Synonyme: Marginalzonen-B-Zell-Lymphom, MZL
Englisch: marginal zone lymphoma
Das Marginalzonenlymphom, kurz MZL, gehört zur Gruppe der indolenten Non-Hodgkin-Lymphome und ist eine von B-Zellen ausgehende lymphatische Neoplasie.
Das MZL dient als Oberbegriff für drei verschiedene Formen von Lymphomen, die sich nach ihrem Ursprungsort einteilen lassen:
In der Familie der Non-Hodgkin-Lymphome fallen ca. 5-15% der Diagnosen an die Marginalzonenlymphome. Mit 50-70% der MZL ist das MALT-Lymphom die häufigste Subgruppe, wohingegen das splenische MZL (20%) und das nodale MZL (10%) dementsprechend seltener auftreten. Für alle drei Entitäten liegt der mediane Erkrankungszeitpunkt im fortgeschrittenen Alter zwischen 65 und 69 Jahren.
Die genaue Ätiologie ist unklar. Eine Assoziation mit chronischen Infektionen (z.B. Helicobacter pylori, Hepatitis-C-Virus) und Autoimmunerkrankungen (z.B. Sjögren-Syndrom) ist bekannt.
Da es sich um indolente, d.h. langsam wachsende Neoplasien handelt, treten Symptome oft eher schleichend auf. Sie unterscheiden sich je nach Subtyp:
Namensgebend ist das Wachstumsmuster der Tumorzellen innerhalb der Marginalzone von sekundären Lymphfollikeln. Als Ursprungszellen gelten reife B-Lymphozyten. Diese imponieren im histologischen Präparat klein und zentrozytenähnlich. Im Zellverband werden üblicherweise auch Plasmazellen und vereinzelte Blasten nachgewiesen. Immunhistochemisch ergibt sich kein charakteristisches Bild, die Expression von B-Zellmarkern wie CD20, CD79 und membranständigen Immunglobulinen sowie der fehlende Nachweis von CD5, CD10, CD23 und Cyclin D1 können jedoch wegweisend sein.
In Abhängigkeit von der Ausbreitung und Symptomatik der Tumorerkrankung gibt es gestaffelte Therapieoptionen:
Bei asymptomatischen Patienten kann eine „watch-and-wait“-Strategie verfolgt werden.
Für limitierte Stadien stehen lokale Behandlungsansätze zur Verfügung, darunter fallen Operationen und Strahlentherapie.
Systemische Therapiemöglichkeiten werden bei symptomatischen Patienten und höhergradigen Ausprägungen angewendet und beinhalten die klassische (Poly-)Chemotherapie, die zielgerichtete Tumortherapie mit Substanzen wie dem CD20-Antikörper Rituximab und/oder Antiinfektiva.
Beim MALT-Lymphom des Magens liegt die Besonderheit vor, dass in frühen Stadien alleine durch die erfolgreiche Helicobacter-pylori-Eradikation eine Heilungschance besteht.
Tags: Lymphom
Fachgebiete: Hämatologie, Onkologie
Diese Seite wurde zuletzt am 20. April 2021 um 09:15 Uhr bearbeitet.
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