Nebenschilddrüsenadenom

1 Definition

Ein Nebenschilddrüsenadenom ist eine gutartige Neoplasie der Nebenschilddrüse. Es ist die häufigste Ursache des primären Hyperparathyreoidismus (pHPT).

2 Ätiologie

Die Ursache des Nebenschildrüsenadenoms ist derzeit (2021) in den meisten Fällen unklar. Selten kann es im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) auftreten.

3 Pathophysiologie

Das Nebenschilddrüsenadenom führt aufgrund der gesteigerten Produktion von Parathormon zum Hyperparathyreoidismus. Die Folgen sind u.a.:

• Bildung von Calcitriol in der Niere: gesteigerte Kalziumresorption im Darm und in der Niere
• Steigerung des Knochenmetabolismus: Anfangs überwiegt der Knochenneubau, später entstehen Skelettschäden (Fibroosteoklasie) mit Ausbildung von osteoklastär-zystischen Pseudotumoren (Ostitis fibrosa generalisata cystica von Recklinghausen).
• Hyperkalzämie: Bewirkt eine Hyperkalzurie, die in Verbindung mit einer Hyperphosphaturie zur Nierensteinbildung prädisponiert.

4 Klinik

Nebenschilddrüsenadenome führen zu Symptomen des Hyperparathyreoidismus. Dazu zählen z.B.:

• Nephrolithiasis und -kalzinose
• Knochenschmerzen und pathologische Frakturen
• Arthralgien durch Chondrokalzinose
• peptische Ulzera des Magens oder Duodenums
• akute Pankreatitis
• Cholelithiasis
• Konjunktivitis
• Hyperkalzämie-Syndrom: unspezifische Symptome (Depression, Antriebsarmut, kognitive Störungen), arterielle Hypertonie, QT-Zeit-Verkürzung und Herzrhythmusstörungen, Muskelschwäche, Hyporeflexie, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsabnahme, Diabetes insipidus renalis mit Polyurie und Polydipsie
• hyperkalzämische Krise: Exazerbation des pHPT mit Nierenversagen und Bewusstseinsstörungen

5 Diagnostik

Bei einem primären Hyperparathyreoidismus sollte ein Nebenschilddrüsenadenom ausgeschlossen werden. Methode der Wahl ist primär die Sonographie, ggf. ergänzt durch weitere bildgebende Verfahren. Die Adenome liegen meist in den kaudalen Nebenschilddrüsen, in 6-10 % auch im Thymus, in der Schilddrüse, dem Perikard oder hinter dem Ösophagus.

• Sonographie: im Vergleich zur Schilddrüse relativ echoarme, längliche, mobile Raumforderung, Hypervaskularisation
• Computertomographie: zentral hypodense Raumforderung mit arterieller und venöser Kontrastmittelaufnahme
• Magnetresonanztomographie: hyperintens in T2- und in T1-Gewichtung nach Kontrastmittelgabe, hohes DWI-Signal, z.T. fibrotisch oder hämorrhagisch durchsetzt
• Szintigraphie mit Tc-99m-MIBI: verstärkte und verlängerte Speicherung in der Spätphase

6 Pathologie

Makroskopisch zeigt sich ein Nebenschilddrüsenadenom als ca. 1-3 cm großer knotiger brauner Tumor. Histopathologisch findet sich ein Verband neoplastischer Hauptzellen mit dichter Vaskularisierung. Wasserhelle und onkozytäre Zellen kommen nur in geringer Zahl vor. Gelegentlich findet man auch bizarr geformte, polymorphe Zellkerne oder mehrkernige Zellen. Dies ist jedoch nicht als Hinweis auf eine Malignität zu deuten.

7 Differenzialdiagnosen

• Differenzialdiagnosen des primären Hyperparathyreoidismus, z.B. Nebenschilddrüsenhyperplasie, Nebenschilddrüsenkarzinom, familiäre hypokalzurische Hyperkalzämie
• Lymphadenopathie (maligne, granulomatös, entzündlich)
• Hamartom
• Lipom

8 Therapie

Bei einem symptomatischen pHPT sollte das Adenom operativ reseziert werden. Um den Therapieerfolg zu sichern, kann man bereits während der Operation den Parathormonspiegel messen. Asymptomatische Fälle können unter sorgfältiger Überwachung zunächst beobachtet werden.