Erworbene Zystennierenerkrankung

Die Häufigkeit der ACKD korreliert direkt mit der Dauer der Niereninsuffizienz und insbesondere mit der Zeit an der Dialyse. Die Prävalenz steigt mit der Dauer der Dialysebehandlung kontinuierlich an. Männer sind etwa dreimal häufiger betroffen als Frauen.^[2]

Der genaue Entstehungsmechanismus ist bisher (2026) noch nicht vollständig geklärt. Man geht von einem multifaktoriellen Geschehen aus, bei dem durch Ischämie und Vernarbungsprozesse Wachstumsfaktoren sowie Urämietoxine in den verbliebenen Tubuli das Zellwachstum anregen und eine Zystenbildung begünstigen. Zusätzlich gilt die tubuläre Obstruktion durch interstitielle Fibrose als wichtiger initialer Trigger der Zystenformation.^[3]

Obwohl die Zysten häufig asymptomatisch bleiben, gibt es zwei klinisch relevante Komplikationen:

• Einblutungen: Zysten können reißen und zu Hämaturie oder Flankenschmerzen führen. Bei Peritonealdialyse-Patienten kann die Einblutung lebensbedrohlich verlaufen und eine selektive Nierenarterienembolisation oder Nephrektomie erfordern.^[4]
• Maligne Transformation: Das wichtigste Risiko ist die Entwicklung eines Nierenzellkarzinoms (RCC). Patienten mit ACKD haben ein deutlich erhöhtes Risiko, an einem RCC zu erkranken. Seit der WHO-Klassifikation der Nierentumoren 2022 wird das ACKD-assoziierte Nierenzellkarzinom (ACD-RCC) als eigenständiger histologischer Subtyp anerkannt, der sich durch spezifische morphologische und genetische Merkmale (u.a. Mutationen in KMT2C und TSC2) vom klarzelligen RCC unterscheidet.^[2]

Methode der Wahl ist die Nierensonografie, mit der sich Zysten nicht-invasiv darstellen lassen. Bei unklaren Befunden oder Verdacht auf Malignität kommen Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) zum Einsatz. Bei Patienten mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung (CKD) und Kontraindikationen für Kontrastmittel ist die kontrastmittelverstärkte Ultraschalluntersuchung (CEUS) eine geeignete Alternative zur Charakterisierung unklarer Nierenraumforderungen.^[5]

Zur Beurteilung zystischer Raumforderungen wird die Bosniak-Klassifikation herangezogen. Zufallsbefunde im Rahmen der Verlaufskontrolle der Grunderkrankung decken die ACKD häufig auf.

Bei langjährigen Dialysepatienten wird häufig eine regelmäßige sonografische Kontrolle empfohlen, um eine ACKD frühzeitig zu erkennen und maligne Transformationen zu detektieren.

• Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
• Tuberöse Sklerose-assoziierte Nierenzysten
• Einfache Nierenzysten (keine terminale Niereninsuffizienz)

Eine spezifische Therapie der ACKD selbst existiert nicht. Im Vordergrund steht die Überwachung auf Komplikationen, insbesondere auf maligne Transformationen. Empfohlen wird eine regelmäßige sonografische Kontrolle der Eigennieren bei Langzeitdialysepatienten. Bei Nachweis einer Raumforderung richtet sich das weitere Vorgehen (watchful waiting, Biopsie, nephron-sparende Chirurgie oder Nephrektomie) nach Größe, Dignität und dem klinischen Gesamtzustand des Patienten.^[5]

Auch nach erfolgreicher Nierentransplantation bleibt das Risiko einer malignen Transformation der Eigennieren bei vorbestehender ACKD bestehen — eine sonografische Überwachung sollte fortgeführt werden.^[6]

Das ACD-RCC zeigt im Vergleich zum klarzelligen RCC in der Regel eine günstigere Prognose, da es häufig in niedrigem Tumorstadium entdeckt wird. Einzelne Fälle mit sarkomatoider Differenzierung verlaufen jedoch aggressiv.^[7]