Irismelanom
Englisch: iris melanoma
Definition
Das Irismelanom ist ein seltener maligner Tumor, der von Melanozyten der Iris ausgeht. Es handelt sich um einen Subtyp der uvealen Melanome. Irismelanome werden meist frühzeitig diagnostiziert und haben daher eine gute Prognose.
Epidemiologie
Die Inzidenz von Irismelanomen liegt bei 0,2 bis 0,9 pro 1.000.000. Die Irismelanome machen 3 bis 4 % aller uvealen Melanome aus und befallen zu 80 % die untere Hälfte der Iris.
Die Erstmanifestation findet typischerweise am Ende der 4. Lebensdekade statt. Die Erkrankung äußert sich somit 10 Jahre früher als bei anderen uvealen Melanomen.
Die Metastasierungsrate liegt bei 3 %.
Ätiologie
Die Ätiologie von Irismelanomen ist bislang (2022) nicht geklärt. Zu den Risikofaktoren zählt eine helle Augenfarbe (blau oder grau). Grundsätzlich haben Menschen mit okulärer Melanozytose ein erhöhtes Risiko, ein uveales Melanom zu entwickeln.
Klinik
Klinisch werden umschriebene von diffusen Irismelanomen unterschieden. Umschriebene Irismelanome manifestieren sich als helle oder dunkle asymptomatische Flecken auf der Iris. Diffuse Irismelanome verfärben die gesamte Iris (Heterochromie) und können ein Glaukom verursachen.
Diagnostik
Die Diagnostik umfasst bildgebende Verfahren wie die okuläre Sonographie. Bei Unsicherheiten sollte eine intraokuläre Biopsie durch Inzision oder Feinnadelaspiration erfolgen.
Histopathologisch werden Irismelanome nach der modifizierten Callender-Klassifikation eingeteilt. Mehr als 50 % der Irismelanome sind Spindelzellmelanome.
Differentialdiagnosen
Differentialdiagnosen der umschriebenen Form sind:
- Irisnävus
- Iriszyste
- Adenom des Irisepithels
- Irismetastase
- Fremdkörper (sog. intraocular foreign body)
- Iris-Leiomyom
Differentialdiagnosen der diffusen Form sind:
- Diffuser Irisnävus
- Melanosis oculi
- Okuläre Hämosiderose
- Okuläre Siderose (durch eisenhaltigen Fremdkörper)
- Essentielle Irisatrophie
- Gesteigerte Melanogenese durch topische Applikation von Prostaglandin-Analoga
Therapie
Kleine Irismelanome werden zunächst in regelmäßigen Abständen beobachtet. Falls sie kein Wachstum aufweisen, ist zunächst keine Therapie notwendig. Bei größeren oder beständig wachsenden Irismelanomen ist ein chirurgischer Eingriff ist das Mittel erster Wahl. Dabei wird der Tumor exzidiert (Iridektomie) oder mit dem Ziliarkörper teilresiziert. Eine Enukleation erfolgt bei Iristumoren, die flächenmäßig mehr als die Hälfte der Iris einnehmen. Alternativ kann bei monokularen Patienten oder auf individuellen Wunsch hin eine Oberflächen-Brachytherapie erfolgen.
Prognose
Das Irismelanom hat eine bessere Prognose als das Aderhautmelanom und das Ziliarkörpermelanom. Als Ursache wird die geringe Tumorgröße zum Zeitpunkt der Diagnose vermutet.
Literatur
- Henderson et al. Iris Melanoma Arch Pathol Lab Med, 2008
- Krantz et al. Uveal melanoma: epidemiology, etiology, andtreatment of primary disease Clin Opththalmol, 2017