Exenteratio orbitae
von lateinisch: ex – aus, heraus; altgriechisch: ἔντερον ("enteron") – Eingeweide
Synonyme: Orbita-Exenteration
Englisch: orbital exenteration
Definition
Die Exenteratio orbitae ist ein radikaler ophthalmochirurgischer Eingriff, bei dem der gesamte Inhalt des knöchernen Orbitatrichters einschließlich des Bulbus en bloc reseziert wird. Sie stellt die radikalste Form der orbitachirurgischen Eingriffe dar und übertrifft in ihrer Ausdehnung sowohl die Eviszeration als auch die Enukleation.
Klassifikation
Durch moderne Bildgebungsverfahren und klinische Expertise erlaubt die präoperative Diagnostik heute individualisierte Operationstechniken, sodass häufig Teilstrukturen der knöchernen und weichgewebigen Orbita geschont werden können. Daraus resultieren multiple Modifikationen der Exenteration:[1]
| Typ | Definition |
|---|---|
| Erweiterte Enukleation | Enukleation einschließlich Resektion von peribulbärem und -neuronalem Gewebe unter Erhalt der Lider und Konjunktiva |
| Lid- und konjunktivaerhaltende subtotale Exenteration | Subtotale Ausräumung des orbitalen Weichgewebes unter Erhalt der Lider, Konjunktiva und von Weichgewebe posterior des Bulbus oculi |
| Lidhauterhaltende subtotale Exenteration | Subtotale Ausräumung unter Erhalt der Lidhaut und von Weichgewebe posterior des Bulbus oculi |
| Subtotale Exenteration | Subtotale Ausräumung des orbitalen Weichgewebes einschließlich der Lider unter Erhalt von Weichgewebe posterior des Bulbus oculi |
| Lid- und konjunktivaerhaltende totale Exenteration | Ausräumung des gesamten orbitalen Weichgewebes unter Erhalt der Lider und Konjunktiva |
| Lidhauterhaltende totale Exenteration | Ausräumung des gesamten orbitalen Weichgewebes unter Erhalt der Lidhaut |
| Totale Exenteration | Ausräumung des gesamten orbitalen Weichgewebes einschließlich der Lider |
| Erweiterte Exenteration | Ausräumung des orbitalen Weichgewebes einschließlich einer oder mehrerer knöcherner Strukturen (ggf. mit Liderhalt) |
Indikationen
Trotz der Radikalität des Eingriffs ist die Exenteratio orbitae bei richtiger Indikationsstellung in einem hohen Prozentsatz kurativ. Neben malignen Erkrankungen kann sie in seltenen Fällen (ca. 4–7 %) auch bei gutartigen Erkrankungen notwendig sein.[2]
Tumoren mit orbitaler Infiltration
Sie stellen die häufigste Indikation dar (ca. 50 % der Fälle). Hierzu zählen insbesondere Basaliome sowie Plattenepithelkarzinome der Lidhaut und Konjunktiva mit orbitaler Invasion. Eine bulbuserhaltende Therapie ist in der Regel nicht möglich bei Infiltration des Augapfels bzw. der Sklera, des Sehnervs, der Muskulatur oder des orbitalen Fetts im vorderen Drittel der Augenhöhle.[2]
Intraorbitale Tumoren
Diese Gruppe macht etwa 10–20 % der Fälle aus und umfasst eine heterogene Gruppe intrakonaler Tumoren (v. a. Sarkome, Lymphome, Metastasen) sowie extrakonale Tumoren, hauptsächlich maligne Tumoren der Tränendrüse.[2]
Tumoren des Bulbus oculi
Hierzu gehören v.a. das Aderhautmelanom und das Retinoblastom. Durch verbesserte Differenzialtherapien wird eine Exenteration bei diesen Tumoren immer seltener notwendig; sie bleibt indiziert bei bulbusüberschreitendem Wachstum oder nach fehlgeschlagenen Vorbehandlungen.
Konjunktivamelanom
Das Konjunktivamelanom stellt eine eigenständige Entität dar. Häufig ist zunächst eine bulbuserhaltende Therapie durch Exzision mit oder ohne adjuvante Behandlung (Kryotherapie, Bestrahlung, lokale Chemotherapie) möglich. Bei Rezidiven oder disseminiertem Wachstum kann die Exenteration als Ultima Ratio im Sinne eines kurativen Ansatzes unumgänglich sein.[2]
Ausgedehnte Tumoren mit sekundärer Orbitabeteiligung
Tumoren der Schädelbasis, der Nasenhaupthöhle, der Nasennebenhöhlen und/oder des Oberkiefers können die Orbita aufgrund extensiver Ausdehnung mitbetreffen. Die Indikation zur Exenteration ist hier nur sinnvoll, wenn für den Patienten daraus ein signifikanter Überlebensvorteil resultiert; eine interdisziplinäre präoperative Planung ist obligat.[2]
Weitere Indikationen
- Lebensbedrohliche Infektionen, z.B. Mukormykose (rhino-orbitale Zygomykose), Orbitaphlegmone, nekrotisierende Fasziitis
- Dysfunktionales, schmerzhaftes Auge nach multiplen Vorbehandlungen (meist nach Radiatio) oder bei therapierefraktärem chronischem inflammatorischem Pseudotumor
- Ausgedehnte Traumata mit Zerstörung des Bulbus oculi (Einzelfälle, z.B. nach Explosionen, Verätzungen)
Operationstechnik
Vorbereitung und Anästhesie
Der Eingriff wird in Allgemeinanästhesie durchgeführt. Präoperativ sind MRT und/oder CT der Orbita und Schädelbasis zur Ausdehungsbestimmung obligat.
