TEMPI-Syndrom
Synonym: TEMPI Syndrom
Englisch: TEMPI syndrome
Definition
Das TEMPI-Syndrom ist eine sehr seltene monoklonale Gammopathie mit klinischer Signifikanz. Es handelt sich um eine Plasmazellneoplasie mit assoziiertem paraneoplastischem Syndrom, die durch eine charakteristische Kombination klinischer Manifestationen gekennzeichnet ist.
- ICD-10 Code: D47.2
- ICD-11 Code: 2A83.Y
Nomenklatur
Das Akronym TEMPI steht für die erstmals identifizierten klinischen Merkmale der Erkrankung:
- T – Teleangiektasie
- E – Erythrozytose
- M – monoklonale Gammopathie
- P – perinephritischer Abszess
- I – Intrapulmonaler Shunt
2016 wurde das TEMPI-Syndrom in der Klassifikation der Tumoren des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes der WHO als Plasmazellneoplasie mit assoziiertem paraneoplastischem Syndrom aufgenommen.[1]
Epidemiologie
Das TEMPI-Syndrom ist sehr selten. Es wird von einer Prävalenz von < 1/1.000.000 ausgegangen. In der Literatur wurden bisher (2026) nur wenige Fälle dokumentiert. Das Erkrankungsalter liegt typischerweise in der fünften Lebensdekade. Eine ethnische oder geografische Prädisposition ist nicht erkennbar.[1]
Ätiopathogenese
Die Pathogenese des TEMPI-Syndroms ist bislang (2026) nicht vollständig geklärt. Die deutliche klinische Besserung unter Plasmazell-gerichteter Therapie spricht für eine zentrale Rolle des aberranten Plasmazellklons bzw. des monoklonalen Immunglobulins. Darüber hinaus werden zytokinvermittelte Prozesse, Störungen der Sauerstoffregulation, eine immunvermittelte Genese sowie genetische Veränderungen diskutiert.[1]
Klinik
Das klinische Bild wird durch die namensgebende Pentade geprägt, wobei nicht alle Merkmale zu Beginn vorliegen. Häufige Initialmanifestationen sind Erythrozytose, Telangiektasien und monoklonale Gammopathie. Perinephrische Flüssigkeitsansammlungen und intrapulmonale Shunts treten oft im weiteren Verlauf auf.
Darüber hinaus wurden u.a. seröse Ergüsse, venöse Thrombosen, spontane intrakranielle Blutungen, Hämangiome, Nagelveränderungen, Hautulzera sowie diverse Begleiterkrankungen (z.B. Hypertonie, rheumatoide Arthritis, Polyneuropathie) beschrieben.[1]
Therapie
Spezifische Leitlinien zur Behandlung des TEMPI-Syndroms existieren derzeit (2026) nicht. Die Therapie stützt sich auf Fallberichte.
Im Vordergrund steht die Elimination des aberranten Plasmazellklons durch eine Plasmazell-gerichtete Therapie. Hierzu zählen Proteasominhibitoren wie Bortezomib, die häufig wirksam sind, jedoch mit dem Risiko peripherer Neuropathien einhergehen.
Immunmodulatorische Substanzen zeigen eine unterschiedliche Wirksamkeit. Während Thalidomid sich als unwirksam erwies, wurde Lenalidomid in einzelnen Fällen mit Erfolg angewendet. Der Anti-CD38-Antikörper Daratumumab zeigte Wirksamkeit bei rezidivierter oder refraktärer Erkrankung und wird teilweise auch als Initialtherapie empfohlen. In ausgewählten Fällen wurde eine Hochdosistherapie mit Melphalan und anschließender autologer Stammzelltransplantation durchgeführt.
Prognose
Unter adäquater Therapie ist die Prognose häufig günstig. Die klinische Ansprechrate auf Erstlinientherapie liegt über 80 %. Dennoch sind tödliche Verläufe beschrieben.
Quellen
- Orphanet – TEMPI syndrome, abgerufen am 06.03.2026
- Fotiou et al. TEMPI syndrome: difficult to diagnose, “easy” to treat? Annas of Hematology. Springer Medizin. 2024
Literatur
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Xu et al. TEMPI Syndrome: Update on Clinical Features, Management, and Pathogenesis. Front. Endocrinol. 13. 2022