Aderhautmelanom

Die Begriffe "Aderhautmelanom" und "uveales Melanom" werden in der medizinischen Alltagssprache häufig synonym verwendet, da Aderhautmelanome den Löwenanteil der uvealen Melanome ausmachen. Streng genommen handelt es sich aber um choroidale Melanome, da die Aderhaut nur einen Teil der Uvea darstellt. Weitere, jedoch deutlich seltenere Melanome der Uvea, sind das Irismelanom und das Ziliarkörpermelanom.

Das Aderhautmelanom kommt mit einer Häufigkeit von ungefähr 1:100.000 vor. Mit zunehmendem Alter steigt das Erkrankungsrisiko. Das höchste Risiko besteht in der Dekade zwischen dem 60. und dem 70. Lebensjahr.

Eine zu starke Exposition der Augen mit UV-Strahlung scheint nicht die Ursache für die Entstehung der Raumforderung zu sein. Vielmehr sollen genetische Ursachen hinter einem erhöhten Erkrankungsrisiko stehen (Monosomie 3).

• heller Hauttyp
• Melanosis oculi
• Nävus Ota
• Aderhautnävus
• Alter
• Sonnenexposition
• Neurofibromatose

• Visusminderung
• Diplopie
• atypische Pigmentierung der Aderhaut
• ggf. Amotio retinae

Die meisten Fälle sind lange symptomlos.

Im Gegensatz zu Melanomen der Haut erfolgt die Metastasierung des Aderhautmelanoms zunächst ausschließlich über den hämatogenen Weg, da sich in der Aderhaut des Auges keine Lymphgefäße befinden. Dies wirkt sich ungünstig auf die Prognose dieser Krebserkrankung aus, da sich die bösartigen Zellen zunächst vollkommen einer Bekämpfung durch das Immunsystem entziehen (Immunprivileg).

Die häufigste Metastasenform sind Lebermetastasen.

• Sonographie
• Fluoreszenzangiographie
• Histopathologisch durch die modifizierte Callender-Klassifikation
• Fundoskopie

Die Therapie richtet sich nach der Größe und Lokalisation des Primärtumors sowie dem Vorliegen von Metastasen. Die Behandlung sollte interdisziplinär in einem spezialisierten Zentrum geplant werden.

Bei lokal begrenztem Aderhautmelanom wird nach Möglichkeit eine augenerhaltende Behandlung angestrebt. Hierzu zählen insbesondere die Brachytherapie und die Protonentherapie. Bei der Brachytherapie wird ein radioaktiver Strahlenträger, beispielsweise mit Ruthenium-106 oder Iod-125, vorübergehend außen auf die Sklera über dem Tumor aufgenäht.

In ausgewählten Fällen kommen eine chirurgische Tumorresektion oder ergänzende lokale Verfahren infrage. Bei großen Tumoren ist in der Regel eine Enukleation erforderlich.

Bei nicht resezierbarem oder metastasiertem uvealem Melanom steht für HLA-A*02:01-positive Erwachsene Tebentafusp zur Verfügung. Es handelt sich um eine T-Zell-Immuntherapie, für die ein Überlebensvorteil nachgewiesen wurde.^[1]

Checkpoint-Inhibitoren, insbesondere die Kombination aus Ipilimumab und Nivolumab, können nach individueller Nutzen-Risiko-Abwägung eingesetzt werden. Ihre Wirksamkeit ist beim uvealen Melanom geringer als beim kutanen Melanom. Die Kombination kann schwere immunvermittelte Nebenwirkungen verursachen.^[2]

Bei hepatischer oder leberdominanter Metastasierung kommen bei geeigneten Patienten lebergerichtete Verfahren infrage:

• Resektion oder thermische Ablation einzelner Metastasen
• Transarterielle Chemoembolisation
• Selektive interne Radiotherapie
• Perkutane hepatische Perfusion mit Melphalan (Chemosaturation)

Aufgrund seiner oft raschen hämatogenen Metastasierung in die Leber ist die Prognose sehr ungünstig. Metastasierungen in Lunge und Knochen kommen auch des Öfteren vor. Das mittlere Überleben beträgt bei Vorliegen von Fernmetastasen etwa 6 Monate.