WHO-Klassifikation der Tumore des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes
Englisch: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissue
1. Definition
Die WHO-Klassifikation der Tumore des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes ermöglicht eine Einteilung von Neoplasien primär nach pathologischen und molekulardiagnostischen Kriterien. Die aktuelle 5. Auflage ist 2022 erschienen (Stand 2023).
siehe auch: WHO-Klassifikation von Tumoren
2. Klassifikation
2.1. Myeloproliferative Proliferationen und Neoplasien
| Myeloproliferative Proliferationen und Neoplasien | ||
|---|---|---|
| Myeloische Vorläuferläsionen | Klonale Hämatopoese (CH) | |
| Klonale Hämatopoese mit unklarem Potenzial (CHIP) | ||
| Klonale Zytopenie unklarer Signifikanz (CCUS) | ||
| Myeloproliferative Neoplasien (MPN) | Chronische myeloische Leukämie (CML), BCR-ABL1-positiv | |
| Polycythaemia vera (PV) | ||
| Primäre Myelofibrose (PMF) | Präfibrotische/frühe primäre Myelofibrose | |
| fibrotische primäre Myelofibrose | ||
| Essentielle Thrombozythämie (ET) | ||
| Chronische Neutrophilenleukämie (CNL) | ||
| Chronische Eosinophilenleukämie (CEL) | ||
| Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) | ||
| Myeloproliferative Neoplasien, NOS | ||
| Mastozytosen | Kutane Mastozytose | Urticaria pigmentosa / makulopapulöse kutane Mastozytose |
| Diffuse kutane Mastozytose | ||
| Kutanes Mastozytom | ||
| Systemische Mastozytose | Knochenmark-Mastozytose | |
| Indolente systemische Mastozytose | ||
| Smoldering systemische Mastozytose | ||
| Aggressive systemische Mastozytose | ||
| Systemische Mastozytose mit assoziierter hämatologischer Neoplasie | ||
| Mastzellleukämie | ||
| Mastzellsarkom | ||
| Myelodysplastische Neoplasien (MDS) | MDS mit definierten genetischen Veränderungen | MDS mit niedrigen Blasten und isolierter 5q-Deletion (MDS-5q) |
| MDS mit niedrigen Blasten und SF3B1-Mutation (MDS-SF3B1) | ||
| MDS mit biallelischer TP53-Inaktivierung (MDS-biTP53) | ||
| MDS, morphologisch definiert | MDS mit niedrigen Blasten (MDS-LB) | |
| MDS, hypoplastisch (MDS-h) | ||
| MDS mit vermehrten Blasten (MDS-IB) | ||
| Childhood-MDS | Childhood-MDS mit niedrigen Blasten | |
| Childhood-MDS mit vermehrten Blasten | ||
| MDS/MPN | Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) | Myelodysplastische CMML (MD-CMML) |
| Myeloproliferative CMML (MP-CMML) | ||
| MDS/MPN mit Neutrophilie | ||
| Myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasie mit SF3B1-Mutation und Thrombozytose | ||
| Melodystplastische/myeloproliferative Neoplasie, NOS | ||
| Akute myeloische Leukämie (AML) | AML mit definierten genetischen Veränderungen | Akute Promyelozytenleukämie mit PML::RARA-Fusion |
| AML mit RUNX1::RUNX1T1-Fusion | ||
| AML mit CBFB::MYH11-Fusion | ||
| AML mit DEK::NUP214-Fusion | ||
| AML mit RBM15::MRTFA-Fusion | ||
| AML mit BCR::ABL1-Fusion | ||
| AML mit KMT2A-Rearrangement | ||
| AML mit MECOM-Rearrangement | ||
| AML mit NUP98-Rearrangement | ||
| AML mit NPM1-Mutation | ||
| AML mit CEBPA-Mutation | ||
| AML, myelodysplasia-related | ||
| AML mit anderen definierten genetischen Veränderungen | ||
| AML, definiert durch Differenzierung | AML mit minimaler Differenzierung | |
| AML ohne Reifung | ||
| AML mit Reifung | ||
| Akute Basophilenleukämie | ||
| Akute Myelomonozytenleukämie | ||
| Akute Monozytenleukämie | ||
| Akute erythroide Leukämie | ||
| Akute megakaryoblastische Leukämie | ||
| Myeloisches Sarkom | ||
| Sekundäre myeloische Neoplasien | Myeloische Neoplasie nach zytotoxischer Therapie (MN-pCT) | |
