Makuladegeneration

Die Makuladegeneration oder genauer altersbedingte Makuladegeneration (AMD) ist eine degenerative Erkrankung der Macula lutea, des gelben Flecks der Netzhaut (Retina) des Auges. Sie tritt im höheren Lebensalter auf.

In der Macula lutea liegt temporal von der Papilla nervi optici die Fovea centralis. Die Fovea centralis ist der Bereich des schärfsten Sehens. Bei den Sinneszellen innerhalb der Fovea centralis handelt es sich um Zapfen. Stäbchen gibt es in diesem Bereich nicht. Zapfen sind auf die Wahrnehmung von farbigem Licht spezialisiert. Der Funktionsverlust dieser Sinneszellen führt bei der Makuladegeneration zu fortschreitendem zentralem Sehverlust bei Erhalt des peripheren Gesichtsfelds. Dabei sind meist beide Augen betroffen.

Die altersbezogene Makuladegeneration tritt bevorzugt ab dem 65. Lebensjahr auf und ist in der entsprechenden Altersgruppe eine der häufigsten Ursachen der Erblindung.

Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen, dunkelhäutige Menschen wesentlich seltener.

Durch Alterungsprozesse kommt es zu einer fortschreitenden Funktionseinschränkung des retinalen Pigmentepithels. Das Pigmentepithel geht zugrunde, es entstehen Lücken in der Bruch-Membran.

Als Ursachen werden eine genetische Prädisposition, Nikotinabusus und intensive Sonnenbestrahlung (UV-Licht) diskutiert.

Im histologischen Präparat sieht man eine Ablagerung von hyalinem Material (Drusen) im retinalen Pigmentepithel, zwischen Pigmentepithel und Basalmembran, sowie in der Bruch-Membran.

Unterschieden werden die trockene und die feuchte Makuladegeneration. Hierbei ist zu beachten, dass die feuchte Form der Makuladegenration sehr rasch verläuft und betroffene Patienten binnen weniger Wochen oder Monate ihre Lesefähigkeit vollständig verlieren können. Die trockene Makuladegeneration hingegen schreitet langsam voran und kann über viele Jahre mit einem stabilen Befund und einer stabilen Sehschärfe einhergehen.

6.1. Trockene senile Makuladegeneration

Als trockene Makuladegeneration werden all die Veränderungen der Netzhautmitte zusammengefasst, die ohne Flüssigkeitsanasmmlungen einhergehen. Dabei können Drusen, Pigmentverschiebungen/-verklumpungen oder auch atrophe Bereiche auftreten. Zu Beginn der Erkrankung ist i.d.R. kein oder nur ein mäßiger Visusverlust vorhanden.

Bei fovealen Veränderungen zeigen sich häufig Metamorphopsien auf dem betroffenen Auge.

Im Endstadium der trockenen Makuladegeneration kann eine große geographische Atrophie der Netzhautmitte bzw. des retinalen Pigmentepithels auftreten.

6.2. Feuchte senile Makuladegeneration

Als feuchte Makuladegeneration werden die Stadien der AMD bezeichnet, die mit Flüssigkeitsansammlungen in der Netzhautmitte einhergehen. Diese können mittels optischer Kohärenztomografie in intraretinale Flüssigkeit (IRF) und subretinale Flüssigkeit (SRF) unterschieden werden. Darüber hinaus können kleinere Blutungen, aber auch große Massenblutungen vorliegen.

Durch die Lücken der Bruch-Membran wachsen Blutgefäße aus der Choroidea in die Netzhaut ein. Diese Blutgefäße bezeichnet man als choroidale Neovaskularisationen (CNV). Flüssigkeitsansammlungen in der Mitte führen zu Metamorphopsien und Visusminderungen. Je nach Menge und Lage der Flüssigkeiten können mäßige bis starke Sehschärfenverluste auftreten.

Im Endstadium der feuchten AMD entsteht meistens eine zentrale, prominente Narbe (auch Junius-Kuhnt-Makulopathie).

Die Schädigung der Makula führt zu einer Abnahme

• der Sehschärfe und damit der Lesefähigkeit,
• der Kontrastwahrnehmung,
• des Farbensehens,
• sowie der Adaptation an veränderte Lichtverhältnisse.

Der Visus kann in Abhängigkeit der Ausprägung wenig bis stark eingeschränkt sein. Das zentrale Gesichtsfeld ist wie von einem "grauen Schleier" überzogen, beim Lesen können Buchstaben fehlen oder verzogen (Metamorphopsien) sein. Gelegentlich findet sich eine Erhöhung der Blendempfindlichkeit.

Für die altersbedingte trockene Makuladegeneration gibt es derzeit (2025) keine gesicherte medikamentöse Therapie. Mikronährstoffe und Antioxidantien können Studien nach die Progredienz reduzieren.

