Bazilläre Angiomatose
Synonyme: epitheloide Angiomatose
Englisch: bacillary angiomatosis
Definition
Die bazilläre Angiomatose, kurz BA, ist eine infektiöse Gefäßerkrankung bei Patienten mit schwerer Immunschwäche (z.B. HIV-Infektion). Verursacher sind Bakterien der Gattung Bartonella.
Ätiologie
Ursache der bazillären Angiomatose ist meist Bartonella henselae, der Erreger der Katzenkratzkrankheit, seltener auch Bartonella quintana.
Epidemiologie
Die bazilläre Angiomatose tritt überwiegend bei HIV-Infizierten auf, deren CD4-Zellzahl < 100/µl liegt. Nur selten sind immunkompetente Personen betroffen.
Der Kontakt mit Katzen und/oder Katzenflöhe erhöht das Risiko für eine Infektion mit Bartonella henselae. Bei Bartonella quintana gelten geringer Sozialstatus, Obdachlosigkeit, Alkoholismus und Kleiderlausbefall als Risikofaktoren.
Klinik
Die bazilläre Angiomatose zeigt sich meist mit einer oder mehreren schmerzlosen, hellbraun bis roten oder lividen, prallelastischen kutanen Knoten. Außerdem finden sich oft auch subkutane, druckschmerzhafte Knötchen, oberflächliche ulzerierte Plaques und verruköse Tumoren.
Unter den kutanen Läsionen liegen in ca. einem Viertel der Fälle schmerzhafte Knochenläsionen. Diese finden sich v.a. bei Infektion mit Bartonella quintana und können selten auch ohne Hautveränderungen auftreten. Leber- und Milzherde entstehen nur durch Bartonella henselae. In einigen Fällen sind auch andere Organe betroffen, z.B. Lymphknoten, Muskeln, ZNS und Auge.
Zusätzlich finden sich meist unspezifische Allgemeinsymptome:
Die bazilläre Angiomatose bzw. Infektionen mit Bartonella henselae und Bartonella quintana sind bei fortgeschrittenem Immundefekt wichtige Ursachen des Fiebers unbekannter Ursache (FUO). Eine Bakteriämie mit positiven Blutkulturen kann außerdem zu einer Bartonella-Endokarditis führen.
Diagnostik
Bei Verdacht auf eine bazilläre Angiomatose muss der Immunstatus des Patienten geprüft werden. Die Knochenläsionen zeigen sich als lytische Herde in Röntgenaufnahmen und als fokale Anreicherungen in der Technetium-Szintigrafie.
Erregernachweis
Die Anzucht von Bartonella henselae ist schwer und gelingt nicht immer, da der Erreger eine Bebrütungszeit von bis zu vier Wochen benötigt. Der direkte Erregernachweis durch molekulargenetische Verfahren wie PCR aus Patientenblut oder Gewebe hingegen ist schnell und einfach. Serologische Verfahren sind nur von untergeordneter Bedeutung.
Histopathologie
Die bazilläre Angiomatose wird i.d.R. histologisch diagnostiziert. Mikroskopisch zeigen sich lobuläre Neovaskularisationen, die von großen Endothelzellen ausgekleidet sind. Außerdem findet sich ein gemischtes Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten und Lymphozyten. Der Erreger kann mittels der Warthin-Starry-Färbung in den Gefäßproliferaten nachgewiesen werden. Er zeigt sich hierbei als subendotheliale Anhäufung gramnegativer Stäbchen.
Differenzialdiagnosen
Kaposi-Sarkom
Ein wichtige Differentialdiagnose ist das Kaposi-Sarkom. Es lässt sich anhand folgender Kriterien unterscheiden:
- Histopathologie: Bei der bazillären Angiomatose ist das begleitende Infiltrat reich an Neutrophilen, wohingegen das Infiltrat beim Kaposi-Sarkom vorwiegend lymphoplasmazellulär ist. Hilfreich zur Abgrenzung ist die Warthin-Starry-Färbung bzw. eine immunhistochemische Untersuchung mittels HHV8-Antikörpern.
- CD4-Zellzahl: Die bazilläre Angiomatose tritt in der Regel erst bei einer CD4-Zellzahl < 100/µl auf. Dagegen kommt ein Kaposi-Sarkoms schon bei CD4-Zellzahlen < 200/µl vor, unter antiretroviraler Therapie ggf. auch bei höheren CD4-Zellzahlen (> 350/µl).
Weitere Differentialdiagnosen
- pyogenes Granulom
- subkutane Tumoren
- Verruga peruana
Die bazilläre Peliose ist eine eng verwandte angioproliferative Erkrankung durch Bartonella henselae, die v.a. die Leber (Peliosis hepatis) sowie seltener Milz und Lymphknoten betrifft.
Therapie
Die bazilläre Angiomatose wird mit Erythromycin (4 x 500 mg/d p.o. für 3 Monate) oder mit Doxycyclin (2 x 100 mg/d p.o. für 3 Monate) behandelt. Für gewöhnlich heilen nach einer erfolgreichen Therapie auch die vaskulären Läsionen wieder ab.
Bei HIV-Infizierten sollte die Behandlung fortgeführt werden, bis die CD4-Zellzahl über 200/µl liegt. In Einzelfällen ist eine lebenslange Behandlung notwendig.
Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.
Quellen
- Medscape - Kaposi Sarcoma Differential Diagnoses, abgerufen am 18.11.2022
- Forrestel et al. Bacillary Angiomatosis Masquerading as Kaposi’s Sarcoma in East Africa SAGE Journals 2014
- Anjos et al. Disseminated HIV-Associated Kaposi’s Sarcoma With High CD4 Cell Count And Low Viral Load Galicia Clin 2017
- Tang et al. Disseminated AIDS-related Kaposi’s sarcoma Oxf Med Case Reports 2018
- Crum-Cianflone et al. Is Kaposi’s Sarcoma Occurring at Higher CD4 Counts Over the Course of the HIV Epidemic? AIDS 2010