Klonale Zytopenie unklarer Signifikanz
Englisch: clonal cytopenia of undetermined significance (CCUS)
Definition
Die klonale Zytopenie unklarer Signifikanz, kurz CCUS, ist eine hämatologische Erkrankung, bei der gemäß den WHO-Kriterien von 2022 folgende Merkmale vorliegen:
- Zytopenie(n) von mindestens 1 Zelllinie über mindestens 4 Monate
- Nachweis einer klonalen Mutation
- kein Nachweis einer malignen myeloischen Erkrankung
Differentialdiagnosen
Die CCUS ist Teil eines Spektrums klonaler hämatopoetischer Störungen und wird als Zwischenstufe zwischen der klonalen Hämatopoese von unbestimmtem Potential (CHIP) und dem myelodysplastischen Syndrom (MDS) angesehen. Die Abgrenzung dieser Formen lässt sich vereinfacht wie folgt darstellen:
- CHIP: Klonale Mutation ohne Zytopenien
- CCUS: Klonale Mutation mit Zytopenien, jedoch ohne MDS-Diagnosekriterien
- MDS: Zytopenien mit dysplastischen Knochenmarkveränderungen oder erhöhter Blastenzahl
Verlauf
CCUS wird als potenziell präkanzeröser Zustand angesehen, da ein Teil der Betroffenen ein erhöhtes Risiko hat, eine myeloische Neoplasie zu entwickeln. Es handelt sich um ein Krankheitsbild, das eine präzise Überwachung erfordert.
Fachgebiete:
Hämatologie, Onkologie
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