Operative Schritte
- Zirkuläre Inzision entlang des Orbitarandes durch Haut und Subkutis; bei liderhaltender Technik Schonung der Lidhaut
- Subperiostale Ablösung der Periorbita entlang aller vier Orbitawände bis zum Orbitaapex
- Darstellung, Ligatur und Durchtrennung von Arteria und Vena ophthalmica im Apex; Durchtrennung des N. opticus mit onkologisch ausreichendem Sicherheitsabstand
- En-bloc-Resektion von Bulbus, Extraokulärmuskeln, orbitalem Fettgewebe, Tränendrüse und ggf. Lidern
- Hämostase der Orbitawände; Überprüfung auf Liquoraustritt bei erweiterter apikaler Dissektion
- Defektdeckung (s. Rekonstruktion)
Bei der Präparation am Orbitaapex und bei Traktion an den Extraokulärmuskeln besteht ein erhöhtes Risiko für den okulokardialen Reflex mit konsekutiver Bradykardie oder Asystolie. Daher ist eine enge intraoperative Absprache zwischen Operateur und Anästhesist erforderlich.
Rekonstruktion
Die Rekonstruktion ist ein ebenso wichtiger Schritt wie die korrekte Exenteration. Sie schafft ein langfristig verbessertes Weichteillager, verschließt sinuorbitale Fisteln und verbessert die Reinigungsmöglichkeiten. Grundsätzlich stehen fünf Haupttechniken zur Verfügung:[2]
- Sekundäre Granulation (offene Wunde, auf Einzelfälle beschränkt – erhöhte Sekretion, Infektionsrisiko und schlechte Epitheseneignung)
- Freie Spalthauttransplantation (einfach, schnell, komplikationsarm; bei sinuorbitalen Fisteln oft nicht ausreichend)
- Primäre Adaptation der Konjunktiva bzw. Lidhaut (einfachste Option; meist nur bei subtotaler Exenteration älterer Patienten möglich)
- Lokale und regionale Lappenplastiken: gestielter Musculus temporalis-Lappen, Stirntranspositionslappen, Wangenrotation nach Esser
- Mikrovaskulär anastomosierte Transplantate (z. B. radialer Unterarmlappen, Musculus-latissimus-dorsi-Lappen, anterolateraler Oberschenkellappen; technisch aufwendiger, bei ausgedehnten Resektionen oft einzige suffiziente Option)
Die Wahl der Technik ist individuell und hängt von anatomischen Voraussetzungen, dem Ziel der Operation, dem Allgemeinzustand des Patienten sowie adjuvanten Faktoren (z.B. Zustand nach Radiatio) ab.
Rehabilitation
Die Indikation zur Rehabilitation ist nahezu immer gegeben und sollte jedem Patienten angeboten werden. Etwa 30–50 % der Patienten wünschen jedoch keine weiteren rehabilitativen Maßnahmen.[2]
Möglichkeiten der epithetischen Versorgung:
- Klemmepithese (anatomische Unterschnitte) – Einzelfälle
- Klebeepithese (chemische Verankerung) – Einzelfälle
- Brillenepithese
- Implantatgetragene Epithese (3–4 Implantate periorbital; höchste Retention, Passgenauigkeit und Ästhetik)
Bei lid- und konjunktivaerhaltender Exenteration kann eine Versorgung mit einem Kunstauge angestrebt werden. Für alle übrigen Patienten gilt die implantatgetragene Epithese als heutiger Goldstandard. Bei suffizienter Weichteilrekonstruktion, Implantatinsertion und regelmäßiger Nachsorge werden 5-Jahres-Überlebensraten der Implantate von 85–95 % erreicht.[2]
Komplikationen
- Fistelbildung (sinuorbital) – in bis zu 50 % der Fälle im Verlauf, auch ohne intraoperative Eröffnung
- Nachblutung, Infektion
- Liquoraustritt bei erweiterter apikaler Dissektion
- Okulokardiales Reflexereignis (Bradykardie, Asystolie)
- Transplantat- bzw. Lappennekrose