Yellow-Nail-Syndrom

Erstbeschreiber: Samman und White (1964)
Synonyme: Skleronychiesyndrom, YNS, Syndrom der gelben Nägel

1 Definition

Das Yellow-Nail-Syndrom, kurz YNS, ist eine seltene Erkrankung, die durch die Trias Verdickung und Gelbfärbung der Nägel, Lymphödem und chronische Atemwegserkrankungen gekennzeichnet ist. Die genaue Ursache dieses Syndroms ist bislang unbekannt.

• ICD-10-Code: L60.5

2 Epidemiologie

Das Yellow-Nail-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1:500.000 bis 1:1.000.000. In der medizinischen Literatur sind nur rund 150 Fälle beschrieben. Frauen sind geringfügig häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung betrifft meist Personen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

3 Ursachen

Die Ursache des YNS ist zur Zeit (2017) unbekannt. Von manchen Autoren wird es in Verbindung mit einer Mutation des FOXC2-Gens gebracht, die eine ähnliche Erkrankung, das Lymphödem-Distichiasis-Syndrom (LDS) hervorruft. Diese Annahme ist jedoch umstritten.

Meist ist das Yellow-Nail-Syndrom eine eigenständige Erkrankung, die sporadisch ohne Grunderkrankung auftritt. Es kann aber auch begleitend im Rahmen folgender Erkrankungen auftreten:

• Krebserkrankungen
• Immundefizienz
• Rheumatoide Arthritis
• Endokrinologische Erkrankungen
• Nierenerkrankungen (Nephrotisches Syndrom)
• Tuberkulose

Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis sollen auch Medikamente das YNS auslösen können.

4 Pathogenese

Die Symptome des Yellow-Nail-Syndroms entstehen durch einen gestörten Lymphabfluss oder Eiweißverlust. Es wird vermutet, dass sich Lymphfüssigkeit durch eine Hypoplasie, Malformation oder Obstruktion der Lymphgefäße in den Weichteilen und im Subkutangewebe sammelt.

Das verlangsamte Wachsen der Nägel durch den gestörten Lymphabfluss führt wahrscheinlich zu einer Verdickung und Gelbfärbung der Nägel. Die genaue Entstehung der Nagelveränderungen ist bislang jedoch unbekannt.

5 Symptome

Folgende Symptome können beim Yellow-Nail-Syndrom auftreten:

• Nagelveränderungen:
  • Verdickung und Gelbfärbung der Nägel (Pachyonychie bzw. Skleronychie)
  • Onycholyse
• Lymphödem: Meist die Beine betreffend; die Hände, das Gesicht und der Genitalbereich können ebenfalls betroffen sein
• Atemwegssymptome:
  • Bronchiektasen
  • rezidivierende Nasennebenhöhlenentzündungen
  • bronchiale Hyperreagibilität
  • Pneumonie
• Pleuraerguss

6 Diagnostik

Das Yellow-Nail-Syndrom wird aufgrund der klinischen Symptome diagnostiziert, jedoch bildet nicht jeder Patient die typische Symptomtrias aus. Die Abwesenheit einzelner Symptome sollte aus diesem Grund nicht als Ausschlusskriterium gewertet werden. Bei einer Blutuntersuchung kann eine Hypoalbuminämie auffallen. Begleitend kann zudem ein alpha-1-Antitrypsin-Mangel auftreten. Eine sicheren diagnostischen Nachweis gibt es bslang (2017) nicht - es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.

7 Therapie

Sollte sich ein manifester Pleuraerguss entwickeln, ist eine Punktion notwendig. Eine Verklebung des Lungenfells (Pleurodese) ist dann angebracht, wenn die nachlaufenden Ergüsse zu schnell entstehen.

Die Nagelveränderungen stellen primär ein kosmetisches Problem dar. Sie können rückläufig sein, sollte die Grunderkrankung behandelt werden. Zu einer lokalen oder systemischen Vitamin-E-Gabe wird geraten.

8 Prognose

Die Nagelveränderungen sind in der Hälfte aller Fälle rückläufig. Respiratorische Symptome lassen sich unter einer medikamentösen Therapie meist gut beheben. Eine respiratorische Insuffizienz im weiteren Verlauf ist äußerst selten. Die größte Problematik stellen rezidivierende Pleuraergüsse dar.