Aderhautmelanom
Synonyme: choriodales Melanom, Choroidea-Melanom, malignes uveales Melanom, Uveamelanom, Uvealmelanom
Definition
Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre Augentumor. Es handelt sich um eine hochgradig maligne Raumforderung, die ihren Ursprung von entarteten Melanozyten der Aderhaut (Choroidea) nimmt und zur Metastasierung insbesondere in die Leber neigt.
Nomenklatur
Die Begriffe "Aderhautmelanom" und "uveales Melanom" werden in der medizinischen Alltagssprache häufig synonym verwendet, da Aderhautmelanome den Löwenanteil der uvealen Melanome ausmachen. Streng genommen handelt es sich aber um choroidale Melanome, da die Aderhaut nur einen Teil der Uvea darstellt. Weitere, jedoch deutlich seltenere Melanome der Uvea, sind das Irismelanom und das Ziliarkörpermelanom.
Epidemiologie
Das Aderhautmelanom kommt mit einer Häufigkeit von ungefähr 1:100.000 vor. Mit zunehmendem Alter steigt das Erkrankungsrisiko. Das höchste Risiko besteht in der Dekade zwischen dem 60. und dem 70. Lebensjahr.
Besonderheit
Im Gegensatz zu Melanomen der Haut erfolgt die Metastasierung des Aderhautmelanoms zunächst ausschließlich über den hämatogenen Weg, da sich in der Aderhaut des Auges keinerlei Lymphgefäße befinden. Dies wirkt sich ungünstig auf die Prognose dieser Krebserkrankung aus, da sich die bösartigen Zellen zunächst vollkommen einer Bekämpfung durch das Immunsystem entziehen (Immunprivileg).
Ätiologie
Eine zu starke Exposition der Augen mit UV-Strahlung scheint nicht die Ursache für die Entstehung der Raumforderung zu sein. Vielmehr sollen genetische Ursachen hinter einem erhöhten Erkrankungsrisiko stehen (Monosomie 3).
Risikofaktoren
- heller Hauttyp
- Melanosis oculi
- Nävus Ota
- Aderhautnävus
- Alter
- Sonnenexposition
- Neurofibromatose
Symptome
- Visusminderung
- Diplopie
- atypische Pigmentierung der Aderhaut
- ggf. Amotio retinae
Die meisten Fälle sind lange symptomlos.
Diagnose
- Sonographie
- Fluoreszenzangiographie
- Histopathologisch durch die modifizierte Callender-Klassifikation
- Fundoskopie
Therapie
Prognose
Aufgrund seiner oft raschen hämatogenen Metastasierung in die Leber ist die Prognose sehr ungünstig. Metastasierungen in Lunge und Knochen kommen auch des Öfteren vor. Das mittlere Überleben beträgt bei Vorliegen von Fernmetastasen etwa 6 Monate.