach der ICHD-3-Klassifikation sind:[7]
- mindestens 20 Attacken, die untenstehende Kriterien erfüllen
- mäßige oder starke, einseitige, orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die eine Sekunde bis 10 Minuten anhalten und als Einzelstiche, Serien von Stichen oder sägezahnmusterartig auftreten
- mindestens eines der folgenden trigeminoautonomen Symptome ipsilateral zum Kopfschmerz:
- konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
- nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
- Lidödem
- Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
- Miosis und/oder Ptosis
- die Attackenfrequenz liegt über den Großteil des Zeitverlaufs bei über einer Attacke 1 pro Tag
- Symptomatik nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose
Eine Subspezifizierung geschieht nach folgenden Kriterien:[9][10]
- SUNCT-Syndrom: Attacken gehen sowohl mit konjunktivaler Injektion als auch mit Lakrimation einher
- SUNA-Syndrom: Attacken zeigen entweder konjunktivale Injektion, Lakrimation oder keines dieser Symptome, nicht aber beide
Nach zeitlichen Kriterien unterscheidet man zudem:[11][12][13][14]
- episodisches SUNCT-/SUNA-Syndrom: Attacken treten in Perioden auf, die 7 Tage bis 1 Jahr anhalten und die durch schmerzfreie Zeitabschnitte von mindestens 3 Monaten unterbrochen werden
- chronisches SUNCT-/SUNA-Syndrom: Attacken treten in Perioden mit einer Dauer über 1 Jahr oder mit Remissionsphasen < 3 Monaten auf
Therapie
Die Therapie zielt aufgrund der Kürze der Attacken primär auf deren Prävention ab, eine Akuttherapie steht eher im Hintergrund.
Als effektivste prophylaktische Therapie für SUNCT und SUNA gilt Lamotrigin.[1][2][6] Weniger effektive Therapieoptionen sind:[2]
- Oxcarbazepin (zweithöchste Ansprechrate mit etwa 50 %)
- Carbamazepin
- Duloxetin
- Topiramat
- Pregabalin, Gabapentin (Ansprechraten jedoch nur ca. 10 %)
Um die Zeit bis zur Aufdosierung und zum Ansprechen auf o.g. Pharmaka zu überbrücken, sind folgende Akuttherapien möglich:[2][6]
- Lidocain intravenös (unter stationärer Kontrolle; sehr hohe Response-Rate)
- Nervus-occipitalis-major-Block
- Glukokortikoide
In therapierefraktären Fällen können zudem eine Okzipitalnervenstimulation[15] oder eine tiefe Hirnstimulation (Zielregion Area tegmentalis ventralis)[16] erwogen werden. Für refraktäre SUNCT-Syndrome wurde außerdem für CGRP-Antikörper in Einzelfallbeschreibungen eine Effektivität gezeigt.[17][18]
Bei sekundären Fällen kann eine Janetta-Operation infrage kommen.[1]
Leitlinie
- S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und Trigeminoautonome Kopfschmerzen der DGN, Stand 14.5.2015
Einzenachweise
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 Williams und Broadley, SUNCT and SUNA: Clinical features and medical treatment, Journal of Clinical Neuroscience, 2008.
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 Kang et al., SUNCT, SUNA and short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks: Debates and an update, Cephalgia, 2024.
- ↑ Cesaroni et al., SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options, Brain Sciences, 2021.
- ↑ Gantenbein und Goadsby, Familial SUNCT, Cephalgia, 2005.
- ↑ Martins et al., Familial SUNCT in mother and son, Cephalgia, 2015.
- ↑ 6,0 6,1 6,2 DGN, S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und Trigeminoautonome Kopfschmerzen, Stand 14.5.2015
- ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 International Headache Society, Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks (SUNHA), IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ 8,0 8,1 8,2 Arca und Singh, SUNCT and SUNA: an Update and Review, Current Pain and Headache Reports, 2018.
- ↑ International Headache Society, Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT-Syndrom), IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ International Headache Society, Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA-Syndrom), IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ International Headache Society, Episodisches SUNCT-Syndrom, IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ International Headache Society, Chronisches SUNCT-Syndrom, IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ International Headache Society, Episodisches SUNA-Syndrom, IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ International Headache Society, Chronisches SUNA-Syndrom, IHS Classification of Headache Diseases 3, 2021.
- ↑ Miller et al., Long-term follow up of intractable chronic short lasting unilateral neuralgiform headache disorders treated with occipital nerve stimulation, Cephalgia, 2017.
- ↑ Miller et al., Ventral tegmental area deep brain stimulation in refractory short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks, Brain, 2016.
- ↑ Bsteh et al., Refractory short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing responsive to anti-calcitonin gene-related peptide monoclonal antibodies: A case report, Cephalgia, 2020.
- ↑ Moond et al., Refractory Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks With Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Responding to Erenumab Adjuvant Therapy: A Case Report, Cureus, 2022.