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Chronische Neutrophilenleukämie

Synonym: Chronische Neutrophilen-Leukämie
Englisch: chronic neutrophilic leukemia

1. Definition

Als chronische Neutrophilenleukämie, kurz CNL, bezeichnet man eine myeloproliferative Erkrankung (MPE), bei der es durch Mutation des G-CSF-Rezeptors zu einer ungehemmten Vermehrung von neutrophilen Granulozyten kommt.

2. Epidemiologie

Es handelt sich um eine äußerst seltene Erkrankung. Daten aus den USA beziffern die Inzidenz auf einen Fall pro 10 Millionen Einwohner pro Jahr. Der Altersgipfel liegt bei etwa 70 Jahren. Männer sind etwas häufiger betroffen.[1]

3. Ätiologie

Die Ätiologie der Erkrankung ist bisher nicht bekannt.[2]

4. Pathogenese

Pathogenetisch handelt es sich – wie auch bei anderen MPE – um eine klonale Neoplasie hämatopoietischer Stammzellen. Diese geht mit einer Proliferationssteigerung und einer vermehrten Ausreifung zu neutrophilen Granulozyten einher. Ursächlich hierfür sind charakteristischerweise aktivierende Mutationen des Rezeptors für G-CSF (CSF3R).[3]

5. Klinik

Die meisten Patienten bleiben über lange Zeit asymptomatisch. Die Diagnosestellung erfolgt häufig inzidentell bei (Hepato-)Splenomegalie oder chronischer Neutrophilie.

Mögliche Symptome im Verlauf sind:[2]

6. Diagnostik

Die Diagnosestellung geschieht durch Blutbild und Knochenmarkspunktion anhand der ICC-/WHO-Kriterien:

Diagnosekriterien der ICC[4]
Modalität Kriterien
Blutbild
Knochenmark
Genetik und Klink
  • Nachweis einer aktivierenden G-CSF-Rezeptormutation
  • bei fehlendem Mutationsnachweis klinische Kriterien (Neutrophilie über mind. 3 Monate und Ausschluss reaktiver Ursachen, Splenomegalie, zytogenetischer oder molekulargenetischer Klonalitätsnachweis bei gleichzeitiger Plasmazellneoplasie)
Ausschluss anderer Erkrankungen Kein Zutreffen der Diagnosekriterien für CML, PV, ET, PMF oder MLN-TK

Begleitende Befunde sind häufig eine milde Anämie oder Thrombozytopenie (seltener Thrombozytose).[2]

7. Therapie

Einzige kurative Therapie ist die allogene Stammzelltransplantation.

Für andere Therapieverfahren existiert aufgrund der Seltenheit der Erkrankung keine klare Evidenz. Eingesetzt werden u.a.:

8. Prognose

Das mediane Überleben wird auf etwa 2 Jahre beziffert, das 5-Jahres-Überleben auf etwa 29 %.[1] Bei Betrachtung dieser Werte ist jedoch auch das zumeist sehr hohe Patientenalter zu beachten. Todesursachen sind unter anderem Blutungen (insb. ICB), schwere Infektionen oder eine Progression zur AML.[2]

9. Einzelnachweise

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