| Myeloische Neoplasie assoziiert mit Keimbahnprädisposition | ||
| Myeloische/lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und Tyrosinkinase-Genfusionen | Myeloische/lymphoide Neoplasien mit PDGFRA-Rearrangement | |
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit PDGFRB-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit FGFR1-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit JAK2-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit FLT3-Rearrangement | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit ETV6::ABL1-Fusion | ||
| Myeloische/lymphoide Neoplasien mit anderen definierten Tyrosinkinase-Fusionen | ||
| Akute Leukämie mit gemischter (MPAL) oder nicht eindeutiger Zelllinie (ALAL) | ALAL mit definierten genetischen Veränderungen | MPAL mit BCR-ABL1-Fusion |
| MPAL mit KMT2A-Rearrangement | ||
| ALAL mit anderen definierten genetischen Veränderungen | ||
| ALAL, immunphänotypisch definiert | MPAL, B/myeloisch | |
| MPAL, T/myeloisch | ||
| MPAL, seltene Formen | ||
| ALAL, NOS | ||
| Akute undifferenzierte Leukämie | ||
2.2. Histiozytäre/dendritische Neoplasien
| Histiozytäre/dendritische Neoplasien | ||
|---|---|---|
| Plasmazytäre dendritische Zellneoplasien (PDCP) | Reife plasmazytäre dendritische Zellproliferation assoziiert mit myeloischer Neoplasie | |
| Blastische plasmazytäre dendritische Zellneoplasie | ||
| Langerhans-Zell- und andere dendritische Zellneoplasien | Langerhans-Zell-Neoplasien | Langerhans-Zell-Histiozytose |
| Langerhans-Zell-Sarkom | ||
| Andere dendritische Zellneoplasien | Unbestimmter dendritischer Zell-Tumor | |
| Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma | ||
| Histiozytäre Neoplasien | Juveniles Xanthogranulom | |
| Erdheim-Chester-Erkrankung | ||
| Rosai-Dorfman-Erkrankung | ||
| ALK-positive Histiozytose | ||
| Histiozytäres Sarkom | ||
2.3. B-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome
| B-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome | ||
|---|---|---|
| Tumor-like Lesions with B-cell predominance | Reaktive B-Zell-reiche lymphoide Proliferation, die einem Lymphom ähnelt | |
| IgG4-assoziierte Erkrankung | ||
| Unizentrischer Morbus Castleman | ||
| Idiopathischer multizentrischer Morbus Castleman | ||
| KSHV/HHV8-assoziierter multizentrischer Morbus Castleman | ||
| Vorläufer-B-Zell-Neoplasien | B-Zell-lymphoblastische Leukämie/Lymphom | B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom, NOS |
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit hoher Hyperdiploidie | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit Hyperdiploidie | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit iAMP21 | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit BCR::ABL1-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit BCR::ABL1-ähnlichen Merkmalen | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit KMT2A-Rearrangement | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit ETV6::RUNX1-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit ETV6::RUNX1-ähnlichen Merkmalen | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit TCF3::PBX1-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit IGH::IL3-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit TCF3::HLF-Fusion | ||
| B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit anderen definierten genetischen Veränderungen | ||
| Reife B-Zell-Neoplasien | Prä-neoplastische und neoplastische kleinzellige lymphatische Proliferation | Monoklonale B-Zell-Lymphozytose |
| Chronische lymphatische Leukämie/kleinzelliges lymphatisches Lymphom | ||
