Ziliarkörpermelanom

Ziliarkörpermelanome machen etwa 5 bis 8 % aller uvealen Melanome aus. Die Ursache für die schlechte Prognose ist die frühe hämatogene Metastasierung aufgrund der guten Vaskularisation und der kontinuierlichen Kontraktionen des Ziliarmuskels. Zudem sind Ziliarkörpermelanome im Vergleich zu den anderen uvalen Melanomen für längere Zeit asymptomatisch und bei der Diagnosestellung meist schon metastasiert.

Das Durchschnittsalter für das Auftreten eines Ziliarkörpermelanoms beträgt 55 bis 62 Jahre.

Die Patienten klagen in der Regel über Sehstörungen, die durch einen Astigmatismus oder eine Linsenluxation hervorgerufen werden. Weitere Symptome sind Gesichtsfeldausfälle oder Schmerzen aufgrund eines akuten Glaukoms.

Eine Erweiterung der episkleralen Gefäße ("seninel vessels") kann das erste ophthalmologische Zeichen eines asymptomatischen Ziliarkörpermelanoms sein. Ein weiteres Frühzeichen ist ein unilateraler Abfall des Augeninnendrucks von mindestens 5 mm Hg.

Das Ziliarkörpermelanom kann in der Spaltlampenuntersuchung und nach einer medikamentösen Weitstellung der Pupille inspiziert werden.

Die weitere Diagnostik umfasst auch bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie und die OCT.

Histopathologisch werden Ziliarkörpermelanome nach der modifizierten Callender-Klassifikation eingeteilt.

Die Therapiestrategie kleiner Ziliarkörpermelanome (< 15 mm) umfasst die Oberflächen-Brachytherapie und Protonentherapie. Bei größeren Tumoren kommt eine Teilresektion oder Enukleation in Frage. Eine Metastasierung erfordert zusätzliche onkologische Therapien.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 30 bis 50%. Als Haupttodesursache wird Organversagen aufgrund der hämatogenen Streuung genannt.

• Costache et al.: Ciliary Body Melanoma – A Particularly Rare Type of Ocular Tumor, Maedica (Bucur), 2013
  
• Krantz et al.: Uveal melanoma: epidemiology, etiology, andtreatment of primary disease, Clin Opththalmol, 2017