Chyloptysis

Die Ursachen der Chyloptysis können erworben oder angeboren sein. Meist tritt sie im Rahmen einer Schädigung des Ductus thoracicus nach Verletzungen oder Operationen im Brustraum auf. Auch Raumforderungen, insbesondere Lymphome, können den Lymphabfluss behindern. Seltener sind angeborene Fehlbildungen des Lymphsystems, entzündliche Prozesse oder seltene Erkrankungen wie die Lymphangioleiomyomatose verantwortlich. Auch eine pulmonale Lymphangiomatose kann zu einer Chyloptysis führen.^[2]

Eine vor allem im pädiatrischen Bereich relevante Ursachengruppe sind angeborene Herzfehler – zum Beispiel nach Korrektureingriffen bei univentrikulärer Herzphysiologie (Fontan-Operation), bei denen ein erhöhter zentralvenöser Druck den Lymphabfluss beeinträchtigt.^[3]

Pathophysiologisch wird die Chyloptysis im Kontext des sogenannten Pulmonary Lymphatic Perfusion Syndrome (PLPS) eingeordnet, bei dem ein abnormer Rückfluss aus dem Ductus thoracicus in das Lungenparenchym als gemeinsamer Mechanismus verschiedener pulmonaler Lympherkrankungen gilt.^[4]

Leitsymptom ist ein milchig-weißes Sputum. Begleitend können Husten, Dyspnoe und ein thorakales Druckgefühl auftreten. Im chronischen Verlauf sind zudem rezidivierende Atemwegsinfektionen sowie Gewichtsverlust möglich.

Die Diagnosestellung erfolgt anhand der Sputumdiagnostik sowie bildgebender Verfahren. Ein erhöhter Triglyzeridgehalt und der Nachweis von Chylomikronen im Sputum sind wegweisend.^[1] Zur weiterführenden Abklärung können mittels Computertomographie (CT) oder Lymphangiographie Veränderungen des Lymphsystems dargestellt werden. Eine dynamische MR-Lymphangiographie ermöglicht darüber hinaus die präzise Darstellung aberranter pulmonaler Lymphbahnen.^[5]

Abzugrenzen ist die Chyloptysis von der Hämoptoe (Abhusten von Blut) sowie von der Pseudochyloptysis, bei der trübes, lipidreiches Sputum ohne echten Chylusgehalt – etwa bei chronischer Bronchitis oder alten Kavernen – eine Chyloptysis imitieren kann. Die Unterscheidung gelingt durch den laborchemischen Nachweis von Chylomikronen und die Triglyzeridbestimmung im Sputum.

Häufig wird eine fettreduzierte Ernährung eingesetzt, um die Chylusproduktion zu reduzieren und das Lymphsystem zu entlasten. Die Therapie erfolgt grundsätzlich kausal, je nach Befund kann dies die interventionelle oder chirurgische Okklusion undichter Lymphgefäße, die onkologische Behandlung eines Tumors oder die spezifische Therapie anderer ursächlicher Erkrankungen umfassen.^[6] Bei therapierefraktären Verläufen stellt die perkutane lymphatische Embolisation eine Option dar.^[5][4] Bei seltenen Grunderkrankungen wie der pulmonalen Lymphangiomatose wird zunehmend Sirolimus als medikamentöse Therapieoption eingesetzt.^[2]

Die Prognose der Chyloptysis ist wesentlich von der zugrundeliegenden Erkrankung abhängig. Bei traumatisch oder postoperativ bedingten Formen ist unter konservativer Therapie (fettarme Diät, ggf. interventionelle Embolisation) eine Remission möglich.^[4] Bei Patienten mit angeborenen Lymphfehlbildungen oder komplexen Grunderkrankungen wie der pulmonalen Lymphangiomatose ist der Verlauf häufig chronisch-rezidivierend und erfordert eine langfristige Betreuung.^[3]