| Splenische B-Zell-Lymphome und Leukämien | Haarzellleukämie | |
| Splenisches Marginalzonenlymphom | ||
| Splenisches diffuses kleinzelliges B-Zell-Lymphom der roten Pulpa | ||
| Splenisches B-Zell-Lymphom/Leukämie mit prominenten Nucleoli | ||
| Lymphoplasmazytäres Lymphom | ||
| Marginalzonenlymphom | Extranodales MALT-Marginalzonenlymphom | |
| Primär kutanes Marginalzonenlymphom | ||
| Nodales Marginalzonenlymphom | ||
| Pädiatrisches Marginalzonenlymphom | ||
| Follikuläres Lymphom | In-Situ follikuläre B-Zell-Neoplasie | |
| Follikuläres Lymphom | ||
| Follikuläres Lymphom vom pädiatrischen Typ | ||
| Follikuläres Lymphom vom duodenalen Typ | ||
| Kutanes Follikelzentrum-Lymphom | Primär kutanes Follikelzentrumlymphom | |
| Mantelzelllymphom | In-Situ Mantelzell-Neoplasie | |
| Mantelzelllymphom | ||
| Leukämisches, nicht-nodales Mantelzelllymphom | ||
| Transformation eines indolenten B-Zell-Lymphoms | ||
| Großzelliges B-Zell-Lymphom | Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS | |
| T-Zell/Histiozyten-reiches großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom/high-grade B-Zell-Lymphom mit MYC- und BCL2-Rearrangement | ||
| ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| High-grade B-ZEll-Lymphom mit 11q-Aberrationen | ||
| Lymphomatoide Granulomatose | ||
| EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom assoziiert mit chronischer Entzündung | ||
| Fibrin-assoziiertes großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Fluid overload-assoziiertes großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| Plasmablastisches Lymphom | ||
| Primäres großzelliges B-Zell-Lymphom "of immune-privileged sites" | ||
| Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, "leg type" | ||
| Intravaskuläres mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| High-grade B-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Burkitt-Lymphom | ||
| KSHV/HHV8-assoziierte B-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome | Primäres Effusions-Lymphom | |
| KSHV/HHV8-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| KSHV/HHV8-positives germinotrope lymphoproliferative Erkrankung | ||
| Lymphatische Proliferationen und Lymphome assoziiert mit Immundefizienz und -dysregulation | Hyperplasie in Immundefizienz/-dysregulation | |
| Polymorphe lymphoproliferative Erkrankungen in Immundefizienz/-dysregulation | ||
| EBV-positives mukokutanes Ulkus | ||
| Lymphom in Immundefizienz/-dysregulation | ||
| Angeborener Fehler mit Immunsystem-assoziierten lymphatischen Proliferationen und Lymphomen | ||
| Hodgkin-Lymphom | Klassisches Hodgkin-Lymphom | |
| Noduläres Lymphozyten-prädominantes Lymphom | ||
| Plasmazellneoplasien und andere Erkrankungen mit Paraproteinen | Monoklonale Gammopathien | Kälteagglutinin-Krankheit |
| IgM-MGUS | ||
| Nicht-IgM-MGUS | ||
| Monoklonale Gammopathie mit renaler Signifikanz | ||
| Erkrankungen mit monoklonalen Immunglobulin-Ablagerungen | Immunglobulin-assoziierte (AL-)Amyloidose | |
| Monoklonale Immunglobulin-Ablagerungskrankheit | ||
| Schwerketten-Erkrankungen | Mu-Schwerketten-Krankheit | |
| Gamma-Schwerketten-Krankheit | ||
| Alpha-Schwerketten-Krankheit | ||
| Plasmazellneoplasien | Plasmozytom | |
| Plasmazell-Myelom | ||
| Plasmazellneoplasie mit assoziiertem paraneoplastischem Syndrom (POEMS-, TEMPI-, AESOP-Syndrom) | ||
2.4. T-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome
| T-Zell-lymphatische Proliferationen und Lymphome | ||
|---|---|---|
| Tumor-like Lesions with T-cell predominance | Kikuchi-Fujimoto-Erkrankung | |
| Indolente T-lymphoblastische Proliferation | ||
| Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom | ||
| Vorläufer-T-Zell-Neoplasien | T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom | T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom, NOS |
| Frühe T-Vorläufer lymphoblastische Leukämie/Lymphom | ||
| Reife T-Zell- und NK-Zell-Neoplasien | Reife T-Zell- und NK-Zell-Leukämie | T-Prolymphozytenleukämie |
| T-Zell-Leukämie mit großen granulären Lymphozyten | ||
| NK-Zell-Leukämie mit großen granulären Lymphozyten | ||
| Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom | ||
| Sézary-Syndrom | ||
| Aggressive NK-Zell-Leukämie | ||
| Primär kutane T-Zell-Lymphome | Primär kutane CD4-positive klein- oder mittelgroße T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung | |
| Primär kutane akrale CD8-positive lymphoproliferative Erkrankung | ||
| Mycosis fungoides | ||
| Primär kutane CD30-positive T-Zell lymphoproliferative Erkrankung: lymphomatoide Papulose | ||
| Primär kutane CD30-positive T-Zell lymphoproliferative Erkrankung: primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom | ||
| Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom | ||
| Primär kutanes gamma/delta T-Zell-Lymphom | ||
| Primär kutanes CD8-positives aggressives epidermotropes zytotoxisches T-Zell-Lymphom | ||
| primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Intestinale T-Zell- und NK-Zell-lymphoide Proliferationen und Lymphome | Indolentes T-Zell-Lymphom des Gastrointestinaltrakts | |
| Indolente NK-Zell-lymphoproliferative Erkrankung des Gastrointestinaltrakts | ||
| Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom | ||
| Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell-Lymphom | ||
| Intestinales T-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom | ||
| Anaplastische großzellige Lymphome | ALK-positives anaplastisches großzelliges Lymphom | |
| ALK-negatives anaplastisches großzelliges Lymphom | ||
| Mammaimplantat-assoziiertes anaplastisches großzelliges Lymphom | ||
| Nodales T-follikuläres-Helfer-Zell-Lymphom (TFH-Lymphom) | Nodales TFH-Zell-Lymphom, angioimmunoblastischer Typ | |
| Nodales TFH-Zell-Lymphom, follikulärer Typ | ||
| Nodales TFH-Zell-Lymphom, NOS | ||
| Andere periphere T-Zell-Lymphome | Peripheres T-Zell-Lymhom, NOS | |
| EBV-positive NK/T-Zell-Lymphome | EBV-positives nodales T- und NK-Zell-Lymphom | |
| Extranodales NK/T-Zell-Lymphom | ||
| EBV-positive T- und NK-Zell-lymphoide Proliferationen und Lymphome der Kindheit | Severe Mosquito Bite Allergy | |
| Hydroa vacciniforme lymphoproliferative Erkrankung | ||
| systemische chronische aktive EBV-Erkrankung | ||
| Systemisches EBV-positives T-Zell-Lymphom der Kindheit | ||
2.5. Stroma-derived Neoplasien und Lymphome
| Stroma-derived Neoplasien und Lymphome | |
|---|---|
| Mesenchymale dendritische Zellneoplasien | Follikuläres dendritisches Zellsarkom |
| EBV-positives inflammatorisches follikuläres dendritisches Zell-Sarkom | |
| Fibroblastischer retikulärer Zelltumor | |
| Myofibroblastischer Tumor | Intranodales palisadiertes Myofibroblastom |
| Milz-spezifische vaskuläre-stromale Tumore | Littoralzellangiom |
| Splenisches Hamartom | |
| Sklerosierende angiomatöse noduläre Transformation der Milz (SART) | |
3. Literatur
- Khoury JD et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022
- Alaggio R et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022
- Li W. The 5th Edition of the World Health Organization Classification of Hematolymphoid Tumors. In: Li W, editor. Leukemia [Internet]. Brisbane (AU): Exon Publications; 2022
Fachgebiete:
Hämatologie