Chyloptysis
Synonym: Chylushusten
Englisch: chyloptysis
Definition
Als Chyloptysis bezeichnet man das Abhusten von chylushaltigem Sputum. Chylus ist eine Lymphflüssigkeit, die Fette aus dem Darm transportiert und normalerweise über den Ductus thoracicus in den Blutkreislauf gelangt. Bei Schädigungen, Fehlbildungen oder Druckveränderungen im Lymphsystem kann es zum Übertritt von Chylus in die Bronchien kommen, der anschließend abgehustet wird. Die Chyloptysis ist insgesamt ein sehr seltenes klinisches Phänomen.[1]
Ätiologie
Die Ursachen der Chyloptysis sind unterschiedlich und reichen von erworbenen bis hin zu angeborenen Störungen. Häufig tritt sie nach Verletzungen oder Operationen im Brustraum auf, wenn der Ductus thoracicus beschädigt wird. Auch Raumforderungen, insbesondere Lymphome, können den Lymphabfluss behindern. Seltener sind angeborene Fehlbildungen des Lymphsystems, entzündliche Prozesse oder seltene Erkrankungen wie die Lymphangioleiomyomatose verantwortlich. Auch eine pulmonale Lymphangiomatose kann zu Chyloptysis führen.[2] Eine klinisch bedeutsame, insbesondere im pädiatrischen Bereich relevante Ursachengruppe sind angeborene Herzfehler – vor allem Zustände nach Korrektureingriffen bei univentrikulärer Herzphysiologie (z.B. nach Fontan-Operation), bei denen ein erhöhter zentralvenöser Druck den Lymphabfluss chronisch beeinträchtigt.[3]
Pathophysiologie
Pathophysiologisch wird die Chyloptysis zunehmend im Kontext des sogenannten Pulmonary Lymphatic Perfusion Syndrome (PLPS) eingeordnet, bei dem ein abnormer Rückfluss aus dem Ductus thoracicus in das Lungenparenchym als gemeinsamer Mechanismus verschiedener pulmonaler Lympherkrankungen gilt.[4]
Symptome
Leitsymptom ist ein milchig-weißes Sputum. Begleitend können Husten, Dyspnoe und ein thorakales Druckgefühl auftreten. Im chronischen Verlauf sind zudem rezidivierende Atemwegsinfektionen sowie Gewichtsverlust möglich. In seltenen Fällen kann sich abgehusteter Chylus als Bronchialguss präsentieren.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt anhand der Sputumdiagnostik sowie bildgebender Verfahren. Ein erhöhter Triglyzeridgehalt und der Nachweis von Chylomikronen im Sputum sind wegweisend.[1] Zur weiterführenden Abklärung können mittels Computertomographie (CT) oder Lymphangiographie Veränderungen des Lymphsystems dargestellt werden. Eine dynamische MR-Lymphangiographie ermöglicht darüber hinaus die präzise Darstellung aberranter pulmonaler Lymphbahnen.[5]
Differentialdiagnosen
Abzugrenzen ist die Chyloptysis von der Hämoptoe (Abhusten von Blut) sowie von der Pseudochyloptysis, bei der trübes, lipidreiches Sputum ohne echten Chylusgehalt – etwa bei chronischer Bronchitis oder alten Kavernen – eine Chyloptysis imitieren kann. Die Unterscheidung gelingt durch den laborchemischen Nachweis von Chylomikronen und die Triglyzeridbestimmung im Sputum.
Therapie
Häufig wird eine fettreduzierte Ernährung eingesetzt, um die Chylusproduktion zu reduzieren und das Lymphsystem zu entlasten. Die Therapie erfolgt grundsätzlich kausal, je nach Befund kann dies die interventionelle oder chirurgische Okklusion undichter Lymphgefäße, die onkologische Behandlung eines Tumors oder die spezifische Therapie anderer ursächlicher Erkrankungen umfassen.[6] Bei therapierefraktären Verläufen stellt die perkutane lymphatische Embolisation eine Option dar.[5][4] Bei seltenen Grunderkrankungen wie der pulmonalen Lymphangiomatose wird zunehmend Sirolimus als medikamentöse Therapieoption eingesetzt.[2]
Prognose
Die Prognose der Chyloptysis ist wesentlich von der zugrundeliegenden Erkrankung abhängig. Bei traumatisch oder postoperativ bedingten Formen ist unter konservativer Therapie (fettarme Diät, ggf. interventionelle Embolisation) eine vollständige Remission möglich.[4] Bei Patienten mit angeborenen Lymphfehlbildungen oder komplexen Grunderkrankungen wie der pulmonalen Lymphangiomatose ist der Verlauf häufig chronisch-rezidivierend und erfordert eine langfristige Betreuung.[3]
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Stoddart et al., Chyloptysis causing plastic bronchitis, Respir Med Case Rep, 2014
- ↑ 2,0 2,1 Polke et al., Pulmonary lymphangiomatosis: insights into an ultra-rare disease, Respir Res, 2024
- ↑ 3,0 3,1 Itkin et al., Abnormal pulmonary lymphatic flow in patients with paediatric pulmonary lymphatic disorders: Diagnosis and treatment, Paediatr Respir Rev, 2020
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Liu et al., Successful treatment of pulmonary lymphatic perfusion syndrome with lymphatic intervention embolization: a case report, Front Med (Lausanne), 2025
- ↑ 5,0 5,1 Chick et al., Dynamic Contrast-Enhanced Magnetic Resonance Lymphangiography and Percutaneous Lymphatic Embolization for the Diagnosis and Treatment of Recurrent Chyloptysis, J Vasc Interv Radiol, 2019
- ↑ Parshin et al., Surgery for chyloptysis, Khirurgiia (Mosk), 2022