Chylusreflux
Synonyme: chylöser Reflux, Chylusreflux-Syndrom
Englisch: chylous reflux, chylous reflux syndrome
Definition
Als Chylusreflux bezeichnet man den Rückfluss von Chylus in Körperhöhlen, Organe oder Haut infolge einer Obstruktion oder Klappeninsuffizienz des Lymphgefäßsystems, insbesondere des Ductus thoracicus.
Terminologie
Der Begriff Chylusreflux wird in der Literatur uneinheitlich verwendet und dient als Sammelbegriff für verschiedene Manifestationen lymphatischer Rückflussstörungen (z.B. Chylothorax, Chylurie). Er überschneidet sich mit dem deutlich häufiger verwendeten Begriff Lymphabflussstörung.
Pathophysiologie
Chylus entsteht im Gastrointestinaltrakt und wird physiologisch über die mesenterialen Lymphgefäße in den Ductus thoracicus und von dort in den venösen Kreislauf transportiert. Bei Abflussstörungen (z.B. Obstruktion) kommt es zu einem Druckanstieg im lymphatischen System. Überschreitet dieser die Funktionsfähigkeit der Lymphklappen, staut sich die Lymphe und es kann zu einem Rückfluss in umliegende Strukturen bzw. tributäre Gebiete kommen.
Zusätzlich können lymphatische Fehlverbindungen, Kollateralbildungen oder lymphovenöse Shunts zur atypischen Verteilung des Chylus beitragen.
Wesentliche Mechanismen sind:
- Mechanische Obstruktion des Ductus thoracicus (z.B. Tumoren, Fibrose, Stenosen)
- Primäre Klappeninsuffizienz bei angeborenen lymphatischen Fehlbildungen
Je nach Lokalisation des Refluxes entstehen unterschiedliche klinische Manifestationen.[1]
Ätiologie
Ursachen des Chylusrefluxes lassen sich in primäre und sekundäre Formen unterteilen:
Primäre Formen beruhen auf kongenitalen Entwicklungsfehlern des Lymphgefäßsystems. Hierzu zählen die generalisierte Lymphdysplasie, die Lymphangiomatose, die Lymphangioleiomyomatose (LAM) sowie das Yellow-Nail-Syndrom. Genetische Ursachen umfassen Mutationen in Genen wie VEGFR3, FOXC2 oder PIEZO1.[2]
Sekundäre Formen entstehen durch:
- Mediastinale Tumoren, insbesondere Lymphome
- Postoperative oder posttraumatische Verletzungen des Ductus thoracicus
- Fibröse Kompression des Ductus thoracicus
- Infektiöse Lymphadenopathien (z.B. Filariose in Endemiegebieten)
Einteilung
| Manifestation | Bezeichnung | Betroffene Struktur |
|---|---|---|
| Chylöser Pleuraerguss | Chylothorax | Pleurahöhle |
| Chylöser Perikarderguss | Chyloperikard | Perikard |
| Chylöser Aszites | – | Bauchhöhle |
| Chylus im Urin | Chylurie | Harnwege |
| Chylus im Sputum | Chyloptysis | Lunge / Bronchien |
Symptome
Das klinische Bild richtet sich nach der Manifestationsform. Allgemeine Symptome sind:
- Milchig-weißliche Körperflüssigkeiten (Urin, Sputum, Ergüsse)
- Ödeme der unteren Extremitäten und des Genitals
- Dyspnoe bei Chylothorax oder Chyloperikard
- Gewichtsverlust und Malabsorption bei chronischem Chylusverlust
Die milchige Farbe der Körperflüssigkeiten entsteht durch den hohen Gehalt an Triglyzeriden und Chylomikronen und ist ein Leitsymptom.
Bei Chyloptysis kann ein käsig-weißliches Sputum, das teils blutig tingiert ist, über Monate fehlgedeutet werden – etwa als rezidivierende Pneumonie.[3]
Diagnostik
Laborchemie
Für die Diagnose wird die betroffene Körperflüssigkeit analysiert. Charakteristisch sind:
- Triglyzerid-Konzentration > 1,24 mmol/l (> 110 mg/dl) in der Flüssigkeit, bei Chyloperikard häufig > 500 mg/dl
- Sudan-III-Färbung positiv (Nachweis von Fetttröpfchen)
- Lipoprotein-Elektrophorese: Nachweis von Chylomikronen
Hinweis: Referenzwerte sind häufig vom Messverfahren abhängig und können von den o.a. Werten abweichen. Ausschlaggebend sind die Referenzwerte, die vom Labor angegeben werden, das die Untersuchung durchführt.
Bildgebung
Zur Lokalisation der lymphatischen Leckage und Planung einer Therapie stehen folgende Verfahren zur Verfügung:
Bronchoskopie
Bei Verdacht auf Chyloptysis ermöglicht die Bronchoskopie die direkte Inspektion des milchig-weißen Sekrets in den Bronchien sowie die Gewinnung von Bronchiallavage zur Triglyzeridmessung.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der Ursache. Konservative Maßnahmen umfassen u.a.:
- Fettarme Diät (mittelkettige Triglyzeride, MCT) zur Reduktion der Chylusproduktion
- Parenterale Ernährung bei schwerem Verlauf
- Octreotid (Somatostatin-Analogon) zur Verminderung der intestinalen Lymphproduktion
Als minimalinvasive Option steht die perkutane Embolisation des Ductus thoracicus zur Verfügung, die über zugängliche Lymphgefäße durchgeführt wird. Begleitende Ergüsse können durch therapeutische Punktion entlastet werden, etwa mittels Thorakozentese bei Chylothorax oder einer Perikarddrainage bei Chylopericard.
Bei mechanischer Obstruktion oder therapierefraktären Verläufen kommt die operative Intervention in Betracht.
Prognose
Die Prognose hängt von der zugrundeliegenden Ursache ab. Sekundäre Formen zeigen nach operativer Beseitigung der Obstruktion oft gute Heilungsverläufe. Primäre kongenitale Formen erfordern eine dauerhafte symptomatische Behandlung. Chronischer Chylusverlust kann zu Malnutrition, Immundefizienzen (Verlust von Lymphozyten und Immunglobulinen) und erheblichem Gewichtsverlust führen.
Quellen
- ↑ Chien-Hua Chen et al. Chyloptysis with chylopericardium, a rare case and mini-review. BMC Pulm Med. 2018;18(1):16.
- ↑ Connell F et al. Update and audit of the St George's classification algorithm of primary lymphatic anomalies: a clinical and molecular approach to diagnosis. J Med Genet. 2021;58(1):15-26.
- ↑ Chien-Hua Chen et al. Chyloptysis with chylopericardium, a rare case and mini-review. BMC Pulm Med. 2018;18(1):16.