Nebenschilddrüsenkarzinom

Das Nebenschilddrüsenkarzinom hat eine Inzidenz von etwa 1,25 Fällen auf 10.000.000 Menschen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 44 und 54 Jahren. Es besteht keine Geschlechtsprävalenz.^[1]

Die genaue Ursache des Nebenschilddrüsenkarzinoms ist bislang (2024) unklar. Bei rund 70 % der Betroffenen treten Mutationen im CDC73-Gen auf, das als Tumorsuppressor fungiert. Eine Strahlenexposition im Kopf-Hals-Bereich erhöht das Risiko für ein Nebenschilddrüsenkarzinom, ebenso wie bei anderen Schilddrüsenerkrankungen. Zudem wurde eine Assoziation mit der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) sowie dem Hyperparathyreoidismus-Kiefertumor-Syndrom (HPT-JT) beschrieben.

Bei etwa der Hälfte der Patienten ist der Tumor zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung als Masse im Halsbereich ertastbar.

Das klinische Bild des Nebenschilddrüsenkarzinoms ist weitgehend auf die durch das Karzinom bedingte Überproduktion von Parathormon (PTH) und die daraus resultierende Hyperkalzämie zurückzuführen. Die Symptome umfassen:

• Knochenschmerzen und Knochenbrüche aufgrund von Knochenschwund (Osteoporose, Osteopenie)
• Muskelschwäche
• Müdigkeit
• Verwirrtheit
• renale Symptome: Bildung von Nierensteinen, Nephrokalzinose und Niereninsuffizienz
• gastrointestinale Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung und Bauchschmerzen

In schweren Fällen kann eine hyperkalzämische Krise auftreten, die lebensbedrohlich sein kann.

Die Diagnose eines Nebenschilddrüsenkarzinoms ist oft schwierig, da es klinisch und labormedizinisch nur schwer von einem gutartigen Hyperparathyreoidismus zu unterscheiden ist. PTH- und Kalziumspiegel sind i.d.R. sehr stark erhöht. Bildgebende Verfahren wie Sonographie, CT und MRT dienen der Darstellung des Tumors und der Abklärung seiner Ausbreitung und eventueller Metastasierung. Die definitive Diagnose eines Nebenschilddrüsenkarzinoms wird meist erst während oder nach der Operation anhand der histopathologischen Untersuchung gestellt.

Histopathologie

Typische Kriterien für ein Karzinom sind Zellatypien, Invasionen in benachbarte Gewebe (z.B. Muskeln oder Gefäße) und vermehrte Mitosen. Immunhistochemische Marker wie Parafibromin können bei der Diagnose unterstützen, da eine verminderte Expression auf eine genetische Veränderung hindeutet.

• Nebenschilddrüsenadenom
• Nebenschilddrüsenhyperplasie
• Paraneoplastisches Syndrom
• Schilddrüsenknoten

Die Behandlung des Nebenschilddrüsenkarzinoms besteht primär in der vollständigen chirurgischen Entfernung (En-bloc-Resektion) des Tumors. Wenn die Resektion aufgrund einer weiten Streuung nicht mehr möglich ist, liegt der Fokus auf der palliativen Behandlung der Hyperkalzämie. Intravenöse Flüssigkeitszufuhr sowie die Gabe von Bisphosphonaten, Cinacalcet und Calcitonin kommen in Betracht.

Die Prognose beim Nebenschilddrüsenkarzinom ist aufgrund des seltenen Auftretens und der Möglichkeit von Rückfällen gemischt. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 85–90 %, vor allem wenn der Tumor frühzeitig erkannt und vollständig entfernt wird. Etwa 50 % der Patienten entwickeln ein Rezidiv, was die Prognose verschlechtert.

• Clevelandclinic.org - Parathyroid Cancer, abgerufen am 01.10.2024
• cancer.gov - Parathyroid Cancer Treatment, abgerufen am 01.10.2024
• yalemedicine.org - Parathyroid Cancer, abgerufen am 01.10.2024
• endocrinesurgery.net.au - Parathyroid Cancer, abgerufen am 01.10.2024