Die Behandlungsoptionen der feuchten Makuladegeneration richten sich nach dem Erkrankungsstadium. Als Verfahren infrage kommen:

• Applikation von intravitrealer Medikation (VEGF-Inhibitor) mittels intraokulärer Spritzen bei feuchter AMD
• chirurgische Intervention bei großen makulären Blutungen mittels rt-PA und Gas
• Lasertherapie bei begrenzter extrafovealer, subretinaler Neovaskularisation (eher obsolet)
• Photodynamische Therapie (nur bei Sonderformen)
• Netzhautrotation (sehr selten Methode der Wahl)

Das Therapieziel bei feuchter AMD ist die Reduktion der retinalen Flüssigkeit. Durch eine Flüssigkeitsreduktion kann ggf. die Umwandlung der feuchten AMD in eine trockene AMD erfolgen, die sehr viel langsamer und weniger aggressiv verläuft.

Die Standard-Therapie der feuchten AMD besteht derzeit aus einer regelmäßigen intraokulären Applikation von VEGF-Hemmern, dazu zählen u.a. Ranibizumab, Bevacizumab, Aflibercept, Brolucizumab und Faricimab. Die intraokulären Spritzen werden unter sterilen Bedingungen in Operationssälen verabreicht, die Häufigkeit und Schemata der Verabreichung variieren. Die zwei häufigsten Behandlungsschema sind das PRN-Schema ("pro re nata") und das T&E-Schema ("treat and extend"). Beide Schemata haben gemeinsam, dass man mit einer Serie bzw. einem Block bestehend aus drei Spritzen im Abstand von jeweils vier Wochen beginnt (Ausnahme Faricimab: vier Spritzen).

8.1. PRN-Schema

Beim PRN-Schema erfolgt nach dem ersten Block eine Kontrolle mit Visus, Funduskopie und optischer Kohärenztomografie. Bei trockenem Netzhautbefund folgt eine erneute Kontrolle in vier Wochen. Bei einem feuchten Befund erfolgt die erneute Therapie mittels VEGF-Hemmern, meist erneut im Block (bestehend aus 3 Spritzen) oder auch als Einzelinjektionen.

Dieses Schema aus vierwöchigen Kontrollen und ggf. erneuter Therapie wird fortgeführt, bis die Netzhautmitte sechs Monate trocken bleibt, dann werden die Kontrollintervalle verlängert. Über deren Dauer gibt es keine Einigkeit, da Krankheitsverläufe variieren. Rezidive und Blutungen sind gefürchtet, da sie meist den Ausgangsbefund verschlechtern.

8.2. T&E-Schema

Beim T&E-Schema erfolgt die Dreier-Serie der Therapie wie beim PRN-Schema, jedoch mit optischer Kohärenztomografie am Tag der dritten Injektion. Die Beurteilung erfolgt direkt im OP oder bei der Nachkontrolle. Basierend auf den Ergebnissen wird das Injektionsintervall festgelegt: Ein trockener Befund verlängert es um 1–4 Wochen auf 5–8 Wochen, meist in Zwei-Wochen-Schritten. Jede weitere Injektion erfolgt nach erneuter OCT-Kontrolle mit entsprechender Anpassung des Intervalls.

Es gibt keine Einigkeit über die maximale Verlängerung oder das Therapieende. In der Regel folgt ein Auslassversuch, der mit zunehmendem Abstand das Rezidivrisiko erhöht (bis zu 80 % laut Studien). Dies deutet auf die mögliche Notwendigkeit einer Dauertherapie mit VEGF-Hemmern hin, jedoch fehlen dazu klare Empfehlungen.

Da bei einem Zentralskotom die Wahrnehmung im Gesichtsfeldzentrum aufgehoben ist, müssen betroffene Patienten lernen, funktionelle Gebiete in der Umgebung der Makula zu nutzen. Gezielte Suchbewegungen und die Lesegeschwindigkeit können sich verbessern, wenn in der Rehabilitation geübt wird, Netzhautstellen in einem zum Lesen günstigen Areal einzusetzen.

Es empfiehlt sich, den betroffenen Patienten frühzeitig und bei noch relativ gut erhaltener Sehschärfe an einen Blinden- und Sehbehindertenverband oder Selbsthilfegruppen anzubinden oder dorthin zu verweisen. Dort können einige nützliche Hilfsmittel für den Alltag gezeigt und erlernt werden.

Keine der bisher verfügbaren Therapieoptionen für die trockene oder feuchte AMD weist zufriedenstellende Ergebnisse im Sinne einer Heilung auf. Betroffene sind daher meistens zusätzlich auf vergrößernde Sehhilfen (Lupenbrille oder Bildschirmlesegeräte) angewiesen, um mit dem erhaltenen Sehvermögen auszukommen.

• Bildquelle Podcast: © Midjourney